متلازمة راي

ما هي متلازمة راي؟

تعيِّن متلازمة راي نمطًا قاسيًا ، نمطيًا ، مرضيًا ، يتكون أساسًا من عملية التهابية دماغية وعقبية ناتجة عن تناول حمض أسيتيل الساليسيليك (المكون النشط من الأسبرين).

متلازمة راي هي مرض قاتل ، مسؤولة عن الهزال التدريجي لبعض الأعضاء الهامة جدا ، مما يؤدي إلى نقص السكر في الدم ، اعتلال الدماغ ، التهاب الكبد ، الغيبوبة والموت. يبدو فقط التشخيص المبكر للمتلازمة لإنقاذ حياة الطفل الذي يتأثر.

الأسباب

حتى الآن ، لم يتم تحديد السبب الدقيق المسؤول عن متلازمة راي. ما هو مؤكد ، هو أن متلازمة المذكورة أعلاه تتأثر بشدة من إدارة التخصصات الطبية على أساس حمض الصفصاف (ومشتقاته) للأطفال دون سن 12 عاما. ومع ذلك ، تم تشخيص نفس الحالة المرضية لدى بعض الأطفال الذين لم يتناولوا هذه المكونات الفعالة.

هناك نتائج مثيرة للاهتمام من الأدلة السريرية: يبدو أن متلازمة راي تحدث في الأطفال الذين يتم إعطاء حمض أسيتيل الساليسيليك لعلاج الأنفلونزا ، والالتهابات في الجهاز التنفسي (مثل البرد) أو لعلاج varicella: العنصر النشط ، في اتصال مع السموم الفيروس ، ويبدو لتعزيز نشاطها العلاجي ، وخلق ضرر مبالغ فيه.

علاوة على ذلك ، غالباً ما تم تشخيص المتلازمة عند الأطفال الذين يعانون من اضطرابات أكسدة الأحماض الدهنية (أمراض الأيض الموروثة - لحسن الحظ نادرة - حيث يكون الجسم غير قادر على التخلص من الأحماض الدهنية بسبب نقص الإنزيم).

وعلاوة على ذلك ، يبدو أن التعرض المزمن لمبيدات الأعشاب والمبيدات الحشرية والمواد السامة الأخرى يمكن ، على نحو ما ، أن يفضل متلازمة راي ، على الرغم من أن الآلية المرضية المحرضة لا تزال موضوع الدراسة.

الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك

فيما يلي بعض الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك ، والتي لا ينبغي أن يتناولها الأطفال تحت سن 12 (ما لم ينصحك الطبيب بخلاف ذلك):

• الأسبرين
• Vivin
• Ac Acet
• Alkaeffer
• Aspirinetta
• Istantal
• الساليسيلات
• Cardioaspirin
• Ascriptin

الأعراض

لتعميق: أعراض متلازمة راي

من الإحصاءات الطبية الأخيرة ، لوحظ أن متلازمة راي تميل إلى الظهور بعد 3-5 أيام من إعطاء حمض أسيتيل الساليسيليك للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 12 سنة ، الذين يعانون من الأنفلونزا أو نزلات البرد أو الحماق. بشكل عام ، عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين ، تبدأ متلازمة راي بالزحار وزيادة معدل ضربات القلب. في الأطفال الأكبر سنًا ، الأعراض الأكثر شيوعًا هي النعاس والقيء المستمر. إلى هذه الأعراض الأولية ، يتم إضافة الآخرين ، مثل الهلوسة ، وتغيير المزاج ، وانخفاض التركيز ، والارتباك الذهني ، والضعف ، والتهيج والنعاس ملحوظ. حتى من اختبارات الدم ، من الواضح أن هناك خطأ ما: يتم تخفيض مستويات السكر في الدم بشكل كبير (نقص السكر في الدم) ، على عكس كمية الأمونيا في الدم ، والتي تزيد بشكل مفرط فوق 300mg / dl (hyperammonaemia). في بعض الأحيان ، يلاحظ أيضاً حدوث تضخم كُبدي (تضخم الكبد) ، مصحوب بتشنجات ، اعتلال دماغي ، صرع ، فقدان الوعي ، حتى الغيبوبة والموت.

متلازمة راي في البالغين

على الرغم من أن فرص ظهور متلازمة راي في البالغين نادرة للغاية ، فقد تم توثيق بعض الحالات: في مثل هذه الحالات ، تكون شدة المرض منخفضة إلى حد ما ، واستعادة الصحة الكاملة عادة ما تكون كاملة وبسيطة. في الواقع ، لوحظ أن وظائف الكبد والدماغ الطبيعي تستعيد وظيفة كاملة خلال 14 يومًا من ظهور الأعراض. يجب إجراء الخطاب المختلف عند الأطفال المتأثرين ، حيث أن تعافي القدرات الفكرية والكبدية أمر معقد إلى حد ما ، خاصة في حالة التأخير التشخيصي.

التشخيص

التشخيص المبكر لمتلازمة راي أمر ضروري لإنقاذ حياة الطفل: نحن نتحدث عن حالة طوارئ طبية كاملة. لذلك فإن الاعتراف الفوري بحالة مرضية مماثلة أمر مهم للغاية.

اختبارات الدم والبول ، وكذلك الفحص الطبي المباشر ، يمكن أن تؤكد متلازمة راي بسرعة كبيرة. على الرغم من عدم وجود اختبار تشخيصي محدد للمتلازمة ، في بعض الأحيان يخضع المريض لضوابط أكثر توسعًا للتحقق من وجود أي خلل عصبي. من بين التحليلات الطبية الأخيرة ، نذكر خزعة الكبد ، خزعة الجلد (مفيدة لاختبار إمكانية حدوث خلل في أكسدة الأحماض الدهنية) ، البزل القطني للحصول على عينة من السائل الدماغي النخاعي ( فحص التهاب الدماغ أو التهاب السحايا ، التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي.

العلاجات والمخدرات

لمزيد من المعلومات: أدوية علاج متلازمة راي

في معظم الحالات ، المرضى الذين يعانون من متلازمة راي يتم إدخالهم إلى المستشفى وإبقائهم تحت إشراف طبي دقيق ؛ يتم إحالة المرضى الأكثر خطورة إلى وحدة العناية المركزة. الهدف من العلاج لمتلازمة راي هو الحد من الالتهاب العام للأعضاء الداخلية ومنع أي ضرر ، وخاصة في الكبد والدماغ.

في أغلب الأحيان ، يتم إعادة تمييع الطفل بالسوائل الوريدية المستندة إلى الجلوكوز والإلكتروليتات: نحن نتذكر ، في الواقع ، أن نقص السكر في الدم هو أحد الأعراض المميزة لمتلازمة راي Reye's syndrome.

للوقاية من النزيف ، من الممكن متابعة العلاج بفيتامين K المرتبط بتكامل البلازما والصفائح الدموية. كما تستخدم مدرات البول في العلاج في سياق متلازمة راي لخفض الضغط داخل الجمجمة ، لصالح انبعاث السوائل مع البول. علاوة على ذلك ، من أجل إزالة الممرض ، يمكن إعطاء المضادات الحيوية (فقط في حالة العدوى البكتيرية المؤكدة المؤكدة). لتعزيز إزالة المواد السامة / الضارة من الجسم ، فإن إدارة المسهلات التشحيم / المطريات مفيد جدا.

عندما تنطوي متلازمة راي على أنابيب الشعب الهوائية ، مما يتسبب في صعوبات خطيرة في التنفس ، فإنه من المتصور استخدام أنبوب داخل القصبة الهوائية.

منع

من أجل تقليل خطر متلازمة راي عند الأطفال ، يوصى بتناول أدوية تحتوي على باراسيتامول لعلاج أمراض الأنفلونزا والدوالي. كإجراء احتياطي ، تم نشر نشر المعلومات النشط لتثبيط استخدام حمض الصفصاف ومشتقاته في الأطفال الذين لم يكملوا 12-16 سنة من العمر ، لتقليل إمكانية متلازمة راي.