من الأعراض الشائعة للأمراض المختلفة ، المتلازمة الكلوية هي صورة سريرية تتميز بما يلي:
- وجود البروتينات في البول (بروتينية) ، والتي تصبح رغوي
- تقليل كمية البروتين في الدم (دبربروم الدم مع نقص ألبومين الدم)
- ظهور تورم معمم (وذمة) ، في البداية على مستوى الوجه ، ثم يمتد إلى مواقع الجسم الأخرى ، مثل القدمين والكاحلين والبطن
في كثير من الأحيان هناك أيضا:
- فرط شحميات الدم (انتشار الكوليسترول الكلي أو حتى الشحوم الثلاثية)
- فرط تخثر الدم: خطر الجلطة - الانسداد
من أجل التحدث عن متلازمة الكلوية ، يجب أن يكون لوجود البروتينات في البول مصدرًا كبيبيًا ، أي أنه تعبير عن تغيير خطير لنفاذية جدار الشعيرات الدموية الكبيبية.
الكبيبات الكلوية ووظائف الكلى
النيفرون هي الوحدة الوظيفية للكلية ، أي أصغر تشكيل تشريحي قادر على أداء جميع الوظائف التي يكون العضو عضوًا فيها. ينقسم كل من المليونين من الخلايا الشمسية الموجودة في كل من الكليتين إلى مكونين:
- الكلى أو malpinghi corpuscle (glomerulus + كبسولة بومان): المسؤولة عن الترشيح
- نظام أنبوبي: مسؤول عن إعادة الامتصاص والإفراز
التي تؤدي ثلاث عمليات أساسية:
- الترشيح: يحدث في الكبيبات ، وهو نظام شعري عالي التخصص يسمح لجميع الجزيئات الصغيرة من الدم بالمرور ، ويعارض فقط مرور أكبر البروتينات والعناصر الجسيمية (خلايا الدم الحمراء والخلايا البيضاء والخلايا الصبغي). لا تمر البروتينات الأكبر من خلال المشاكل المادية ، يتم رفض الأصغر منها من خلال وجود شحنات كهربائية سلبية
- إعادة الإمتصاص والإفراز: يحدث في النظام الأنبوبي بهدف استيعاب المواد المفلترة بشكل مفرط (مثل الجلوكوز ، والتي لا يستطيع الجسم تحمل خسارتها مع البول) وزيادة إفراز تلك المصفاة بطريقة ما غير كاف
في وجود متلازمة الكلوية هناك فقدان الانتقائية للحاجز الكبيبي لكل من الحجم الجزيئي والشحنة الكهربائية ، وبالتالي ، يتم فقدان كميات مهمة من البروتينات مع البول.
الأعراض
الوذمة هي الأعراض والعلامة السريرية المميزة للمتلازمة الكلوية.
تحت الجلد والناعمة ، وتقع في البداية في منطقة حول الحجاج وخاصة في الصباح ، تميل الوذمة إلى التمدد إلى مناطق أخرى ، مثل الجزء الخلفي من القدمين ، المنطقة قبل الأوان والبطن ، أو لتصبح معممة (انساركا) مع الاستسقاء والانصباب الجنبي. / أو التامور. إن تطور الوذمة أمر ملموس من خلال التقييم اليومي لوزن الجسم: كلما ارتفع هذا الارتفاع ، زاد تراكم السوائل في الفراغات الخلوية.
وجود الرغوة في البول هو علامة بسبب وجود بروتينية. يعتبر البول الداكن أو الشاي الملون أو الكوكا كولا نموذجًا نموذجيًا لمتلازمة الالتهاب الكلوي ، وهي حالة مشابهة للحالة السابقة ، ولكنها تتميز أيضًا بفقدان خلايا الدم الحمراء في البول.
يمكن أن يترافق الفقدان البولية للبروتينات ، خاصة الجلوبولينات المناعية ، مع زيادة القابلية للإصابة بالعدوى. قد يشعر المريض بالوهن والوهن ويعرض نفسه للخطر فقط في الحالات الأكثر خطورة والنادرة الآن.
يُظهر الرحلان الكهربائي لبروتينات المصل ، بالإضافة إلى تقليل الألبومين ، زيادة في الجلوبيولين α2 وΒ الجلوبيولين.
الأسباب والتصنيف
اعتمادا على أصله ، يتم تمييز المتلازمة الكلوية لأول مرة في الابتدائي والثانوي. في الحالة الأولى هو التعبير عن أمراض الكلى ، في الثاني من أمراض جهازية أو التي تنطوي على أعضاء أخرى إلى جانب الكلى.
الأشكال الأولية أو البدائية للمتلازمة الكلوية (التشخيص هو نسيجي وبالتالي يتطلب أخذ عينة من الكلى):
- اعتلال كبيبات الكلى مع الحد الأدنى من الآفات
- التهاب كبيبات الكلى الغشائي
- بؤر الكبيبات القطاعية المركزية
- التهاب كبيبات الكلى التكاثرية الغشائية
الأشكال الثانوية للمتلازمة الكلوية:
- الأمراض الأيضية: داء السكري. الداء النشواني
- أمراض المناعة: الذئبة الحمامية الجهازية. Schonlein-Henoch أرجواني ، التهاب الشرايين العقدي ، متلازمة سجوجرن ، الساركويد
- الأورام: اللوكيميا ، الأورام اللمفية ، الورم النخاعي المتعدد ؛ السرطانات (الرئة ، المعدة ، القولون ، الثدي ، الكلى) ؛ سرطان الجلد
- السمية الكلوية: أملاح الذهب ، Penicillamine ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات. الليثيوم والهيروين
- مسببات الحساسية: لدغ الحشرات. لدغة الثعابين مصل مضاد للسم
- الأمراض المعدية
- البكتيرية: التهاب كبيبات الكلى بعد العدوى. من التحويلة المصابة. التهاب الشغاف الجرثومي ، lue
- الفيروسية: التهاب الكبد B و C ، فيروس نقص المناعة البشرية ، Epstein-Barr ، Herpes zooster
- Protozoarie: الملاريا
- الديدان الطفيلية: schistosomes، filarias
- عضو الأسرة: متلازمة ألبورت ، مرض فابري
- آخرون: Toxemia الحمل (ما قبل تسمم الحمل) ؛ ارتفاع ضغط الدم الخبيث
في الأطفال الصغار ، تحدث المتلازمة الكلوية ، في 90 ٪ من الحالات ، عن طريق التهاب كبيبات الكلى مع الحد الأدنى من الآفات أو التهاب كبيبات الكلى البؤري والقطعي. تنخفض هذه النسبة المئوية إلى 50٪ في الأطفال فوق 10 سنوات.
في البالغين ، تحدث متلازمة الكلوية بشكل أكثر تواترا من التهاب كبيبات الكلى الغشائية ، تليها حدوث من الكبيبات البؤري والقاطعي ومن التهاب كبيبات الكلى إلى الحد الأدنى من الآفات. ما يقرب من 30 ٪ من البالغين المصابين بالمتلازمة الكلوية لديهم مرض جهازى (داء السكري ، الداء النشواني ، الذئبة الحمامية الجهازية ، أو الأورام ، خاصة في القولون أو الرئة).
في عصر الأطفال ، تكون المتلازمة الكلوية أكثر شيوعًا بين الذكور ، بينما في سن البلوغ تكون نسبة حدوثها بين الجنسين متجانسة.
كيف تنشأ أعراض ومضاعفات المتلازمة الكلوية؟
زيادة نفاذية الجدار من الشعيرات الدموية الكبيبي
↓
مرور البروتينات في البول (بروتينية)
↓
الحد من بروتينات البلازما (نقص بروتينات الدم أو نقص بوتاسيوم الدم أو نقص ألبومين الدم)
_______________________ | _______________________
| خفض ضغط الدم المخاطي أو الغرواني التناضحي ↓ ظهور Edemas رائع + Hypovolemia ↓ الحد من تدفق الدم الكلوي ↓ زيادة إفراز الرينين مع تفعيل نظام الرينين الأنجيوتنسين وزيادة إفراز الألدوستيرون ↓ احتباس hydrosaline ووديما تفاقم + ارتفاع ضغط الدم ممكن طفيف + زيادة في معدل الترشيح الكبيبي ↓ ارتداء النيفرون بسبب الحمل الزائد الوظيفي | | زيادة التوليف التعويضي من البروتينات الدهنية الكبدية + فقد البول لبعض العوامل التي تنظم استقلاب الشحوم ↓ فرط شحميات الدم (زيادة الدهون الثلاثية في البلازما ، قيم LDL و VLDL) ↓ بيلة البول (زيادة تركيز الدهون في البول) + زيادة مخاطر القلب والأوعية الدموية مع تسارع تصلب الشرايين |
في وجود متلازمة الكلوية ، البروتين الرئيسي الموجود في البول هو الألبومين (بروتينية انتقائية) ؛ ومع ذلك ، قد تكون بروتينات البلازما الأخرى (بروتينية غير انتقائية) ، مثل الترانسفرين ، مثبطات تجلط الدم والحموض الهرمونية موجودة أيضًا بكميات متغيرة ؛ فقدان هذه العناصر يفسر المضاعفات المحتملة للمرض (سوء التغذية ، والالتهابات ، والتخثر ، وفقر الدم ، والضعف). على سبيل المثال ، استجابة لتخفيض بروتينات البلازما ، ينتج الكبد كمية كبيرة من الفيبرينوجين. إذا أضفنا إلى ذلك الفقد الكلوي من مضاد الثرومبين الثالث وعوامل أخرى مضادة للتجلط ، تظهر صورة فرط تخلُف توجد بشكل متكرر في المتلازمة الكلوية. مضاعفات فرط تخثر الدم هي التجلط المحتمل للوريد الكلوي ، بالإضافة إلى الزيادة العامة في خطر الأوعية القلبية. إن فقدان الترانسفرين يسهل فقر الدم ، في حين أن الانخفاض في IgG وبعض العوامل التكميلية ، مثل فوغيدن ، يزيد من الحساسية للعدوى. نقص الجلوبيولين الذي يربط كوليكالسيفيرول يؤدي إلى تغيير في عملية التمثيل الغذائي لفيتامين D3 مع انخفاض امتصاص الأمعاء من الكالسيوم و hyperparathyroidism الثانوي.
علاج
اختيار العلاج يعتمد بشكل واضح على المرض الذي المتلازمة الكلوية هو نتيجة والتعبير.
يشمل العلاج عمومًا إعطاء أدوية مدرة للبول ، ربما مرتبطة بنقل الزلال البشري ؛ هذا النهج يهدف إلى الحد من أدمغة. من بين الأدوية المفيدة لمواجهة بروتينية هي مثبطات ACE ، وأشار بشكل خاص في حالات المتلازمة الكلوية المرتبطة بارتفاع ضغط الدم. يمكن تصحيح أي تغيرات في عملية التمثيل الغذائي للدهون عن طريق تناول أدوية ناقص شحميات الدم ، مثل العقاقير المخفضة للكوليسترول. يمكن تصحيح الزيادة في خطر التخثر عن طريق استخدام الأدوية المضادة للتخثر. إذا كانت المتلازمة الكلوية هي تعبير عن الأمراض الالتهابية أو مسببات المناعة الذاتية ، يمكن للمريض الاستفادة من الأدوية المثبطة للمناعة (السيكلوسبورين) ومضادات الالتهاب الستيرويدية (الكورتيكوستيرويد).
ويرتبط ذلك بالراحة في الفراش ، والقيود العالمية على تناول السوائل ، وتناول تناول غذائي شحمي أقل شحميًا ، والامتناع عن الأدوية التي يمكن أن تزيد من الضرر الكلوي المصاحب للمتلازمة الكلوية (عوامل التباين ، والمضادات الحيوية ، و مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية مثل ibuprofen ، naproxen و celecoxib).
