Omphalocele - الأسباب والأعراض

تعريف

إن omphalocele هو تشوه خلقي وخيم ، يتميز بروز أحشاء البطن عن طريق خلل في خط الوسط للجدار الذي يحتوي عادة عليها.

في قاعدة السرة ، يتم تغطية الأعضاء المنفتقة بغشاء رقيق غشائي وشفافة وعديم الأوعية ، يتشكل داخليا بواسطة البريتونيوم وخارجيا بواسطة الأميوس.

إن حجم الشق هو متغير: يمكن أن يكون قلة الحويصلة صغيرة الحجم (إذا كان من فتق صغير من الحبل السري يبرز فقط بضع حلقات معوية) أو كبير ، عندما يحتوي على معظم أعضاء البطن ، بما في ذلك الأمعاء والمعدة و الكبد. المخاطر المباشرة هي عدوى المصل البريتونى وتجفيف الأمعاء وانخفاض حرارة الجسم والجفاف بسبب تبخر الماء من الأحشاء المكشوفة.

في العديد من الحالات ، يعاني المواليد الذين يعانون من قلة الرأس من تشوهات أخرى ، بما في ذلك رتق الأمعاء ، وتغييرات القحفي ، وأمراض القلب ، والشذوذ الكلوي ، وعيوب الأنبوب العصبي.

وينشأ omphalocele من إغلاق غير طبيعي لجدار البطن في الجنين ، في المراسلات من منطقة السري ، قبل الأسبوع التاسع من الحمل. هذا التشوه أكثر شيوعًا عند الولادة قبل الأوان وقد يكون جزءًا من متلازمة بيكويث-فيدمان.

قد يكون omphalocele أيضا ذات الصلة إلى تشوهات الكروموسومات مثل التثلث الصبغي 21 (متلازمة داون) ، التثلث الصبغي 18 (متلازمة إدواردز) و trisomy 13 (متلازمة Patau).

يمكن الكشف عن التشوه الشرجي وغيره من الأمراض الشاذة عن طريق الموجات فوق الصوتية الروتينية قبل الولادة ؛ التشخيص التفريقي ينشأ مع gastroschisis.

عند الولادة ، قبل خضوع الوليد للعلاج الجراحي ، يجب تغطية الأحشاء المكشوفة على الفور بشاش معقّم ، غير ملتصقة ورطبة للحفاظ على العقم وتجنب التبخر. تتضمن العملية إغلاق العيب السري وإعادة تموضع الأحشاء البارزة داخل البطن.