عمومية
يتكون العلاج الحالي من استخدام مساعدات السمع الخارجية وإمكانية العمل الجراحي. كلاهما يقدم نتائج مرضية.
تشريح الأذن
تنقسم الأذن إلى ثلاثة أجزاء:
- الأذن الخارجية
- الأذن الوسطى
- الأذن الداخلية
تبدأ الأذن الخارجية من الأُذن وتنتهي حيث تقع طبلة الأذن .
يتم وضع الأذن الوسطى خلف طبلة الأذن ولديها ثلاث عظام صغيرة: المطرقة والسندان والرِكاب. التواصل مع الأنف ، من خلال قناة تسمى البوق Eustachio . لذلك ، يمر الهواء عبر الأذن الوسطى.
الأذن الداخلية هي المنطقة التي توجد فيها القوقعة والقنوات نصف الدائرية . القوقعة هي جهاز السمع. القنوات شبه الهلالية ، من ناحية أخرى ، تشكل جهاز التوازن.
الثلاث عظام من الاصل الأوسط
تم تسمية الأوسيكينيني الثلاث ، والمطرقة ، والسندان ، والركبان ، لتشابهها مع الأدوات الثلاثة التي استخدمها الحداد خلال أعماله الحرفية.
المطرقة هي العظمة الموضوعة مع طبلة الأذن. قوس يتصل مع القوقعة. وأخيرًا ، يربط السندان المطرقة والرِكاب ويقتربان بينهما.
الموجات الصوتية وسماع
كيف تعمل الأذن وتصور الأصوات؟
تخترق الموجات الصوتية الأذن الخارجية وتصل إلى طبلة الأذن. ضرب بالأصوات ، يهتز الطبل. وينتقل هذا الاهتزاز إلى العظماء الثلاثة ، التي توضع في الحركة. تبدأ في تحريك المطرقة ، ثم السندان ، وأخيرا ، الرِّكاب. وبعبارة أخرى ، فإن حركة عظم صغير تحدد حركة المرحلة التالية. هذا هو ما يسمى سلسلة عظمية .
من القوس ، تمر الإشارة الصوتية إلى القوقعة. هذا الأخير يترجم الصوت إلى إشارة عصبية ، والتي يتم توجيهها إلى الدماغ لتحديدها النهائي.
ما هو otosclerosis
تصلب الأذن هو علم أمراض الأذن الوسطى ، مما يؤدي إلى فقدان السمع التدريجي ( hypacusia ). في الواقع ، لم يعد القوس ينقل الإشارة الصوتية إلى القوقعة بشكل صحيح. هذا يرجع إلى نمو كتلة العظام حول قوس ، والتي "تصلب"؟ و "؟ œblock"؟ حركات هذا الأخير. في هذه الحالات ، يدعى القوس قوس التصلب ، لأن المصطلح الطبي ، الذي يحدد عمليات مماثلة ، هو التصلب ، أي تصلب / تصلب.
في بعض الأحيان ، يمكن أن يؤثر تكوين العظم الجديد على نقطة الوصل بين القوس وقوقعة الأذن.
عادة ما يؤثر ترقق الأذن على كلتا الأذنين (تصلب الأذن الثنائي). على العكس من ذلك ، ترقق الأذن أحادي الجانب أمر نادر الحدوث.
فقدان القدرة؟ السمع
يمكن لتقرّن الأذن أن يحدد أنواعًا مختلفة من فقدان السمع. في الواقع ، يمكن أن يكون فقدان السمع:
- موصل ، عندما يتأثر فقط قوس
- مختلط ، عصبي موصل ، عندما تتأثر كل من قوس والقوقعة
PATHOGENESIS: أصل كتلة العظام
يتم تغيير العملية الفسيولوجية ، التي تعادل النسيج العظمي ، وبالتالي ، فإن آليات التكوين وإعادة الامتصاص ، على التوالي من قبل بانيات العظم و osteoclasts ، لم تعد متوازنة.
عند هذه النقطة ، على الرغم من أن الموجات الصوتية لا تتحرك ، فإن القوس التصلبي لا يتحرك ويكون إدراك الأصوات أقل.
علم الأوبئة
وفقا لبعض التقديرات من المملكة المتحدة ، يصيب تصلب الأذن حوالي 1 أو 2 شخص لكل 100 شخص. ويؤثر ، على نحو مفضل ، على سباق القوقاز ، أقل من العرق الآسيوي والأفريقي.
عمر البدء هو بين 15 و 35 سنة. ومع ذلك ، يمكن أن تحدث أيضا في الأفراد الأصغر سنا.
وجدت خاصة في النساء.
أسباب التصلب
السبب الدقيق للتصلب غير معروف. ومع ذلك ، فهناك فرضية قائمة على أساس راسخ ، تدرك سبب المرض في التفاعل بين اثنين من العوامل الجينية والبيئية .
العوامل الوراثية
يبدو أن العديد من الجينات متورطة ، حتى لو كانت هناك حاجة لمعلومات أكثر تفصيلاً.
علاوة على ذلك ، فإن التصلب اللوني لديه شخصية وراثية. وقد لوحظ أن حوالي 2 من أصل 3 مرضى لديهم فرد من العائلة مصاب بتصلب الأذن. لذلك ، يكون المكون العائلي مؤثرًا ولكن ليس ضروريًا تمامًا.
العوامل البيئية
يشك الباحثون في عوامل بيئية مختلفة. أهمها:
- فيروس الحصبة
- مستوى الاستروجين
- محتوى الفلورايد في الماء يشرب يوميا
إن أكثر العوامل البيئية التي تمت دراستها والمعتمدة هي فيروس الحصبة ، حيث أن التكوينات العظمية الجديدة ، التي تحجب القوس ، تحتوي على مادة جينية (آثار RNA) ، نموذجية لهذا الفيروس. وعلاوة على ذلك ، فقد وجد أنه منذ تم التطعيم otosclerosis ، انخفضت حالات تصلب الأذن.
ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أنه ، في بعض المرضى ، تم العثور على أي أثر للفيروس الحمض النووي الريبي.
من ناحية أخرى ، تتطلب الدراسات على مستوى هرمون الاستروجين والفلورايد مزيدًا من التحقيق ، لأن البيانات حول هذا الموضوع مثيرة للجدل.
التفاعل بين البيئة وعلم الوراثة
الاستعداد الوراثي والعدوى الفيروسية مع الحصبة ، إذا ما يصاحب ذلك ، تعزز بداية التصلب.
وكما قيل ، فإن هذا البيان مدعوم بمختلف البيانات العلمية ، حتى وإن كان لا يزال يقدم بعض النقاط المتعلقة بالاستفهام والاستثناء. في الواقع ، هناك من يعانون من تصلب الأذن الذين لم يصابوا بفيروس الحصبة أو الذين ليس لديهم عطف عائلي.
الأعراض والعلامات والمضاعفات
لمزيد من المعلومات: أعراض Otosclerosis
الأعراض المميزة لمرض التصلب هي ضعف السمع ( hypacusia ) ، الذي يمكن أن يتطور في شكله الأكثر دراماتيكية: الصمم الكامل .
الأعراض المرتبطة ، من التردد المتغير ، هي بدلا من ذلك:
- طنين الأذن
- خطل السمع
- الدوار ومشاكل التوازن
- الرأرأة تذبذب المقلتين السريع اللإرادي
يتميز ترقق الأذن أيضًا بعلامات نموذجية ، توجد في بعض الحالات مع اختبارات صوتية مناسبة. العلامة الرئيسية هي انخفاض حجم نغمة الصوت.
فقدان السمع (IPOACUSIA)
تصلب الأذن في البداية يسبب فقدان بسيط في السمع. على مدى السنوات التالية ، يمر العجز الصوتي بتدهور تدريجي. المرحلة النهائية ، إذا كان المريض لا يقدم العلاج ، هو الصمم الكامل.
ميزة نموذجية لفقدان السمع من تصلب الأذن هو عدم إدراك النغمات العميقة والمنخفضة ، مثل صوت الذكور.
وعادة ما تتأثر كلتا الأذنين (الثنائية). ومع ذلك ، تحدث أحيانًا حالات انفرادية.
كما رأينا ، يتم تصنيف hypacusia على أنه جهاز موصّل موصّل ومتجانس .
يوضح الجدول التالي الخصائص الرئيسية لنوعين من العجز الصوتي.
| نوع من فقدان السمع | الجهاز من الأذن المتضررة | الآثار |
| موصل | قوس | عجز صوتي بسبب عدم الحركة (أو التصلب) في الرِّكاب |
| مختلطة ، neurosensory وموصلة | قوس و اوبر | بالإضافة إلى القوس المتصلب ، ينتقل أيضًا انتقال الأعصاب ، من الأذن إلى الدماغ. تحدد مشاركة القوقعة أيضًا:
|
طنين الأذن
طنين هو ما يسمى ب "Œfischi"؟ أو "؟ œrumori"؟ في الأذن. ما يقرب من 4 من أصل 5 مرضى تظهر هذه الأعراض. وتصبح هذه الأصوات أكثر حدة على مر السنين: يتبع تطور فقدان السمع أيضًا تفاقم طنين الأذن.
خطل السمع
باراكوسيا هو اضطراب شائع آخر. وهو يتألف من تصور أفضل للأصوات في البيئات الصاخبة.
مشاكل الفقر و التوازن
عندما تشارك القوقعة أيضًا في عملية تصلب الأذن ، تنشأ مشاكل الدوخة والتوازن . عادة ، تشارك القوقعة في المراحل المتقدمة من المرض ، وذلك بعد عدة سنوات. ومع ذلك ، هناك حالات يحدث فيها تصلب الأذن عند التقاطع بين القوس وقوقعة الأذن ، مما يؤدي على الفور إلى الدوار.
الرأرأة تذبذب المقلتين السريع اللإرادي
الرأرأة هي الحركة التذبذبية الدورانية اللاإرادية في مقل العيون. يحدث نادرًا وفقط عندما يكون تورط القوقعة كبيرًا.
توقع
العلامة الرئيسية لمرض التصلب هي الميل ، من جانب المريض ، للتحدث بصوت منخفض. هذا لأن المريض يدرك صوته كما لو كان لديه نغمات عالية ومزعجة.
علامة أخرى على هذا المرض هو ما يسمى بعلامة Schwartze . يحدث ذلك في 10٪ من الحالات ويتكون في وجود بقعة حمراء زرقاء عند نقطة الوصل بين القوس والمسمار (بشكل أكثر دقة ، هما ما يطلق عليه إطار الرعن والبيضاوي ). يرجع ظهور البقعة إلى ظاهرة الأوعية الدموية ، والتي تسمى hyperemia ، والتي تذكر بالدم عند نقطة معينة.
البحث عن واحدة من هذه العلامات هو أداة تشخيصية صالحة.
المضاعفات
فقدان السمع التدريجي ، إذا ترك دون علاج ، يؤدي إلى صمم كامل . هذا هو المضاعفات الرئيسية للتصلب.
تابع: توصل الأذن - التشخيص والعلاج »
