عمومية
الورم الحبيبي فيجنر هو مرض التهابي نادر يؤثر على الأوعية الدموية المتوسطة والقليلة العيار. بمعنى آخر ، إنه التهاب الأوعية الدموية.
الرقم: ورم حبيبي ، تحت المجهر. صورة من: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma
بسبب المرض ، يتم تقليل تدفق الدم الذي يمر عبر الأوعية الدموية المتأثرة بالالتهاب ؛ لدفع عواقب هي أعضاء الجسم ، لم يعد رشها بشكل صحيح.
في المراحل المرضية المبكرة ، تظهر أعراض فجنر الحبيبية في الرئتين والخطوط الجوية العلوية والسفلية. في وقت لاحق ، خاصة إذا لم يتم علاج المرض بشكل صحيح ، يمكن أن تمتد إلى الكلى والقلب والأذنين والجلد.
للشفاء السليم ، فإنه من الضروري بشكل رئيسي تناول أدوية الكورتيكوستيرويدات والعقاقير المثبطة للمناعة.
ما هو داء فجنر الورم الحبيبي؟
الورم الحبيبي لفغنر هو مرض التهابي يغير جدار الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم.
ومع انخفاض سلامة جدار الوعاء الدموي ، ينخفض تدفق الدم ولا يتم مسح أعضاء الجسم (المتصلين مباشرة بالأوعية المعنية) بشكل صحيح.
عادةً ما تكون مواقع الجسم الأكثر تضررًا من الورم الحبيبي لفغنر هي الكلى والرئتين والجهاز التنفسي العلوي والسفلي ، ولكن لا يتم استبعادها في مكان آخر.
بدون علاج كافٍ أو في حالة التشخيص المتأخر ، يمكن أن يكون لمرض فغنر الحبيبي نتائج مميتة ، خاصةً إذا كانت الكلى متورطة.
WEGENER'S GRANULOMATOSIS هو عديم الأناقة
عندما نتحدث عن التهاب الأوعية الدموية ، فإننا نشير إلى التهاب في الأوعية الدموية ، سواء الشريانية أو الوريدية. ويعتبر ورم حبيبي فيجنر التهاب الأوعية الدموية ، لأنه يؤثر على الأوعية الشريانية والوريدية من العيار المتوسطة والصغيرة ، وكذلك بعض أنظمة الشعرية.
لماذا تريد أن تكون جينيولوماتوزيس فيجيرنر؟
مصطلح مرض الورم الحبيبي مشتق من حقيقة أن المرض يتميز بتكوين الأورام الحبيبية . الأورام الحبيبية هي تكاثر للأنسجة الضامة ، ومحدودة وشكل عقدي. قد يكون أصلهم مختلفًا: في حالة ورم حبيبي فيجنر ، فإن وجود الأورام الحبيبية هو بالتأكيد نتيجة لخاصية الحالة الالتهابية للمرض.
ومع ذلك ، فإن مصطلح فيجنر يرجع إلى الطبيب الأول الذي وصف علم الأمراض: فريدريك فيجنر .
الرقم: مناطق الجسم ، والتي تتأثر الورم الحبيبي فيجنر.
من: //ybowarina.realfreehost.com/
ومع ذلك ، يُعرف هذا المرض أيضًا بالورم الحبيبي مع التهاب الغدة البولية ، حيث يشير مصطلح polinagioite إلى عملية التهابية تنطوي على عدة تجمعات دموية أو ألوعية ليمفاوية.
علم الأوبئة
وفقا لإحصائية في اللغة الإنجليزية ، فإن ما يقرب من 500 شخص يمرضون من ورم حبيبي فيجنر كل عام.
ليس للمرض أي تفضيل لممارسة الجنس ، في حين يبدو أن الأفراد ذوي البشرة الفاتحة يفضلون ذلك ، لسبب غير معروف في ذلك الوقت.
يمكن أن يحدث حبيبي فيجنر في أي عمر ، ولكن وفقا لبعض البيانات الوبائية فإنه أكثر شيوعا بين أولئك الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عاما.
الأسباب
حاليا ، لا يزال السبب الدقيق الذي يسبب الورم الحبيبي فيجنر غير معروف.
ومع ذلك ، نظرا لخصائص المرض ، يعتقد أن هذا قد يكون له أصل المناعة الذاتية . أمراض المناعة الذاتية هي كل تلك الأمراض التي تتميز باستجابة مبالغ فيها وغير صحيحة لجهاز المناعة. جهاز المناعة الذي ، في الفرد السليم ، يمثل حاجز الجسم الدفاعي ضد العدوان الخارجي (البكتيريا ، الفيروسات ، الخ) ، بينما في أمراض المناعة الذاتية يؤثر أيضا على بعض الأنسجة السليمة للكائن الحي.
علم الوراثة والبيئة
ووفقاً لبعض النظريات (ولكن بعض الاختبارات لم تكن موجودة بعد) ، يبدو أنه ، لإثارة استجابة المناعة الذاتية المبالغ فيها ، كلا الوجود المتلازم لعاملين ، أحدهما من النوع الوراثي وأحد الأنواع البيئية.
من خلال العوامل الوراثية ، فإننا نعني الاستعداد من قبل الفرد المريض لتطوير الورم الحبيبي لفغنر.
ومع ذلك ، فإن العامل البيئي ، بعوامل بيئية ، يعني عدوى ناجمة عن العامل الفيروسي أو البكتيري (والذي ، على وجه الخصوص ، يبقى العامل المسبب للمرض مجهولاً تماماً).
في غياب أي من هذين العاملين ، لا ينشأ المرض.
الأعراض والمضاعفات
قد تظهر أعراض وعلامات داء فجنر الحبيبي فجأة أو قد تستغرق عدة أشهر. لذلك ، يمثل كل مريض حالة في حد ذاته.
الأجهزة الأولى والأحياء في الجسم لدفع عواقب الالتهاب ، في الأوعية الدموية ، هي الشعب الهوائية العليا (الأنف ، الفم ، الجيوب الأنفية والأذن) ، المسالك الهوائية السفلى (الحنجرة ، القصبة الهوائية والشعب الهوائية) والرئتين .
مرة واحدة في هذه المواقع ، يمكن أن ينتشر المرض وضرب السفن الأخرى ، ولا سيما تلك التي توفر الكلى .
قد يشكو المريض المصاب بداء فجنر الحبيبي من الأعراض التالية:
- الأنف الذي يجري باطراد وبوجود القيح
- نزيف الأنف ( رعاف )
- إلتهاب الجيب
- التهابات الأذن
- السعال مع أو بدون انبعاث الدم ( نفث الدم )
- ألم في الصدر
- ضيق في التنفس
- الضيق المعمم
- فقدان الوزن بدون سبب
- ألم وتورم المفاصل
- دم في البول ( haematuria )
- تهيج الجلد
- احمرار وحرق وألم في العين
- حمى
متى اتصل بالطبيب؟
السمة المميزة لورم الغدد الصمغية في فيجنر هي أنف كولا المستمر (حتى بعد عدة علاجات دوائية) ، ورعاف ونفث الدم. لذلك ، إذا ظهرت مثل هذه الظروف ، فمن المستحسن الاتصال بطبيبك على الفور.
الإهمال يمكن أن يخلق مضاعفات كبيرة.
المضاعفات
تنشأ مضاعفات عندما تمتد حالة الالتهاب ، التي تسببها الورم الحبيبي لفغنر ، إلى مناطق أخرى من الجسم. الأهداف المحتملة هي: الكلى والعينين والأذنين والحبل الشوكي والقلب والجلد.
- ضعف السمع . يصل التهاب الأوعية الدموية إلى الأذن الوسطى ، مما يؤدي إلى فقدان سمع أكثر أو أقل اتساقاً.
- التهاب الأوعية الجلدية وعلامات على الجلد . يتميز التهاب الأوعية الجلدية عن طريق بقع حمراء على الجلد. ومع ذلك ، قد تتكون علامات أخرى ، على سبيل المثال ، في العقيدات على مستوى المرفقين.
- نوبة قلبية (نوبة قلبية) . يحدث عندما يصل الالتهاب إلى الشرايين التاجية (شرايين القلب). في الواقع ، في مثل هذه الظروف ، ينخفض تدفق الدم وتموت خلايا القلب (عضلة القلب) ، مما يؤدي بالتالي إلى انخفاض نشاط القلب. الأعراض الرئيسية هي ألم في الصدر ، وضيق التنفس ، والتعرق ، وحرقة في المعدة الخ.
- الضرر والفشل الكلوي اللاحق . أقل من إمدادات الدم إلى الكلى ، وهذا الأخير يبدأ في إتلاف أنفسهم بشكل غير قابل للإصلاح ، ولم يعد يعمل بشكل صحيح. هذا يسبب تراكم هذه المواد السامة للجسم ، والتي ، عادة ، سيتم ترشيحها وطردها من النظام الكلوي. المرحلة النهائية من هذه العملية البطيئة جدًا - ولسوء الحظ - خادعة (بسبب الأعراض التي لم تكن واضحة في البداية) - هي الفشل الكلوي ، الذي يتصف بوجود بولينا حاد (أي مستويات عالية من المواد النيتروجينية في الدم).
الفشل الكلوي هو السبب الرئيسي للوفاة لأولئك الذين يعانون من داء فجنر الحبيبي.
- فقر الدم . يمكن أن تتطور مع مرور الوقت. تتأثر العديد من المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر.
- الجلطة الوريدية العميقة والانسداد الرئوي . يمكن أن تنشأ من الاضطرابات الرئوية الأولى.
التشخيص
يتم إنشاء تشخيص معين من الورم الحبيبي فيجنر فقط بعد سلسلة طويلة من الفحوصات الدقيقة.
الأعراض والعلامات المميزة ، التي تم تقييمها للفحص الموضوعي:
- سيلان الأنف ورايس
- عدوى الأذن
- إلتهاب الجيب
- نفث الدم
- ألم في الصدر
ويبدأ ، كما يحدث في كثير من الأحيان ، بفحص موضوعي ، يتم فيه تحليل الأعراض والعلامات التي يظهرها المريض ، ويتم التحقيق فيها على تاريخه السريري .
ثم تذهب إلى مزيد من الفحوصات التفصيلية والمحددة ، مثل فحوصات الدم والبول والصدر الإشعاعي.
إذا كان لا يزال هناك بعض الشكوك في نهاية هذا الإجراء التشخيصي ، يمكن أن يكون لدى الطبيب خزعة من الأعضاء أو الأنسجة المعنية ؛ وجود أورام حبيبية وعلامات التهاب الأوعية الدموية له معنى واحد فقط: داء فجنر الحبيبي.
اختبارات الدم
يمكن اخضاع عينة الدم المأخوذة من المريض للاختبارات التالية:
- بحث الأجسام المضادة ضد السيتوبلازم العدلة ( ANCA ). [أنكا] حاضرة في الدم من كثير [فيغنر] [غرّولتوسس] مريضات ، غير أنّ ليس كلّ من هم. هذا يجعل هذا الاختبار غير موثوق به بنسبة 100٪.
- اختبار الترسيب من كريات الدم الحمراء . تقييم المعدل الذي تستقر فيه خلايا الدم الحمراء على الجزء السفلي من الأنبوب المحتوي عليها. كلما زادت سرعة هذه الحركة ، أصبح الأمر أسهل للالتهاب المستمر. إنه غير موثوق 100٪ ، لأن العديد من الأمراض الالتهابية الأخرى تسبب نفس التفاعلات.
- اختبار لفقر الدم . لا يمكن الاعتماد عليه بنسبة 100٪ ، لأنه ليس كل مرضى ورم الورم الحبيبي في فيجنر يعانون من فقر الدم.
- مستويات الكرياتينين . يتم استخدامه لتقييم وظيفة الكلى. اختبار صحيح إذا كان المرض قد غزا الكليتين. خلاف ذلك ، يمكن استخلاص استنتاجات غير صحيحة.
اختبارات البول
توفر اختبارات البول معلومات عن الحالة الصحية للكلية. قد يشير وجود الدم والبروتينات إلى مرض الكلى.
RADIOGRAPHY من الصدر
الرقم: صورة بالأشعة السينية لصندوق فرد مع ورم غضبي فيغنر. من الموقع: www.nhs.uk
ممرض من الأنسجة لخزعة:
- تجاويف الأنف و الأنف
- الشعب الهوائية العلوية والسفلية
- الرئتين
- بشرة
- كلاوي
يوفر تصوير الصدر بالأشعة السينية صورة للرئتين. من الممكن التعرف على بعض حالاتها الشاذة ، ولكن لا يمكن إثبات ما إذا كان هذا النوع من مرض الورم الحبيبي يوجنر أو أي مرض رئوي آخر.
خزعة
الخزعة هي الفحص السريري الأكثر أمانًا والأغنى للمعلومات المفيدة.
ينطوي هذا العلاج تحت تأثير التخدير الموضعي ، على تجميع قطعة من النسيج من عضو مصاب حتى يتمكن من مراقبتها تحت المجهر. في الصك ، فإن وجود ملاحظة من أورام الحبيبية أو علامات التهاب الأوعية الدموية هو لا لبس فيه.
علاج
بفضل التشخيص المبكر والعلاج المناسب ، فإن المرحلة الحادة من الورم الحبيبي لـ Wegener تتحدد في غضون بضعة أشهر.
بعد هذه الفترة الأولى ، هناك حاجة إلى علاج صيانة ، يستمر حتى 18-24 شهرًا ، لأن العلاج الكامل يستغرق وقتًا طويلاً. لإهمال هذا الجانب يعني أن يعرض نفسه للانتكاسات.
علاج دوائي
أكثر العقاقير استخدامًا هي الستيرويدات القشرية ، ومثبطات المناعة ، والجسم المضاد الوحيد النسيلة الذي يسمى ريتوكسيماب.
الكورتيزون هي مضادات قوية للالتهابات ، والتي تؤخذ لتقليل الالتهاب. هذه الأدوية يمكن أن تسبب العديد من الآثار الجانبية ، وهو ما يفسر سبب إعطائها بأقل جرعة فعالة.
في المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر ، والكورتيكوستيرويد الأكثر استخداما هو بريدنيزون .
يقلل المثبطون للمناعة من الالتهابات من خلال العمل على الدفاعات المناعية ، والتي ، كما قلنا ، في حالة ورم غضاريف فيجنر هي مبالغ فيها وتسبب أضرارًا جسيمة للجسم. تنتمي السيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين أو الميثوتريكسيت إلى هذه الفئة من الأدوية. إن تناول الأدوية المثبطة للمناعة يعرض المريض لخطر أكبر للإصابة بالعدوى.
ريتوكسيماب ( Rituximab) هو جسم مضاد أحادي النسيلة يقلل من الخلايا الليمفاوية B ، خلايا جهاز المناعة المتورطة في الالتهاب. كما تمت الموافقة على استخدامه ، في حالات ورم حبيبي فيجنر ، من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (وكالة حكومية أمريكية لتنظيم المواد الغذائية والمنتجات الصيدلانية).
ما يجب القيام به ضد الآثار الجانبية؟
لمنع الآثار الجانبية للأدوية المذكورة أعلاه ، يصف الطبيب أو ينصح بما يلي:
- يرتبط سلفاميثوكسازول مع تريميتوبريم ، لمنع عدوى الرئتين.
- الأدوية البايفوسفونيت ، والمكملات الغذائية من الكالسيوم وفيتامين (د) ، للحد من أو منع هشاشة العظام.
- حمض الفوليك ، لمنع آثار علاج الميثوتريكسيت.
علاجات أخرى
بعض الحالات ، مثل التشخيص المتأخر للمرض أو الإهمال في العلاج ، قد تتطلب البلازما والجراحة.
فصل البلازما هو إجراء معقد نوعًا ما يحدث على دم المريض. يمارس ليس فقط في حالة ورم حبيبي فيجنر ، ولكن أيضا في حدوث أمراض المناعة الذاتية ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية.
من ناحية أخرى ، قد تكون الجراحة مطلوبة لزراعة الكلى ، عندما تكون الكلى غير قابلة للإصلاح ، أو لحل مضاعفات في الشعب الهوائية أو لمشاكل الأذن الوسطى.
إنذار
بالنسبة لأولئك الذين يعانون من داء فجنر الحبيبي ، يتحقق أفضل تشخيص في ظل هذه الظروف:
- التشخيص المبكر
- العلاج المناسب من المرحلة الحادة من المرض
- العلاج الصيانة من المدة المناسبة
إذا تم احترام هذه المؤشرات الأساسية الثلاثة ، يتم الحفاظ على مدة الحياة ونوعيتها . ومن الصحيح أيضًا أن بعض الاضطرابات تنشأ بسبب تناول الأدوية لفترات طويلة أو اختبارات الدم الدورية (لمعرفة مدى تطور الالتهاب) ، ولكن هذا لا يعد شيئًا مقارنة بالمضاعفات (الفشل الكلوي ، والاضطرابات التنفسية الحادة ، والنوبات القلبية الخ). من ورم حبيبي فيغنر المهمل أو المهدئ.
