Methaemoglobin هو بروتين مشابه للهيموجلوبين ، والذي يختلف عن حالة الأكسدة المختلفة للحديد. في الواقع ، يتأكسد الحديد الموجود في مجموعة -EME من methemoglobin إلى أيون حديدي (Fe3 +) ، بينما في الهيموجلوبين يوجد في شكل أيون حديداني (Fe2 +). إن مرور أكسدة الحديد من حالة ثنائية التكافؤ إلى حالة تكافلية يجعل الميثيموغلوبين غير قادر على نقل الأكسجين إلى أجسامنا.
داخل خلية الدم الحمراء ، في ظل الظروف العادية ، يتم دائمًا تكوين كميات صغيرة من الميثوغلوبين ، يتم التخلص منها على الفور من خلال أنظمة إنزيمية معينة.
يمكن أن يحدث تراكم الميتيموغلوبين في كريات الدم الحمراء بسبب أسباب مكتسبة أو موروثة. تتمثل الأسباب المكتسبة في تعرض الكائن للكائنات المؤكسدة والأدوية ، في حين أن الأسباب الخلقية ترجع أساسًا إلى وجود عجز إنزيمي (نقص إنزيم ميثيموغلوبين - اختزال).
في جسمنا ، لتجنب أي عواقب غير سارة ، يجب أن يكون للميتيموغلوبين تركيز أقصى من 1 ٪ من مجموع الهيموغلوبين. عندما يتخطى metaemoglobin بكثير هذه القيمة العتبية ، يمكننا التحدث عن methemoglobinemia. لحسن الحظ ، وكما هو متوقع ، فإن جسمنا لديه آليات قادرة على الحد من الأوكسيتاتاز الميثيموبيل تلقائيًا (حوالي 3٪ في اليوم) ؛ هذه الآليات تنطوي على تدخل إنزيم NYHH cytochrome-b5 reductase ، الموجود في كريات الدم الحمراء والمعروف باسم اختزال الميثيموغلوبين. وبفضل تدخل هذا الإنزيم ، تظل حصة الميثيموغلوبين أقل من 1٪ باستمرار.
الأسباب
الأسباب المحتملة المسؤولة عن الإفراط في تكوين أو تراكم methemolgobine ، وما يترتب على ذلك من ظهور methemoglobinemia ، هي:
- آليات الدفاع الخلوي المخفضة التي يسببها عجز وراثي لإنزيم NADH cytochrome-b5 reductase و / أو التعرض للمواد الكيميائية الخطرة ؛
- المكونات الصيدلانية مثل النتريت الأميل ، الكلوروكين ، الدابسون ، النتريت ، النترات ، النتروجليسرين ، النتروبروسيد ، الكينون ، السلفوناميدات وجميع المركبات المستخدمة في التخدير الموضعي ؛
- عوامل بيئية مثل الأمينات العطرية (مثل p-nitroaniline) والأرسين والكلوروبنزين وأملاح حامض الكروميك وأخيراً النيتريت والنترات ؛
أعراض methaemoglobinemia
المرضى الذين يعانون من methemoglobinemia ليس لديهم أي أعراض خاصة. إن علامة مميزة لميتوجيملوبينية الدم هي زرقة ، مع أو بدون ظواهر قلبية و / أو تنفسية. يشير مصطلح زرقة اللون إلى لون أزرق - بني خاص بالدم ، والذي يعطي الجلد والأغشية المخاطية لوناً مزرقاً.
يمكن أن تؤدي الزيادة في مستويات الدم من الميثيموغلوبين أيضا إلى ظهور الصداع وضيق التنفس وأخيراً إلى الوهن.
التشخيص
الاختبارات المعملية الوحيدة المفيدة لتشخيص metaemoglobinemia هي التحليل الطيفي السائل المستمد من hemolytes من كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين الكهربائي
علاج
ينطوي علاج الميثيموغلوبينيميا على إعطاء مادة عن طريق الوريد ، حمض الاسكوربيك أو الميثيلين الأزرق.
أزرق الميثيلين هو مادة عضوية ذات نشاط تقلص قوي ، وقادر على تحويل الحديد من الحديد إلى الحديد الأيوني. اعتمادا على شدة ، يمكن أن تتراوح جرعة الميثيلين الزرقاء المدارة من 60 إلى 70 ملغ في اليوم الواحد. الجرعة ، نظراً لخطورتها ، يجب أن يقررها الطبيب دائماً.
حمض الأسكوربيك ، المعروف أيضا باسم فيتامين C ، هو واحد من المواد المفيدة في علاج methaemoglobinemia ، لأنه ، على نحو مماثل للميثيلين الأزرق ، لديه نشاط تقليل على الحديد (تحويله من الحديديك إلى الحديدوز).
