مقالات ذات صلة: Myasthenia gravis
تعريف
الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي ذاتي المناعة. أنها تنطوي على الأعصاب والعضلات والجهاز المناعي. على أساس علم الأمراض هناك رد فعل ذاتي يزعج إرسال الإشارات العصبية من الأعصاب إلى العضلات. وبشكل أكثر تحديدًا ، يرتبط الوهن العضلي الوبيل بالانتاج الشاذ للأجسام المضادة الذاتية (autoAc) ، أي الأجسام المضادة التي ، بدلاً من التصرف ضد عامل خارجي لأغراض دفاعية ، موجهة ضد جزء من أجسامنا. في حالة الوهن العضلي الوبيل ، يتم توجيه النوع الأكثر شيوعًا من الأجسام المضادة الذاتية ضد المستقبلات ما بعد المشبكية للأسيتيل كولين (AChR). ينتج عن هجوم الأجسام المضادة على مستوى لوحة القيادة انخفاض في قدرة العضلة على التعاقب بعد الاندفاع العصبي.
العوامل التي تحفز الاستجابة المناعية الشاذة لا تزال غير معروفة ، ولكن تم الإبلاغ عن وجود علاقة مع أمراض الغدة الصعترية (مثل فرط تنسج الغدة الصعترية و thymoma) ، والتسمم الدرقي وغيرها من اضطرابات المناعة الذاتية.
قد تحدث أنواع أخرى من الأجسام المضادة في الوهن العضلي الوبيل ، مثل مضاد لل MuSK (العضلات المضادة لمستقبلات مستقبلات التيروزين كيناز المضادة للمستقبل) ، بينما في بعض المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي العام يمكن العثور على أجسام مضادة ذاتية في المصل (أشكال "سلوية"). الوهن العضلي العيني ، الذي يؤثر فقط على عضلات العين ، هو شكل غير شائع.
الوهن العضلي الوبيل أكثر شيوعًا بين الشابات ، لكن يمكن أن يحدث في أي عمر.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- تخفيض الصوت
- الحماض التنفسي
- يقينا
- ضمور العضلات
- إطراق
- صعوبة اللغة
- التلفظ
- عسر البلع
- ضيق التنفس
- آلام العضلات
- سحر العضلات
- ضيق في التنفس
- تعبت الساقين والساقين الثقيلة
- فرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم
- فرط التوتر
- ضعف
- عضلة ضمور
- نقص الكريات البيض
- آلام الظهر
- عقدة في الحلق
- عيون محايد
- شلل العين
- شلل رباعي تشنج
- رؤية مزدوجة
- عدم وضوح الرؤية
- دخول الأنف
اتجاهات أخرى
يتميز الوهن العضلي الشديد بنوبات الوهن (الضعف) العضلي والتعب السهل. يزداد ضعف العضلات سوءًا مع الاستخدام المتكرر أو المستمر لمجموعات معينة من العضلات ويقلل مع الراحة ، ويظهر مرة أخرى أثناء الجهود الجديدة. قد يؤثر الاضطراب على بعض العضلات في عزلة ، معظمها في العين (الوهن العضلي العيني) ، أو جميع العضلات الطوعية بشكل عام (الشكل العام). الأعراض المتكررة هي انخفاض الجفن (تدلي الجفون) ، ومضاعفة الرؤية وضعف عضلات الرقبة والذراعين واليدين والساقين.
الألم عادة ليس من الأعراض المميزة للوهن العضلي الوبيل ، ولكن إذا تأثرت عضلات الرقبة ، قد يعاني المريض من آلام الظهر بسبب الجهد اللازم للحفاظ على رأسه. بعض المرضى لديهم تغيرات صوتية (غالباً ما تصبح أنفية) ، صعوبة في البلع وتغيير تعبيرات الوجه.
يؤدي تورط عضلات الصدر العلوية إلى عواقب وخيمة على الميكانيكيات التنفسية ، وفي بعض الحالات ، يجب على المرضى اللجوء إلى التنفس الاصطناعي. بمجرد بدء الاضطرابات التنفسية ، يمكن أن يحدث فشل تنفسي بسرعة. تمثل أزمة الوهن العضلي ، والتي تظهر نفسها على أنها تجلط عصبي حاد معمم أو ضعف عضلات الجهاز التنفسي التي تهدد الحياة ، حالة طبية طارئة تتطلب دخول المستشفى والعلاج الفوري.
يعتمد تشخيص الوهن العضلي الوبيل على فحص الأجسام المضادة لمستقبلات أستيل (AChR) ونتائج تخطيط كهربية العضل (EMG) واختبار edrophonium (يتم حقنه في العضلة ، مما يسمح بتحسن سريع وعابر في الأعراض ويوضح استنفاد اللوح العضلي العصبي). علاوة على ذلك ، بالنظر إلى العلاقة المعروفة بين الوهن العضلي وعلم الغدة الصعترية ، من الضروري إكمال فحوص CT و MRI للصدر.
يشمل علاج الوهن العضلي الوبيل أدوية مثبطات الكولين واستيراز البلازما للتحكم في الأعراض. يتم استخدام مضادات الاكتئاب ، والكورتيكوستيرويدات ، وفي حالات مختارة ، استئصال الثيم (استئصال الغدة الصعترية الجراحية) للحد من شدة تفاعل الجهاز المناعي وإبطاء مسار المرض.
