ما هو Acrocyanosis
Acrocyanosis هو اضطراب في دوران الأوعية الدقيقة التي تتميز تلطيخ مزرق مستمر من أطراف الجسم.
يظهر Acrocyanosis نفسه بشكل متناظر ، خاصة في اليدين والقدمين والأجزاء القاصية من الوجه. في كثير من الأحيان ، تكون أطراف الجسم باردة ، وعرق بغزارة ويمكن أن تنتفخ. على عكس ظاهرة رينود ، فإن داء الأكرانيوز لا يمكن عكسه بسهولة ، والألم غائب ، ولا توجد تغيرات تغذوية أو تقرحات ، ونبض الشرايين المحيطي أمر طبيعي.
الفيزيولوجيا المرضية
هذا الاضطراب ناتج عن انقباض الأوعية الجلدية الصغيرة. ويظهر تباطؤ في الدورة الدموية المحلية ، وتشنش الأكسجين الناتج في الدم سريريا مع زرقة محيطية (لون أزرق مائل للأزرق للأطراف).
الأسباب
لا يعرف داء مرض الصرع النسيجي الدقيق. في بعض الأحيان ، تم الإبلاغ عن الحالة كأثر جانبي للأدوية والمواد الأخرى. تشير بعض البيانات الوبائية إلى أن الطقس البارد والتعرض المهني وانخفاض مؤشر كتلة الجسم (BMI) هي عوامل خطر. علاوة على ذلك ، ينتشر داء الأكروسيانيس لدى النساء الشابات (تحت سن الثلاثين) وغالبا ما يحل تماما بعد انقطاع الطمث. ويعتقد بالتالي أن التشنج الوعائي يرتبط مع تشوهات عصبية هرمونية.
داء الأكروسيانيس الابتدائي
داء الأكروزانيات الأساسي (أو الأساسي) هو حالة حميدة ، في بعض الأحيان مرتبطة باضطراب عصبي هرموني. بشكل عام ، يميل إلى التراجع تلقائيًا ولا يحتاج إلى علاج محدد. ومع ذلك ، قد يكون التدخل الطبي الطارئ ضروريًا إذا تعرضت الأطراف للبرد الشديد لفترة طويلة من الزمن. ومع ذلك ، يختلف داء اﻷورانيوزان عن التجمد : فالحالة اﻷخيرة غالباً ما ترتبط بالألم (المسار اﻻنعكالي لﻷصابع الحجرية الحرارية يحذر من الخطر).
يجب التمييز بين عدد من الحالات الأخرى التي تؤثر على اليدين والقدمين وأجزاء الوجه ، مع حدوث تغيرات في لون الجلد المصاحب ، من داء الأوعية الدموية:
- ظاهرة رينود : نوبات قابلة للانعكاس من شحوب الجلد من أصابع اليدين أو أصابع القدم ، بسبب قيود السفن الصغيرة المعرضة للإجهاد العاطفي البارد أو القوي ؛
- Geloni (حمامي pernio) : تهيج الجلد ، والناجمة عن التعرض لفترات طويلة من البرد الشديد والرطب.
- Acrorigosis : الإحساس البارد ، دائمة ومتماثلة في الأطراف ، المرتبطة بالشحوب الجلدية.
- Erythromelalgia : توسع الأوعية الناجم عن الزيادة في درجة حرارة الجلد ، والذي يحدث مع الحرارة المحلية ، احمرار ملحوظ وألم شديد للغاية.
في بعض الحالات ، قد يكون التشخيص صعباً ، خاصة إذا كانت هذه المتلازمات تتعايش.
الثوران العضلي الثانوي
كما يمكن أن يرتبط داء الأكروسيانوس بمشكلة صحية أكثر خطورة ، والتي يجب البحث عنها أثناء الفحص التشخيصي. وتشمل الحالات السببية: الترابط ، والاضطرابات العصبية ، والتهاب الأوعية ، والمشاكل التي تسبب زراق مركزي ، ومتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APS) ، و cryoglobulinemia ، والالتهابات ، وسمية و neoplasia. في هذه الحالات ، تُعرف التغيرات الملحوظة في الجلد باسم "داء الأكرانيوز الثانوي". هذه قد يكون لها توزيع متماثل أقل ، يتم التعبير عنها في عمر أكثر نضجا ويمكن أن تسبب الألم وتلف الأنسجة. بشكل عام ، قد يقلل العلاج الصحيح للحالة الكامنة من أعراض العدوى العابرة الثانوية.
علامات وأعراض
Acocyanosis هو حالة تتميز بالأزرقة الطرفية الثابتة والمتناظرة والموحدة وغير المؤلمة. غالباً ما تكون الأطراف باردة ويمكن أن يكون الجلد متذمماً. تظهر اليدين والقدمين مع فرط التعرق الأخمصي.
على عكس ظاهرة رينود ذات الصلة الوثيقة ، فإن الازرقاق هو بالتالي ثابت. علاوة على ذلك ، التغيرات الغذائية الجلدية ، الآلام الموضعية أو التقرحات غائبة عادة.
التشخيص
يتم تشخيص Acrococyanosis على أساس التاريخ والفحص البدني.
يُظهر مقياس التأكسج النبضي تشبعًا طبيعيًا للأكسجين. قد يكون من المفيد Capillaroscopy وغيرها من الأساليب المخبرية ، ولكن فقط لاستكمال التشخيص السريري في الحالات المشكوك فيها ، وخاصة عندما يشتبه في الأمراض المصاحبة. في داء الأكسجة ، يكون النبض الشرياني المحيطي طبيعيًا ، في الإيقاع والجودة: وهذا يسمح باستبعاد مرض انسداد الشرايين الطرفية.
علاج
لا يوجد علاج محدد للداء الأكروسيانوس ، والنهج الدوائية عادة ما تكون عديمة الفائدة. من بين الخيارات العلاجية ، يتم ذكر بعض العقاقير الأدرينالية α-adrenergic والكالسيوم. في الحالات القصوى ، ينصح بإجراء جراحي يسمى بضع الرحم (نادرا). الحماية من البرد هي أكثر الاحتياطات فعالية لتجنب بداية الاضطراب.
بصرف النظر عن تغير لون الجلد ، لا توجد أعراض أخرى ولا يوجد فقدان للوظيفة ، لذلك يمكن للمرضى الذين يعانون من داء الأكروسيانوس أن يعيشوا حياة طبيعية.
