مقالات ذات صلة: التصلب الجانبي الضموري
تعريف
التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض تنكس عصبي يؤثر على الخلايا العصبية الحركية (الخلايا العصبية التي تسمح بحركات العضلات الهيكلية). ينطوي هذا الضمور على ضمور عضلي وشلل تقدمي في الجسم ، مع تأثيرات مأساوية على المريض.
يبدأ المرض عمومًا بعد سن 50 ، ويمكن أن يؤثر على الأفراد من كلا الجنسين.
ولا تزال الديناميكيات التي بدأت بها العضلات الحركية تفقد وظائفها غير واضحة. ومع ذلك ، يعتقد أن التصلب الوحشي الضموري قد يكون له أصل متعدد العوامل. ومن بين الأسباب المساهمة في ذلك هو الاستعداد الوراثي ، وعدم وجود بعض عوامل النمو العصبية والتعرض للعوامل السامة (بما في ذلك المبيدات الحشرية والمعادن الثقيلة).
في معظم الحالات ، يكون التصلب الجانبي الضموري غير منتظم ، في حين أن 5-10٪ من المرضى يكونون على دراية بالمرض. جزء من هؤلاء المرضى لديه طفرات من جين SOD1 (الذي يشفر superoxide dismutase-1) وجين TARDBP (الذي يشفر البروتين TDP-43 ، أو بروتين ربط TAR DNA 43).
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- يقينا
- ترنح
- ضمور وشلل العضلات
- ضمور العضلات
- تشنجات العضلات
- صعوبة اللغة
- التلفظ
- عسر البلع
- خلل النطق
- اضطرابات المثانة
- ضيق التنفس
- سحر العضلات
- ضيق في التنفس
- تعبت الساقين والساقين الثقيلة
- فرط المنعكسات
- قصور الإيماء
- ضعف
- عضلة ضمور
- فقدان التنسيق بين الحركات
- فقدان التوازن
- فقدان الوزن
- بحة في الصوت
- تصلب المفاصل
- اللعاب الشديد
- الشعور بالاختناق
- تشنجات العضلات
- دخول الأنف
اتجاهات أخرى
يتميز التصلب الجانبي الضموري بالتدهور التدريجي للخلايا العصبية الحركية في المخ والحبل الشوكي. في البداية ، تؤدي هذه العملية إلى ضعف وفقدان قوة العضلات. اﻷﻋﺮاض ﻏﻴﺮ ﻣﺘﻤﺎﺛﻠﺔ ، ﻋﺸﻮاﺋﻴﺔ ، وﻟﻜﻦ اﻷﻳﺪي ﻋﺎدةً ﻣﺎ ﺗﻜﻮن أول ﻣﻦ ﻳﺘﺄﺛﺮ ﺑﻌﻤﻠﻴﺔ اﻟﻤﺮض.
في وقت لاحق ، يتطور الضعف إلى الساعدين والكتفين والأطراف السفلية. يعاني المرضى من التصلب في الحركات والتشنج والتقلصات (تقلصات عضلية لا إرادية مرئية تحت الجلد) وتشنجات مؤلمة. وبالإضافة إلى ذلك ، يمكن العثور على فرط المنعكس العظمي و منعكس أخمصي في ملحق (بابنسكي علامة: الأصابع بدلا من الثناء التمدد ، فتح مثل مروحة).
مع مرور الوقت ، يؤدي المرض إلى ضمور العضلات والشلل ، مع تداعيات على الحركة والمشي. تشمل الأعراض الأخرى للتصلب الجانبي الضموري فقدان الوزن ، وخلل الصوت ، وصعوبة في الكلام والبلع ، والميل إلى الاختناق مع السوائل. في الجُلب البصري ALS ، يؤدي تورّط العصبونات الحركية العصبية القحفية أيضًا إلى صعوبات في التحكم في تعابير الوجه والحركات اللسانية. من ناحية أخرى ، لا تتأثر القدرات المعرفية بالعملية العصبية.
عندما تشارك عضلات الجهاز التنفسي ، قد يحدث ضيق في التنفس بعد الجهود الخفيفة وصعوبة في السعال ، في حين أن شللهم يؤدي بشكل تدريجي إلى فشل في الجهاز التنفسي. هذا الحدث الأخير هو السبب الرئيسي لوفاة مرضى ALS ، والذي يحدث عادة في غضون 3-10 سنوات.
يتم تشكيل تشخيص التصلب الجانبي الضموري من خلال فحص سريري دقيق من قبل طبيب أعصاب من ذوي الخبرة وأداء بعض الفحوصات المفيدة ، مثل تخطيط كهربية العضل والرنين المغناطيسي.
لا يوجد حتى الآن علاج محدد قادر على إبطاء العملية العصبية التنكسية لـ ALS. لذلك ، للحد من آثار المرض ، والعلاج هو أساسا أعراض وداعمة. في المراحل المتقدمة ، يمكن استخدام التهوية المساعدة واستئصال المعدة بالمنظار عن طريق الجلد (PEG). في هذه اللحظة ، يعتبر riluzole هو الدواء الوحيد الفعال في إطالة عمر المرضى بحوالي 3-6 أشهر.
