سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي

تعريف سرطان الغدد الليمفاوية الجلدية

يتم إدخال سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي بين الأورام النادرة من الأنسجة اللمفاوية ، ويتجلى مع التطور غير الطبيعي للخلايا التائية (نوع من خلايا الدم البيضاء) على مستوى الجلد.

تُعرَّف الأورام اللمفاوية الجلدية بأنها تكاثر وحيد النسيلة للخلايا اللمفاوية التي تحدث على مستوى الجلد : إذا كان الجلد يمثل موضع البداية ( سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الأولي ) ، فهذا لا يعني أن الورم لا يمكن أن يمتد إلى أنسجة أخرى ، في الواقع ، في معظم الحالات جزء من الحالات ، تتطور الأورام اللمفاوية الجلدية في مناطق أخرى مما تسبب في ضرر كبير. إذا كان الجلد يتأثر بشكل ثانوي فقط بالأورام ، فإن هذا المرض يدعى ليمفوما جلدية ثانوية .

تتجلى الأورام اللمفاوية الجلدية قبل كل شيء في الشيخوخة ، خاصة عند الذكور (تشير التقديرات إلى إصابة 3 نساء كل 9 ذكور).

تصنيف

من بين الأشكال البدائية المختلفة من سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي ، نذكر متلازمة Sèzary والفطريات الفطرية (التي سيتم تخصيص مقال لها) ، والتي تختلف بشكل كبير ، عن المظهر السريري. ومع ذلك ، هناك أشكال أخرى من سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي ، والتي تختلف في المسببات ، والعيادة ، والأعراض ودرجة الأورام الخبيثة. في الواقع ، تمثل الأورام اللمفاوية الجلدية مرضاً غير متجانس من وجهة النظر السريرية والبيولوجية والأمراض التطورية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن مرضى سرطان الغدد اللمفاوية في الجلد يستجيبون بشكل مختلف وغير موضوعي للعلاج.

يمكن تصنيف الأورام اللمفاوية الجلدية وفقًا للآثار النذيرية والخلايا المعنية:

إشراك الخلايا التائية

• متلازمة Sezary (تشخيص حاد)
• سرطان الغدد الليمفاوية تي للخلايا المحيطية (التكهن الشديد)
• فطار الفطار (التنبؤ الجيد): الشكل الأكثر شيوعا الذي يحدث في نصف المصابين بالليمفوما الجلدية
• سرطان الغدد الليمفاوية T- الخلايا الجلدية (التنبؤ الجيد)
• التهاب الغدد الليمفاوية - التهاب الخلايا الليمفاوية تحت الجلد T (نتيجة متغيرة)
• سرطان الغدد الليمفاوية T-cell tlephoma (نتيجة متغيرة)
• الأورام اللمفاوية الجلدية للخلية التائية الجلدية (نتيجة متغيرة)

إشراك الخلايا الليمفاوية ب

• الأورام اللمفاوية الجلدية الجلدية التي تؤثر على خلايا الخلايا البائية الكبيرة (نتيجة متغيرة)
• الأورام اللمفاوية الجريباتية والهابطية (تكهن جيد)
• الأورام اللمفاوية اللمفاوية اللاصقة (التنبؤ الشديدة)

التصنيف المذكور من الأورام اللمفاوية الجلدية هو مجرد نموذج ؛ في الواقع ، لأن المرض يشير إلى وجود تباينات واضحة في فئاته الفرعية (من وجهة النظر السريرية ، والمرضية ، والمسببة للمرض ، والمظهر المظهري) فقد تم إنتاج العديد من الكتالوجات من الأشكال المختلفة من سرطان الغدد الليمفاوية الجلدية.

الأعراض

معظم الأورام اللمفاوية الجلدية التي تؤثر على الخلايا البائية ، لها اتجاه سريري متجانس إلى حد ما: مسار مزمن ، تشخيص جيد ، استجابة إيجابية للعلاجات (الجراحة ، العلاج الإشعاعي ، العلاج الكيميائي) ، انخفاض معدل الوفيات. في وقت التشخيص ، بشكل عام ، لا يوجد لدى الليمفوما أي آفات خارقة للقيود وهناك تعبير عن مستضدات اللمفاويات البائية بواسطة الخلايا السرطانية. وعلاوة على ذلك ، هناك قيود وحيدة النسيلة من الجلوبيولينات المناعية (البلازمية والسطحية). تؤثر الآفات بشكل رئيسي على الرقبة ، الرأس ، الجذع.

حتى في الحالة التي تؤثر فيها الأورام اللمفاوية على الخلايا التائية ، فإن الجلد هو الهدف المفضل بالتأكيد ؛ المرض يمكن أن يتقدم ببطء أو بسرعة ، وينشر في مناطق الجلد المختلفة. في الحالة الثانية ، معظم العلاجات لديها توقعات سيئة.

تظهر الأورام الليمفاوية من النوع B عادة عقيدات وحطاطات حمراء مرتبطة بالقرح.

بشكل عام ، تظهر معظم الأورام اللمفاوية الجلدية لويحات طفيلية أو حمامية ، آفات عقابية وتقرحات.

الأسباب

الصورة المرضية للورم الليمفاوي الجلدي غير مؤكدة ، ولكن هناك بعض الفرضيات التي تشير إلى أن الجينات الورمية ، العوامل المعدية الفيروسية ، السيتوكينات ، المستضدات المشتقة من البيئة ، المرتبطة بأنشطة العمل ، تمثل العوامل التي يحتمل أن تكون متورطة في بداية سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي. .

وتستحق نظرية العوامل المعدية الفيروسية إجراء مزيد من التحقيق: جينوم فيروسات HTLV-1 (فيروس خلية اللمفاويات البشرية T ، اختصار anglosaxon لل ofيروس اللمفاوي T-Human) وفيروس EBV (فيروس Epstein-Barr ، الذي تم تحليله بالفعل في المقال يبدو أن "ليمفوما بيركيت" ، المسؤولة عن الورم ، تختلط بجينوم اللمفاويات. وقد اعتبر العديد من الباحثين هذه النظرية ، لكن المؤلفين الآخرين يتساءلون عنها ويعتقدون أن الافتراض الذي يقضي بأن إنتاج السيتوكينات والإنترلوكينات في الجلد يمكن أن يحابي مختلف أشكال الانتشار غير الطبيعي للخلايا اللمفاوية التائية أكثر معقولية.

فيما يتعلق بالعلاقة المحتملة مع الجينات الورمية والمواد المسببة للحساسية البيئية وأنشطة العمل (مثل التعرض لمنتجات النفايات الصناعية والهيدروكربونات والمواد العطرية وغيرها) ، لا يوجد دليل حتى الآن على أن هذه العوامل يمكن أن تؤثر بشكل مباشر في تشكيل الأورام اللمفاوية الجلدية.

العلاجات

العلاجات فعالة وتعطي نتائج إيجابية في غالبية المصابين بأشكال البشرة البدائية ، سواء كانت تؤثر على الخلايا اللمفاوية التائية أو تلك التي تتضمن النوع B. العلاج الكيميائي لعلاج حل الليمفوما مع درجة عالية من الورم الخبيث ، للأسف ، لا يتوقعون احتمالية كبيرة لنتيجة مقاربة.

بالإضافة إلى العلاج الكيميائي ، يمكن للمرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي الخضوع للعلاج الإشعاعي ، العلاج PUVA ، و photophoresis خارج الجسم. يشمل العلاج الأخير ، الذي ينظم نظام المناعة الذاتية ، جمع الخلايا الليمفاوية ، التي يتم إدخالها في الجسم بعد أن يتم تعريضها للإشعاع باستخدام مواد فعالة. photophoresis خارج الجسم ويبدو أن تحسين تشخيص بعض أشكال سرطان الغدد الليمفاوية الجلدية.

لا تزال الأورام اللمفاوية الجلدية قيد الدراسة: يهدف الباحثون إلى تفسير الآليات الجزيئية المعقدة التي تسبب لهم ، من أجل فتح طرق علاجية جديدة وعلاجات مبتكرة للقضاء التام على جميع أنواع مختلفة من سرطان الغدد الليمفاوية.

ملخص

لإصلاح المفاهيم ...