أدوية لعلاج الوهن العضلي الشديد

تعريف

الوهن العضلي الوبيل myasthenia gravis هو أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة ، ويتميز بتغير في إرسال الإشارات المتقلصة التي ترسلها الأعصاب إلى العضلات.

أكثر بالتفصيل ، يؤثر هذا المرض على المستقبلات الكولينية بعد المشبكية الواقعة في الوصل العصبي العضلي.

الأسباب

كونه أحد أمراض المناعة الذاتية ، يتم تشغيل الوهن العضلي الوبيل عن طريق استجابة غير طبيعية من الجهاز المناعي إلى بعض الأحياء الجسدية في نفس الكائن الحي.

في حالة الوهن العضلي الشديد ، ينتج الجهاز المناعي أجسام مضادة ذاتية ضد مستقبلات الأسيتيل كولين الموجودة على مستوى البلاك العضلي العصبي. وبشكل أكثر تفصيلاً ، ترتبط الأجسام المضادة بالمستقبلات سالفة الذكر ، وتعرقلها وبالتالي تمنع الارتباط بأستيل كولين.

علاوة على ذلك ، في بعض الأفراد يبدو أنه في مسببات الوهن العضلي الوبيل يكون هناك أيضا تدخل الغدة الصعترية (غدة موجودة في الصدر تشارك في تطوير جهاز المناعة). ومع ذلك ، فإن العلاقة الدقيقة بين الغدة الصعترية والوهن العضلي الشديد لم يتم توضيحها بالكامل بعد.

الأعراض

يقلل التغير في انتقال الإشارات المتقلصة - بسبب انسداد المستقبلات الكولينية بواسطة الأجسام المضادة الذاتية - من قدرة العضلة على الانقباض. كل هذا يؤدي إلى ضعف شديد وشعور كبير من التعب عند استخدام العضلات الطوعية.

في بعض الحالات ، يمكن تحديد الضعف فقط لبعض العضلات ، على سبيل المثال عضلات العين (وهذا ما يسمى الوهن العضلي العيني) ؛ في حالات أخرى ، ومع ذلك ، يمكن للمرض أن يعبر عن نفسه بطريقة أكثر عمومية.

اعتمادا على العضلات المتضررة من المرض ، قد تحدث عدة أعراض ، منها: شفع ، عدم وضوح الرؤية ، خفض الجفن ، صعوبة في البلع والمضغ ، مشاكل في المشية ، تعبيرات الوجه ، عسر التلفظ ، ضيق التنفس ، الحماض التنفسي وآلام الظهر.

علاوة على ذلك ، في بعض الحالات قد يحدث ظهور أزمات myastic. تتميز هذه الأزمات بمشاركة عضلات الجهاز التنفسي التي يمكن أن تعرض حياة المرضى لخطر كبير. في الواقع ، تتطلب أزمة myasthenic العلاج الفوري والاستشفاء للمريض.

لا يُقصد بالمعلومات عن Myasthenia Gravis - Gravis Myasthenia Drugs أن تحل محل العلاقة المباشرة بين المهن الصحية والمريض. استشر طبيبك دائمًا و / أو أخصائيًا قبل تناول Myasthenia Gravis - Drugs لعلاج الوهن العضلي الوبيل Myasthenia Gravis.

المخدرات

للأسف ، لا يوجد علاج حقيقي للوهن العضلي الوبيل ، ولكن يمكنك القيام ببعض أنواع العلاجات في محاولة لإبطاء مسار المرض.

إن أدوية الخيار الأول ، في هذه الحالة ، هي مثبطات إنزيم الكولينستريز (وهو إنزيم معين مهمته تحلل الأستيل كولين). قد يقرر الطبيب أيضًا إدارة الكورتيكوستيرويدات والمثبطات المناعية لتقليل الاستجابة المفرطة والشاذة لجهاز المناعة.

في حالات أخرى ، ومع ذلك ، قد يعتقد الطبيب أنه من الضروري اللجوء إلى فصل البلازما أو لإزالة الجراحية من الغدة الصعترية.

مثبطات الكولين

كما ذكرنا ، فإن الخيار الأول لعلاج الوهن العضلي الوبيل يتكون من إعطاء أدوية مثبطات إنزيم الكولينستريز. في الواقع ، فإن هذه الأدوية ، عن طريق تثبيط الإنزيم المسؤول عن تدهور الأسيتيل كولين ، يزيد من إتاحتها الحيوية ويجعلها قادرة على التنافس مع الأجسام المضادة الذاتية للارتباط بمستقبلاتها على الوصل العصبي العضلي.

من بين أكثر المكونات الفعالة المستخدمة على نطاق واسع ، نذكر:

• Neostigmine (Prostigmine ®): لعلاج الوهن العضلي الوبيل ، فإن نيوستيغمين متاح للإعطاء عن طريق الفم أو بالحقن.

  عندما تدار عن طريق الفم ، فإن الجرعة المعتادة من النيوستيغمين هي 150 ملغ ، لتتم معالجتها بجرعات مقسمة على مدار 24 ساعة. في حالة عدم إمكانية تناول الفم عن طريق الفم (كما في حالة الأزمات الوهن العضلي الحاد مثلاً) ، يمكن إعطاء النيوستيغمين الحقن العضلي أو تحت الجلد بجرعة 0.5 ملغ. سيتم تحديد الجرعات اللاحقة التي سيتم إعطاؤها بالحقن من قبل الطبيب وفقًا لاستجابة المريض للعلاج. ومع ذلك ، في أقرب وقت ممكن ، يجب عليك العودة إلى تناول الدواء عن طريق الفم.

• Pyridostigmine (Mestinon ® ، Pyridostigmine NRIM ®): يشار أيضا Pyridostigmine لعلاج الوهن العضلي الوبيل ومتاح كأقراص (إطالة طويلة وغير ممتدة) مناسبة للإعطاء عن طريق الفم.

  جرعة البيريدوستيغمين المستخدمة بشكل روتيني في علاج الوهن العضلي الشديد هي 60-180 مجم ، تؤخذ من 2-4 مرات في اليوم.

  ومع ذلك ، ينبغي على الطبيب أن يحدد مقدار الدواء الذي ينبغي أخذه بالضبط ومعدل تكرار الجرعات على أساس فردي.

الستيرويدات القشرية

الستيرويدات القشرية هي أدوية مضادة للالتهاب يمكن أن تتداخل مع استجابة الجهاز المناعي ولهذا السبب قد تكون مفيدة في علاج الوهن العضلي الوبيل. ومع ذلك - بسبب الآثار الجانبية الخطيرة التي يمكن أن تسببها - يجب أن يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات تحت الإشراف الدقيق من الطبيب ، وإذا كان ذلك ممكنا ، لا ينبغي أن يستمر لفترات طويلة.

من بين المكونات النشطة التي يمكن استخدامها ، نتذكر بريدنيزون (Deltacortene ®). هذا الدواء متاح للإعطاء عن طريق الفم. يمكن أن تتراوح الجرعات المعتادة من بريدنيزون من 5 ملغ إلى 15 ملغ من المادة الفعالة في اليوم. ومع ذلك ، يجب تحديد الجرعة الدقيقة من الدواء من قبل الطبيب لكل مريض.

مناعة

مثبطات المناعة - كما يمكن استنتاجها من أسمائهم - هي أدوية يمكن أن تمنع جهاز المناعة. لذلك ، مع إدارة هذه الأدوية ، يمكن أن تنخفض استجابة المناعة الذاتية التي تميز الوهن العضلي الوبيل والتي تثار ضد المستقبلات الكولينية عند مستوى الوصلات العصبية والعضلية.

من بين الأنواع المختلفة للمثبطات المناعية التي يمكن استخدامها في علاج الوهن العضلي الوبيل ، نذكر الأزاثيوبرين (Azafor® ، Azatioprina Aspen ® ، Azathioprine Hexal ®). الآزوثيوبرين متاح للإعطاء عن طريق الفم على شكل أقراص. عموما ، الجرعة الأولية المستخدمة هي 1-3 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا. ومع ذلك ، فإن كمية الآزوثيوبرين الدقيقة التي يجب إعطاؤها تتفاوت تبعا لحالة كل مريض وتعتمد على استجابة المريض نفسه للعلاج ، لذلك يجب أن يحدده الطبيب على أساس فردي.