Pectus excavatum

عمومية

Pectus excavatum هو خلل في القفص الصدري ، يتميز جوفاء في وسط القفص الصدري.

الرقم: هربت حالة شديدة من بيتو في مريض صغير

الأسباب التي تؤدي إلى ظهور هذا التشوه الخلقي دائمًا ، والمعروف أيضًا باسم الصدر المحفوظ أو صندوق القمع ، غير واضحة. وفقا لبعض الباحثين ، يمكن أن يكون شذوذ وراثي ، ينتقل من قبل الآباء لأطفالهم.

يزداد خداع الصدر مع النمو.

وباستثناء الانزعاج الجمالي ، عادةً ما تكون pectus excavatum بدون أعراض. فقط الأشكال الأكثر حدة تسبب ضغطًا مهمًا للقلب والرئتين ، مما يؤدي إلى ظهور مشاكل القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي.

العلاج عموما غير جراحي. في الواقع ، يتم حجز الجراحة فقط لأكثر الحالات خطورة.

ما هو pectus excavatum؟

Pectus excavatum هو خلل في القفص الصدري يتميز بخيط الجزء المركزي من القص. في الواقع ، الناس الذين يتأثرون لديهم عطلة واضحة بشكل خاص في وسط القفص الصدري.

دائمًا ما يكون الخلاف شائعًا دائمًا ، ويعرف أيضًا باسم الصدر (أو الصدر) المحفور أو القمع .

ماذا يعني مصطلح الخلقية؟

يسمى المرض خلقيًا عندما يكون موجودًا منذ الولادة. يمكن نقل العيوب الخلقية عن طريق الميراث (أي من الوالدين إلى الطفل) أو بطريقة متقطعة للغاية.

PECTUS EXCAVATUM هو عيب خطير؟

بعيداً عن الانزعاج الجمالي الذي يخلق في العديد من الموضوعات المتأثرة ، يمكن أن تتسبب الحفريات البصلية (خاصة عند التركيز الشديد) في حدوث مشاكل في القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي.

علم الأوبئة

Pectus excavatum هو التشوه الأكثر شيوعًا للجزء الأمامي من الصدر: في الواقع ، يتم تمثيل حوالي 90٪ من التشوهات القصية (أي القص) بواسطة الصدر المحفوظ.

من دراسة إحصائية ، تبين أن 40٪ من الأشخاص الذين خضعوا للقمع كان لديهم فرد واحد على الأقل من أفراد العائلة الذين يعانون من نفس الوضع الشاذ.

من المؤكد أن الذكور أكثر تأثراً من النساء (النسبة 3 إلى 1) ؛ وفي هذا الصدد ، تشير بعض المصادر المعتمدة إلى أن تواتر الصدر القمعي ، بين الأطفال الذكور ، يساوي حالة واحدة كل 300-400 وليد.

الأسباب

الأسباب الدقيقة لالبكتريا التنقيبية هي في الوقت الحالي غير واضحة.

بالنسبة لأولئك الذين لديهم تاريخ عائلي من الصدر المجوف ، فمن المفترض أن هناك طفرة جينية أو أكثر تنتقل بطريقة وراثية عند أصل الشذوذ.

ومع ذلك ، لا تزال هذه الفرضية تحتوي على بعض النقاط المعلقة ، مثل تحديد الجين أو الجينات المسؤولة وطرائق الإرسال.

ما هي العملية التي تتفشى مع انفجار STERNO؟

مثل الأسباب الجذرية ، عملية تجويف القص معروفة أيضا.

ويشتبه العلماء في أن السبب يرجع إلى النمو المفرط للغضروف الذي يربط الأضلاع بعمود الثدي. يبدو ، في الواقع ، أن هذا النمو الغضروفي الشاذ يدفع المنطقة الوسطى للصدر إلى الداخل (نحو العمود الفقري).

PECTUS الحفريات والأمراض المرتبطة

تمثل Pectus excavatum علامة مرضية محتملة لبعض الحالات المرضية. هذه الأمراض هي:

متلازمة مارفان . وهو مرض وراثي يؤثر على النسيج الضام ، الذي يسبب تشوهات العضلات والعظام ، ومشاكل القلب والأوعية الدموية ، والإعاقة البصرية ، وضيق التنفس وغيرها من اضطرابات الرئة ، وتغييرات الوجه ، والصعوبات اللغوية ، وأخيرا علامات الجلد خاصة. كونها مرض وراثي ، فإن متلازمة مارفان غير قابلة للشفاء. لذلك لا توجد أدوية أو أنواع أخرى من العلاجات التي يمكن أن تحل المرض. العلاجات الوحيدة المتاحة تخفف الأعراض وتحسن صحة المريض.
الرقم: علامات مرضية مميزة من الكساح. يشير مصطلح القحفي إلى ضعف (أو تليين) العظم القذالي والعظام الجدارية في الجمجمة. أخدود هاريسون هو الاكتئاب الأفقي للأضلاع الأخيرة. المسبحة السحرية هي تورم في الوصلات الغضروفية (تتكون من نسيج غضروفي). الكساح . الكساح هو علم الأمراض الهيكلية (العظام) الذي يبدأ في مرحلة الطفولة ويعتمد على خلل تمعدن في مصفوفة العظام. نقص فيتامين (د) ، الذي يرتبط في كثير من الأحيان مع سوء التغذية و / أو انخفاض التعرض لأشعة الشمس ، يؤدي إلى هذا الخلل. في مرحلة متقدمة ، يسبب الكساح تشوه العظام والكسور.
الجنف . إنه انحناء غير طبيعي للعمود الفقري.

ومع ذلك ، في معظم الحالات ، يكون pectus excavatum شذوذًا في حد ذاته ، دون أن يصاحبه أي اضطراب أو علم أمراض أخرى.

الأعراض والمضاعفات

السمة المميزة ل pectus excavatum هي عظمة الصدر الغارقة . غالباً ما يميل عمق التسريب إلى التفاقم على مدى العمر: يظهر بعد فترة وجيزة من الولادة ويخضع لظهور خلال فترة المراهقة والبلوغ.

ومع ذلك ، باستثناء هذه العلامة ، فإن pectus excavatum يكون بشكل عام دون أعراض (أي بدون أعراض واضحة).

عندما تكون الحفلة النقية الكيسية هي سبب الأعراض؟ المضاعفات

عندما تكون الحفريات البكتيرية شديدة بشكل خاص ، من الممكن أن يضغط عظم الصدر الغارق على القلب والرئتين. يؤثر ضغط القلب والرئتين على الأداء الطبيعي لهذه الأعضاء وقد يؤدي إلى ظهور:

تقليل تحمل التمارين والجهود بشكل عام
تسارع ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب أو خفقان)
التهابات الجهاز التنفسي المتكررة
ألم في الصدر
نفث أو "ضوضاء" قلبية أخرى
الشعور بالتعب
نزيف أو سعال

PECTUS الحفرية والمرض الجمالي

العديد من الأفراد مع الصدر قمع لديهم أيضا الظهر المنحني والأضلع وشفرات الكتف بارزة .

هذه الحالات الشاذة غالبا ما تنطوي على بعض الانزعاج الجمالي. في الواقع ، فإن الأشخاص المتأثرين يخجلون من مظهرهم الجسدي ويميلون إلى تجنب جميع الأنشطة البدنية التي يتعين عليهم خلع ملابسهم (مثل السباحة).

التشخيص

من أجل تشخيص الصدر المحفوظ ، يكون الفحص البدني كافياً عادة ، حيث يقوم الطبيب بتحليل مظهر الصدر وقياس عظم القص.

ومع ذلك ، لتحديد ما إذا كانت البكتريا الحفرية شديدة بما يكفي لإعاقة الأداء السليم للقلب والرئتين ، يجب على الطبيب اللجوء إلى اختبارات تشخيصية أخرى ، بما في ذلك:

الصدر بالأشعة السينية (RX-thorax)
TAC (أو التصوير المقطعي المحوسب المحوسب)
مخطط كهربية القلب (أو ECG)
مخطط صدى القلب
اختبارات وظائف الجهاز التنفسي

ما هو الطبيب المُحيل في حالة التنظير الشديد؟

إن الأطباء الذين خضعوا لعملية جراحية في الصدر هم المسؤولون عمومًا عن الحالات الشديدة من الحفريات البكتيرية .

RX-الصدر

RX-thorax هو التصوير التشخيصي الإشعاعي ، والذي يسمح بتصور الهياكل التشريحية الرئيسية للصدر: وبالتالي القلب والرئتين والأوعية الدموية الرئيسية ، ومعظم الأضلاع ، والعظم القصصي وجزء من العمود الفقري الفقري.

وهو إجراء غير مؤلم ، لكنه لا يزال يعتبر أقل تدخل ، حيث أنه يعرض المريض لجرعة معينة من الإشعاع المؤين المؤذي .

TAC

TAC هو اختبار تصوير تشخيصي آخر ، والذي يسمح بتصور واضح إلى حد ما للأعضاء الداخلية (ملاحظة: في هذه الحالة ، الأجهزة التي يتم فحصها هي الأعضاء الموجودة على مستوى الصدر).

خلال فترة التنفيذ ، يتعرض المريض إلى الحد الأدنى من الإشعاع المؤين الضارة. لذلك ، يجب اعتبار الاختبار مجتاحًا.

مؤشر هالر ، يقاس بواسطة TAC ، هو مؤشر يرتبط بعرض القفص الصدري والمسافة بين القص والعمود الفقري. تعني القيمة العالية لمؤشر هالر التنقيب الشديد في البكتريا .

مؤشر هالر 2.5 هو نموذجي في الصدر العادي. على النقيض من ذلك ، فإن مؤشر هالر 3.2 هو سمة مميزة لقبر حفريات بثرية .

الكهربائي

يقيس تخطيط القلب الكهربائي النشاط الكهربائي للقلب من خلال تطبيق بعض الأقطاب الكهربائية على الصدر والأطراف. واستناداً إلى تسجيل كيفية انتقال الإشارة إلى تقلص القلب ، يستطيع طبيب القلب التعرف على أي تشوهات في إيقاع القلب (عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، إلخ).

إن تخطيط القلب الكهربائي عبارة عن اختبار بسيط ، ولا يتطلب إعدادًا خاصًا ولا يعد تدخلاً.

مخطط صدى القلب

مخطط صدى القلب هو فحص الموجات فوق الصوتية التي تظهر بالتفصيل ، تشريح القلب والشذوذات المحتملة للقلب. في الحقيقة ، تسليط الضوء على عيوب الحاجز الذي يفصل الأذينين والبطينين ، وعيوب الصمامات ، وتشوهات عضلة القلب (أي عضلة القلب) ، وصعوبات الضخ ، والضغط الذي يخضع له القلب بسبب الهياكل التشريحية المجاورة.

مخطط صدى القلب هو فحص بسيط وغير جراحي ، والذي ينطوي على استخدام مسبار الموجات فوق الصوتية (محول) يستريح على صدر المريض.

اختبارات الوظائف؟ التنفسي

الاختبارات الوظيفية التنفسية الأكثر أداء هي:

قياس التنفس . يسجل قياس التنفس ، سريعًا وعمليًا وغير مؤلم ، قدرة الشهيق والزفير على الرئتين ويقيم فتح الممرات الهوائية التي تمر عبر هذا الأخير.
اختبار الإجهاد . وتتكون من تقييم كيفية مشاركة معدل ضربات القلب وضغط الدم والتنفس للمريض في نشاط جسدي مكثف إلى حد ما.

علاج

يمكن حل الخلل التشريحي بسبب pectus excavatum عن طريق الجراحة.

ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن اللجوء إلى الجراحة عادة ما يحدث فقط عندما يكون القص في عظم الصدر شديدا جدا. الاستدلال من حيث مؤشر هالر ، فإن المرشحين المحتملين للعملية الجراحية هم أشخاص ذوو قيمة تساوي أو تزيد عن 3.25.

في حالة التضمين القصوي البسيط ، لا تؤخذ الجراحة بعين الاعتبار إلا لأسباب جمالية . في هذه الحالات ، في الواقع ، يفضل الأطباء عدم التدخل بأي شكل من الأشكال أو القيام بذلك عن طريق العلاج الطبيعي البسيط.

في الآونة الأخيرة ، تم تطوير أداة علاجية خاصة تسمى جرس الفراغ .

FISIOTERAPIA

تتكون علاجات العلاج الطبيعي من إطالة وتمارين تقوية العضلات ، والتي ينبغي تصحيح الموقف وإبطاء عملية تفريغ عظم الصدر.

للعلاج الطبيعي تأثيرات أفضل في المواضيع الصغيرة ، حيث لا يزال نمو عظامهم ينمذج.

VACUUM BELL

الرقم: جرس فراغ. من ويكيبيديا

جرس الفراغ هو كأس شفط على شكل جرس ، متصل بمضخة ويتم بناؤه بطريقة يتم تطبيقها في المراسلات مع التجويف القصصي.

تم وضعه على الصدر عند النقطة المناسبة ، بسبب تأثير "الفراغ" المتولد داخل كوب الشفط (بفضل المضخة) ، يبدو أن جرس التفريغ يقلل من خطورة الحفريات البكتيرية .

وفقا لأولئك الذين يعتقدون أن العلاج مع جرس فراغ فعال ، من أجل الحصول على نتائج ملموسة ، يجب أن يستمر العلاج لعدة أشهر أو سنوات.

أما بالنسبة لموانع الاستعمال: في المدى القصير لا يبدو أن هناك أي موانع. بينما على المدى الطويل لا يزال يتعين تأسيسها.

جرس الفراغ هو اختراع مهندس ألماني يدعى إيكارت كلوبي .

تحذير: ينصح الأطباء بعدم استخدام جرس التفريغ في حالة حدوث الأوعية الدموية ، وتمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي ، والهيموفيليا وهشاشة العظام.

جراحة

يمكن إجراء عملية جراحية لتصحيح التنظير البكتري بطرق مختلفة. الطريقتين الرئيسيتين هما:

تقنية رافيتش . إنها عملية جراحية تقليدية يقوم خلالها الجراح بعمل شق لعدة سنتيمترات على الصدر ويتدخل "في العراء".
تتكون الطريقة أساسًا في إزالة جزء من الغضروف القصدي وفي إعادة تنظيم القص ، بمساعدة أداة معدنية خاصة. تركت الأداة المعدنية ، التي تعمل كأداة تصحيحية ، في مكانها لمدة 6-12 شهرًا على الأقل: هذا هو الوقت اللازم لإصلاح الغضروف والقص لتتجانس في الموضع الصحيح.
إجراء نوس . إنها الجراحة في تنظير البطن. وينطوي تنفيذه على بناء شقين صغيرين على جانبي الصدر. من خلال هاتين الشاحنتين ، يقوم الجراح بإدخال أداة مجهزة بكاميرا لتوجيه نفسه داخل الصدر وتطبيق قطعة معدنية واحدة أو أكثر لتصحيح تشوه القصية.
يتميز الإجراء بكونه ضئيل التوغل ، ولكن له عيوب أن القضبان المعدنية تبقى في مكانها لمدة 24 شهرًا تقريبًا.

التقنيتين مقارنة

إجراء Nuss أقل خطورة من التدخل التقليدي ؛ بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يحتوي على المزايا التالية: