عمومية
المثانة العفوية هي تشوه في المثانة الخلقية النادرة ، بحيث يتعرض هذا الأخير على الجدار الخارجي للبطن ، مفتوح (بدلاً من كونه عضو مغلق) و مقلوب (أي مع الغشاء المخاطي في الخارج وليس داخل ).
لإحداث خلل المثانة هو خطأ في عمليات تطوير الجنين التي تؤدي إلى تشكيل الصحيح من جدار البطن السفلي. في المرضى الذين يعانون من الإكثار في المثانة ، في الواقع ، هناك فشل في إغلاق أسفل البطن.
عندما يتم تشخيصه قبل الولادة ، يتطلب علاج المثانة دائمًا العلاج الجراحي بأغراض تعويضية / ترميمية.
ما هو استخراج المثانة؟
استخراج المثانة هو خلل في المسالك البولية ، في وجود المثانة: يتعرض على جدار البطن الخارجي ، مفتوح ومقلوب.
وبالتالي ، فإن تضخم المثانة هو تشوه في المثانة الموجودة منذ الولادة (بمعنى "خلقي") ، حيث يكون الجهاز البولي المعني هو:
- مرئي على جدار البطن الخارجي ،
- غير مغلق على نفسه و
- مع الخارج الغشاء المخاطي الذي ينبغي أن يقيم داخل (بمعنى "انقلبت").
استخراج المثانة هو جزء من الفئة المرضية التي تسمى " مجمع المثانة الجامع - epispadias " ، والتي تشمل أيضا epispadas و cloacal exlrophy .
في الطب ، يشير مصطلح " estrofia " إلى تشوه العضو الداخلي المجوف ، بحيث يكون الأخير خارج الجسم البشري (عادةً البطن) ويعرض خارج الغشاء المخاطي الذي يجب أن يغطي السطح الداخلي .
تثبيط المثانة هو عيب خلقي نادر جدا. أن يولد مع exstrophy المثانة ، في الواقع ، هو شخص كل 20،000-50،000.
ولأسباب لا تزال مجهولة ، فالإكثار في المثانة أكثر شيوعاً في السكان الذكور منه في الإناث ؛ في هذا الصدد ، تقول الإحصائيات أنه بالنسبة لكل أنثى واحدة تعاني من إمتحانات المثانة ، هناك من 3 إلى 6 ذكور مع نفس الشذوذ الخلقي (نسبة 3-6: 1 لصالح الأفراد الذكور).
مرة أخرى لأسباب لا يزال يتعين توضيحها ، فإن تمدد المثانة لديه ميل للأفراد البيض.
من بين العيوب الخلقية التي تشكل جزءًا من ما يسمى بمجمع المثانة - epispadia المعقدة ، يكون استخراج المثانة هو الأكثر شيوعًا وخطورة وسيطة.
مرادفات
يحتوي توسع المثانة على العديد من المرادفات ، بما في ذلك: فحص المثانة ، المثانة المكشوفة وامتداد المثانة .
الأسباب
التسبب في انسداد المثانة هو الفشل ، أثناء نمو الجنين ، لعملية تكوين وإغلاق جدار البطن السفلي.
بالنسبة للجنين ، في الواقع ، فإن العملية الصحيحة لتشكيل وإغلاق جدار البطن السفلي ضروري لاستكمال تشريح الأعضاء الداخلية الأساسية.
فرضيات حول أسباب المثانة اللاصقة
استنادا إلى الأبحاث العلمية التي أجريت حتى الآن ، يبدو أن عدم تطور الجنين في جدار البطن السفلي يرجع إلى وجود خطأ في عملية تطور الغشاء الجوفاني ، بين الأسبوع الرابع والسادس بعد الحمل.
إذا كانت هذه هي الحالة ، عندئذ ، سيكون خروج المثانة عيب خلقي مبكر جدا ، أي يحدث في المراحل المبكرة جدا من التطور الجنيني البشري.
فضول
تشير الدراسات الحديثة ، التي لا يزال يتعين إثباتها ، إلى ما يلي:
- سيكون جين ISL1 عبارة عن جين حساسية لامتداد المثانة. في علم الوراثة ، الجين القابلية للعدوى هو جين مشتبه في أنه له دور محوري في ظهور بعض الأمراض أو الظروف.
- سوف تكون المثانة الخارجة ذات علاقة بالعوامل البيئية ، مثل: عمر الأم المتقدم ، الإنجاب المساعد ، استخدام البروجستيرون من قبل الأم أثناء الحمل والتدخين أثناء الحمل.
المثانة اللاصقة والميراث
حالياً ، لا توجد أدلة كافية لدعم الفكرة القائلة بأن تمدد المثانة له أصل وراثي .
ومع ذلك ، فمن حقيقة أنه ، في كثير من الأحيان ، الناس الذين ولدوا مع extrophy:
- ينتمون إلى عائلات ، حيث يوجد تكرار معين للعيوب التي تنتمي إلى مجمع المثانة وال epispadia ؛
- لديهم احتمال أكبر ، مقارنة بالأشخاص الذين ولدوا بصحة جيدة ، لتلد الأطفال الذين يعانون من تشوهات مماثلة لتلك الخاصة بهم.
عوامل الخطر
عوامل الخطر لامتداد المثانة تشمل:
- تاريخ العائلة. كما ذكر سابقاً ، يبدو أن المثانة الجامدة عيب قابل للإصلاح ؛
- السباق الأبيض
- الجنس الذكري.
الأعراض والمضاعفات
وبفضل التشوهات التشريحية التي هي مسؤولة عنها ، فإن تضخم المثانة ينال من عمل المثانة . في الواقع ، لا تستطيع المثانة أن تكتسح البول ، أو حتى لطرده بالطريقة الصحيحة ، مما يسبب حالة من سلس البول ومشاكل التبول .
فضول
في حالة خروج المثانة ، فإن عدم القدرة على إفراز البول يرجع إلى عنق المثانة غير المتماثلة وعدم وجود مصرة فعلية للمثانة (NB: العضلة العاصرة المثانة هي العضلة التي تعمل على إفراز البول من المثانة).
مزيد من الميزات
تقريبا دائما ، في تشوه المثانة ، يضيف المثانة exstrophy تشوهات تشريحية أخرى ، مثل:
- اتحاد غير طبيعي لحالب المثانة. في الأفراد الذين يعانون من الإكثار في المثانة ، يتم ضم الحالب غالباً مع المثانة عند نقطة مختلفة عن الطبيعي ؛
- فصل عظام العظام في الحوض. في الأفراد الأصحاء ، يدمج العانة اليمنى مع العانة اليسرى ، مما يؤدي إلى وجود مفصل يسمى الارتفاق العاني.
- السرة في وضع أقل من المعتاد.
- فتحة الشرج في وضع أكثر تقدمًا من المعتاد ؛
- وجود الفتق الإربي أو السري .
- في الذكور ، وعدم وجود نزول في الخصيتين في كيس الصفن ( الخصية العفوية ) ؛
- في الإناث ، يكون وجود فتحة المهبل ضعيفًا وأضيق من الطبيعي ، مما يسمى البظر المشقوق والشفتين المتباعدتين الكبيرة والصغيرة .
قد يكون لدى المرضى الذين يعانون من الإكثار في المثانة فقط واحد أو كل هذه التشوهات الإضافية ؛ كما هي مفهومة ، كلما زادت حالات الشذوذ بالإضافة إلى المثانة كلما ازدادت درجة شدة نزيف المثانة.
الشروط المرتبطة
في الذكور دائمًا وفي الإناث فقط في بعض الحالات ، يرتبط استخراج المثانة بـ epispadias. تمثل الحالة الأقل حدة لمركب المثانة والمثانة - epispadias ، epispadas هو التشوه الخلقي في الإحليل ، بحيث أن الأخير ، بسبب نموه غير الكافي ، ينتهي في مكان مختلف عن الطبيعي.
مضاعفات
وقد أظهرت الدراسات الوبائية أن أولئك الذين يولدون مع الإكثار من المثانة لديهم مخاطر أعلى لسرطان المثانة ويعانون من خلل وظيفي جنسي في مرحلة البلوغ.
التشخيص
إن تمدد المثانة عبارة عن تشوه يتم تشخيصه دائمًا تقريبًا حتى قبل الولادة ، لأن الموجات فوق الصوتية الجنينية تسمح بتحديدها بطريقة سهلة إلى حد ما.
ومع ذلك ، يظهر التلامد المثاني بشكل واضح عند الولادة.
كيف تتعرف على Vesic Extrofia في الامتحان البيئي؟
في الموجات فوق الصوتية للجنين ، فهي علامات مميزة لامتداد المثانة:
- عدم قدرة المثانة على الملء و / أو التفريغ بشكل صحيح ؛
- الحبل السري وضع أقل من المعتاد.
- فصل عظام العظام في الحوض.
- وجود الأعضاء التناسلية أصغر من المعتاد.
تقييم الولادة في المواضيع مع استخراج المثانة
من أجل تحديد خصائص اكتمال المثانة ، في المرضى حديثي الولادة ، يقيم الأطباء:
- درجة فتح المثانة ودرجة البروز على سطح البطن السفلي ؛
- موقف الخصيتين.
- وجود أو عدم وجود فتق إربي ؛
- تشريح المنطقة حول السرة.
- تشريح فتحة الشرج.
- ما هي درجة انفصال عظمي العانة في الحوض؟
علاج
وجود المثانة exstrophy يتطلب جراحة الاستعاضية.
طرق التدخل الجراحي تختلف من مريض لآخر وتعتمد على شدة التشوه الحالي.
ضمور المثانة من درجة خفيفة (التي تكون فيها الحالات الشاذة قليلة وغير مميزة) تتطلب التدخل بالتأكيد أقل "مطالبة" بضمور المثانة بدرجة متوسطة- شديدة (تكون فيها التغيرات التشريحية واضحة وعميقة).
الأهداف الرئيسية للعلاج الجراحي ل exstrophy المثانة هي:
- أغلق المثانة (بطريقة يمكن أن تحتوي على البول) ، ضعها داخل البطن وختم السطح السفلي للبطن.
- إعادة البناء ، محاولة إعطائهم مظهر طبيعي واستعادة جزء من وظائفهم على الأقل ، تلك الأعضاء وتلك الأجزاء التشريحية المشوهة (مثلا: الأعضاء التناسلية ، الإحليل في حالة epispadas ، الخ) ، والتي قد تصاحب تشوهات المثانة.
- إعادة بناء / استعادة المثانة العاصرة في عنق المثانة.
اثنين من الأمثلة على النهج العلاجية للحالات أقل شدة والحالات الشديدة
نهج العلاجية لأكبر الحالات
بالنسبة للحالات الأقل شدة من الإكثار في المثانة ، يشمل العلاج عملية جراحية واحدة فقط ، يتم إجراؤها عادة في الشهر الثالث من حياة المريض.
في الممارسة ، عادة ما يتكون التدخل المذكور أعلاه من:
- إغلاق المثانة وسكنها داخل التجويف البطني.
- إغلاق البطن
- إصلاح الانحرافات الصغيرة الحالية.
متى يكون ضوء المثانة خفيف؟
يجب أن يُنظر إلى توسع المثانة بشكل معتدل عندما: تكون جودة المثانة جيدة ، على الرغم من التشوه الذي يصيبها ، ولا يتم ذكر حالات الشذوذ المصاحبة لها بالكاد ، إن لم تكن غائبة كليًا.
النهج العلاجي في الحالات الخطيرة
في الحالات الشديدة من الإكثار في المثانة ، يشتمل العلاج الجراحي على 3 تدخلات :
- عملية على بعد 72 ساعة من الولادة ، حيث يغلق الطبيب المثانة ، يضعها في البطن ويختم البطن.
- عملية تتراوح بين 6 و 12 شهراً من الحياة ، يقوم فيها الجراح بإصلاح / إعادة بناء الهياكل مثل الإحليل والأعضاء مثل الأعضاء التناسلية ؛
- تدخل بين العمر الرابع والسادس من العمر (أي عندما يكون المريض في سن لاستخدام النونية) ، حيث يقوم الجراح بإعادة بناء عنق المثانة وإصلاح المثانة العاصرة ، حتى يتمكن المريض من السيطرة على طرد المثانة.
متى تكون المثانة شديدة؟
يجب أن يُعتبَر استخلاص المثانة معتدلاً عندما: يكون تشريح المثانة مهددًا بشدة وعندما تكون هناك خلل ملحوظ في الأعضاء التناسلية ، والشرج ، والسرة ، والإحليل ، إلخ.
مرحلة ما بعد الجراحة
بعد كل عملية جراحية لإدارة تمدد المثانة ، من المتوقع إجراء فترة من عدم الحركة ، والتي تختلف مدتها باختلاف عمر المريض وغزو العملية ، ويكون تنفيذها ضروريًا للحصول على أقصى النتائج. من العلاج.
بالنسبة للمرضى حديثي الولادة ، يمكن أن يستمر الشلل من 3 إلى 6 أسابيع ؛ بالنسبة للمرضى الذين يتقدمون في السن قليلاً والذين يخضعون لتدخلات غازية (متواطئين مع تشوهات شديدة) ، يمكن أن يستمر الشلل لمدة 8 أسابيع.
إدارة الألم بعد العملية الجراحية
بفضل تقدم الطب ، هناك اليوم تقنية فعالة للغاية لتحسين إدارة الألم الناتج عن عمليات الإكثار في المثانة.
تنطوي التقنية المعنية على إدخال قثطار خاص على مستوى الحبل الشوكي واستخدام هذا الجهاز لإدارة المسكنات والمخدرات لمدة 30 يومًا.
وبالتالي ، فإن هذه التقنية الجديدة لإدارة الألم تضمن عمل مسكن على المدى الطويل ، وذلك للتخفيف من معاناة المرضى الصغار.
حالات خاصة
في بعض حالات إمتداد المثانة ، تكون الطرق العلاجية المذكورة أعلاه غير ملائمة أو قد تخضع لتغيرات صغيرة ، اعتمادًا على الصعوبات التي قد تنشأ من نوع معين من العمليات.
على سبيل المثال ، في بعض الحالات ، من المستحيل إعادة بناء عنق المثانة وعاصرة المثانة ، وهذا يتطلب اللجوء إلى قسطرة المثانة .
الجراحة في سن أكبر من البالغين: متى يكون ذلك ضروريًا؟
في بعض الأحيان ، يستمر علاج تمدد المثانة أيضًا في مرحلة البلوغ ، دائمًا مع الجراحة الترميمية ودائمًا بهدف تحسين وظيفة المثانة وأي أعضاء أخرى تم تشوهها عند الولادة.
إنذار
اليوم ، بفضل التقدم في الجراحة الترميمية على مدى السنوات الـ 15 الماضية ، فإن فرص توسع المثانة بعد تشخيصها حميدة أكبر بكثير من ذي قبل.
ما يؤثر على فعالية العلاج؟
إن درجة نجاح العلاج الجراحي لإدارة تمدد المثانة له تأثير حاسم على شدة التشوهات. في الواقع ، كلما كانت أعراض المثانة أكثر شدة ، زادت الفوائد الناتجة عن معالجتها بشكل جزئي.
منع
المثانة exstrophy هو شرط مستحيل لمنع.
