عمومية
الورم العصبي الليفي هو ورم حميد من الأعصاب في الجهاز العصبي المحيطي ، يمكن رؤيته من الخارج كمسؤول عن بروز أو أي تغيير في المظهر الجسدي.
يظهر الورم العصبي الليفي في نوعين مختلفين (جلدي وظهري) ، بعد حدوث طفرة معينة في جين NF1 ؛ يمكن أن تحدث هذه الطفرة دون أسباب ظاهرة أو بسبب وجود حالة تعرف باسم الورم العصبي الليفي من النوع 1.
عادةً ما يكون الورم الليفي العصبي من أسباب غير معروفة حضوراً واحداً ، في حين أن الورم العصبي الليفي المرتبط بالورم الليفي العصبي هو عادةً وجود متعدد (أي أن المريض يطور المزيد من الأورام الليفية العصبية).
الورم العصبي الليفي هو ورم يخضع للعلاج ، عندما تكون الأعراض المرتبطة به شديدة أو عندما يكون هناك خطر حقيقي للمضاعفات.
ما هو ورم ليفي عصبي؟
ورم ليفي عصبي هو ورم حميد يؤثر على الأعصاب والأنسجة في الجهاز العصبي المحيطي . بعبارة أخرى ، الورم العصبي الليفي هو كتلة من الخلايا السرطانية الحميدة ، التي تنشأ من إحدى الخلايا التي تشكل الأعصاب أو الأنسجة في الجهاز العصبي المحيطي.
الميزات العامة
الورم العصبي الليفي هو تشكيل غير طبيعي ، يتضمن ، بالإضافة إلى مكون الخلية العصبية الذي ينشأ منه ، أيضًا: الخلايا الالتهابية ( الخلايا البدينة ) وخلايا الدم وخلايا الأنسجة الضامة .
كآفة واحدة ومتعددة ، ورم ليفي عصبي هو واضح على نطاق واسع على السطح الخارجي لجسم الإنسان ، لأنه ، عندما يرتديها ، يحدد نفحة جلدية أو تحت الجلد من حجم متغير ، وفي بعض الحالات ، تشويه.
ورم ليفي عصبي وفقا لمنظمة الصحة العالمية
وفقًا لنظام منظمة الصحة العالمية (منظمة الصحة العالمية) لتصنيف أورام الجهاز العصبي ، فإن الورم الليفي العصبي هو ورم من الدرجة الأولى ، أي ورم جيد الاختلاف ، بطيء النمو ، غير خبيث ويرتبط بالبقاء على المدى الطويل (بواسطة المريض).
تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي والمحيطي | |
درجة الورم | خصائص الأورام |
| الصف الأول (الأقل جدية) | حسنا متباينة بطء النمو غير خبيث |
| الصف الثاني | متباينة إلى حد ما نمو بطيء نسبيا ضار أو غير ضار يمكن أن تتطور إلى أورام من درجة أعلى |
| الصف الثالث | متباينة النمو السريع الشرور يمكن أن تتطور إلى أورام من درجة أعلى يرتبط مع فرصة ضئيلة للبقاء على قيد الحياة |
| الصف الرابع (الأخطر) | متباينة للغاية النمو السريع الشرور يرتبط مع فرصة ضئيلة للبقاء على قيد الحياة |
أنواع
يتعرف الأطباء وعلم الأمراض على وجود نوعين من الورم العصبي الليفي: الورم العصبي الليفي العصبي الجلدي (أو الورم العصبي الليفي العصبي الجلدي ) والورم الليفي العصبي الليفي .
من خلال حجز تفاصيل الأجزاء التالية من هذا الفصل ، تنتمي جميع الأورام الليفية العصبية المرتبطة بعصب محيطي ظاهري واحد إلى تصنيف الجلد ، في حين أن جميع الأورام الليفية العصبية المرتبطة بمركب عصبي سطحي طرفي وجميع الأورام الليفية العصبية المرتبطة بمجمع من أعصاب محيطية عميقة .
ورم ليفي عصبي جلدي
هناك نوعان فرعيان من ورم ليفي عصبي الجلد: النوع الفرعي الجلدي المنفصل (أو الورم العصبي الليفي العصبي الجلدي المنفصل) والنوع الفرعي المنفرد تحت الجلد (أو أورام ليفية عصبية منفصلة تحت الجلد).
- خصائص ورم ليفي عصبي جلدي منفصل: هو بروز جلدي (وهو موجود على سطح الجلد) ؛ يمكن أن يتم إغراقها أو عدم تعشيقها ؛ إنه لحمي انها لا تمتلك تناسق العطاء. إنه متغير في الحجم.
- خصائص الورم العصبي الليفي العصبي المتقطع: على الجلد ، يظهر كبروز تحت الجلد (يتواجد في الطبقات الأولى من الجلد) ؛ يمكن أن يكون لها نسيج ناعم للمس.
الضفيرة العصبية ورم ليفي عصبي
الورم الليفي العصبي الليفي هو كتلة ورم كبيرة. ولهذا السبب فإنه يؤثر على الأعصاب الطرفية السطحية أو العميقة.
عندما تنمو بالقرب من مجمع من الأعصاب المحيطية العميقة ، فإن الورم الليفي العصبي الليفي العضلي يتواجد تحت الأدمة ويمكن أن يصبح بطلًا لعملية انضغاط ليس فقط على التراكيب العصبية المعنية ، ولكن أيضًا على الأعضاء المجاورة لهذه الهياكل العصبية.
كما هو الحال في الحالة السابقة ، هناك نوعان فرعيان من الورم العصبي الليفي العصبي: النمط الفرعي المنتشر (أو الورم العصبي الليفي العصبي المنتشر) والنوع العقدي (أو العصبي الفسيولوجي العصبي).
- خصائص الورم العصبي الليفي الضام المنتشر: يظهر على شكل تورم تحت الجلد للتناسق الناعم. الهوامش غير محددة بدقة.
- خصائص الورم الليفي العصبي الليفي العصبي: وهو موجود أسفل الأدمة ، ولكن على الرغم من ذلك فهو يحدد البروز المرئي من الخارج. قد يكون بيضاوي أو كروي. الاتساق صعب. انها محصورة جيدا.
إن أورام الليفوما العصبية الليفية اللفظية لا تحدث أبداً تطوراً في الأورام الليفية العصبية الليفية ، ولكنها تشكل التكوينات التي تولد على هذا النحو.
الأسباب
الورم العصبي الليفي هو نتيجة لطفرة معينة تؤثر على جين NF1 ، الذي يقع على الكروموسوم 17 .
يمكن أن تكون الطفرة سالفة الذكر مجهول السبب - أي أنها تحدث تلقائيًا من دون أسباب واضحة ومعروفة - أو يمكن أن تكون جزءًا من حالة طبية تسمى الورم العصبي الليفي من النمط 1 .
ورم ليفي عصبي مجهول السبب
عادة ما يكون الورم العصبي الليفي العصبي مجهول السبب ، وهو عبارة عن طفرة عفوية تم اكتسابها خلال الحياة ، والتي تؤثر ، لأسباب غير معروفة تماما ، على عنصر خلوي معين في الجهاز العصبي المحيطي.
ورم ليفي عصبي نتيجة للورم العصبي الليفي من النوع 1
الورم العصبي الليفي من النوع الأول هو مرض وراثي ، موروث أو مكتسب خلال التطور الجنيني ، والذي يحفز التكوين في ناقلاته ، في جميع أنحاء الجسم ، من العديد من الأورام الليفية العصبية. وبعبارة أخرى ، لذلك ، عندما يتعلق الأمر بالورم الليفي العصبي من النمط 1 ، فإن الورم العصبي الليفي يُظهر نفسه كآفة متعددة.
الورم الليفي العصبي نوع 1 هو مثال لمرض انتقال الصبغية السائدة .
علامات وأعراض أخرى من الورم العصبي الليفي من النوع 1
النوع 1 الورم العصبي الليفي هو المسؤول عن الأعراض الغنية. بالإضافة إلى الورم العصبي الليفي ، في الواقع ، السبب: بقع الجلد بلون القهوة ، أورام الجلد الحميدة ، أورام قزحية حميدة ، أورام حميدة في الدماغ ، تشوهات هيكلية جسدية ، مشاكل في الرؤية وارتفاع ضغط الدم.
ما هي وظائف NF1 لم يتغير؟ ماذا يحدث عندما يتم تغييره؟
تمهيد: الجينات الموجودة على الكروموسومات البشرية هي متواليات الدنا التي لها مهمة إنتاج البروتينات الأساسية في عمليات الأحياء المنقذة للحياة ، بما في ذلك نمو الخلايا وتكرارها.
عندما تكون صحية (أي خالية من الطفرات) ، ينتج الجين NF1 بروتين يسمى نيوروفيبرومين ، الذي تتمثل مهمته في تنظيم عملية نمو الخلايا العصبية.
بدلا من ذلك ، عندما يكون الناقل للطفرة المسؤولة عن أورام الليف العصبي الليفي ، يفقد القدرة على توليد الليف العصبي الليفي ، وهذا يؤدي إلى نمو ونمو جميع الخلايا العصبية غير الطبيعية.
هل تعلم أن ...
الجين NF1 هو واحد من أكثر الجينات المتحورة في الجينوم البشري. ومع ذلك ، غالباً ما تكون هذه دون عواقب ، لأن الجين موضع السؤال كبير جداً ويتضمن أجزاء عديدة من الحمض النووي (DNA) التي ليس لها صلة خاصة في التشكيل النهائي لبروتين العصبية الليفية.
ما هي خلايا الجهاز العصبي المحيطي التي تؤثر؟
داخل الجهاز العصبي المحيطي ، يؤثر الورم العصبي الليفي على خلايا شوان غير المبطنة ، وهي النسخة غير المثبتة من المايلين لخلايا شوان المايلينية الأكثر شهرة.
بالنسبة إلى الأورام الليفية العصبية ، فإن خلايا شوان غير المبطنة هي أهداف عالية التحديد. في الواقع ، على الرغم من أنها تنتمي إلى نفس نوع الخلايا مثل خلايا شوان المايلينية ، إلا أنها تتأثر فقط بطفرة NF1 المسؤولة عن عملية تكوين ورم ليفي عصبي.
إن السبب في أن الورم الليفي العصبي ، مع نفس الطفرة في NF1 ، الذي ينشأ فقط من خلايا Schwann غير المايلينية غير معروف تمامًا ، وهو أحد أكثر المواضيع درسًا من قبل علماء الوراثة والخبراء في البيولوجيا الجزيئية.
علم الأوبئة
وفقاً للإحصائيات ، فإن الأورام الليفية العصبية ، في 90٪ من الحالات ، مجهول السبب ، وفقط في الـ 10٪ المتبقية من الظروف ، بسبب وجود الورم العصبي الليفي من النوع 1 ؛ ومع ذلك ، فإنهم مدينون معظم سمعتهم لهذا الأخير.
وباء الوباء من النوع الأول
تقول الإحصائيات أنه هو حامل الورم العصبي الليفي من النوع 1 مولود جديد كل 3000 شخص . كما يشهد نفس الشيء على أن المرض الوراثي المعني هو وراثي ، في 50٪ من الحالات ، ويكتسب خلال التطور الجنيني ، في 50٪ المتبقية من الحالات (وبالتالي ، هناك تكافؤ بين عدد الحالات الوراثية و عدد الحالات غير الوراثية).
الأعراض والمضاعفات
عندما يكون الجلد ورم ليفي عصبي هو المسؤول ، حيث يكون لديه تشكيل وألم وحرق وحكة . على العكس من ذلك ، عندما يكون الورم الليفي العصبي ، يحدث تضخم ، فرط تصبغ وفرط شعر على الجلد. علاوة على ذلك ، إذا كان ينمو بالقرب من الأعصاب الطرفية العميقة ، يمكن أن يسبب مشاكل ضغط عصبي .
اكتب 1 ورم ليفي عصبي جلدي ورم ليفي عصبي
في الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع 1 ، يظهر الورم الليفي العصبي الليفي بشكل عام في شكل آفات متعددة ، بدءا من مرحلة المراهقة (غالبا ما يكون وصول البلوغ لحظة حرجة ، لأنه يحدد بداية أول أورام ليفية عصبية) ؛ مع مرور السنين ، وبالتالي ، فإن عدد وأبعاد هذه الآفات يزيد تدريجيا (ملاحظة إلى أبعاد هناك حد ، بمعنى أنه خارج حجم معين أنها لا تنمو أكثر) ، وصولا لتغطية جزء كبير من جسم المريض.
Plexiform و الورم العصبي الليفي من النوع 1 ورم عصبي
في المرضى المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع 1 ، يجعل الورم الليفي العصبي الليفي شكله ، أيضًا على شكل آفات متعددة ، في سن مبكرة جدًا (أي قبل أورام ليفية عصبية عن طريق الجلد) ؛ في الظروف المذكورة ، أكثر المواقع التشريحية تأثراً هي مقلة العين والوجه والذراعين والساقين والجذع.
مضاعفات ورم ليفي عصبي الجلد
يسبب ورم ليفي عصبي جلدي مضاعفات ، عندما يحدث في شكل آفات متعددة ، في سياق الورم العصبي الليفي من النوع 1 ؛ في مثل هذه الظروف ، في الواقع ، يمكن أن يشوه مظهر المريض بطريقة عميقة للغاية.
يمكنك أن تطور في ورطة MALIGNO؟
حتى يومنا هذا ، لم يسجل أي عضو في المجتمع الطبي العلمي حالات من الورم الليفي العصبي الورمي تطورت إلى أورام خبيثة. هذا يقودنا إلى الاعتقاد بأنه من المستحيل أن تستمد الأورام الخبيثة من ورم ليفي عصبي عن طريق الجلد.
مضاعفات ورم ليفي عصبي
الورم الليفي العصبي الورقي هو بالتأكيد أكثر خطورة من ورم ليفي عصبي عن طريق الجلد. في الواقع ، قد يعتمد وجودها على العديد من التعقيدات ، وبعضها خطير للغاية.
من بين المضاعفات المحتملة في السؤال ما يلي:
- إمكانية تشويه مظهر المريض ، حتى عندما يكون وضع العرض التقديمي واحد ؛
- إمكانية التسبب في عجز عصبي خطير بعد ضغط الأعصاب المصابة.
- إمكانية التطور إلى ورم خبيث.
تطور MALIGNA من NEUROFIBROMA مؤهلين: التفاصيل
يمكن أن يتطور الورم الليفي العصبي الليفي إلى ورم خبيث يعرف باسم الورم الخبيث من الأغماد العصبية المحيطية ( MPNST ).
وفقا للدراسات الإحصائية ، فإن عملية التطور الخبيث الذي قد يكون فيه الورم الليفي العصبي الليفي هو البطل يؤثر على حوالي 9-10 ٪ من الحالات السريرية.
التشخيص
يبدأ إجراء الفحص المؤدي إلى تشخيص ورم ليفي عصبي دائمًا بالفحص الموضوعي وسرطان الدم ؛ لذلك ، على أساس ما يخرج من الضوابط المذكورة أعلاه ، يمكن أن يستمر مع:
- مسح CT أو الرنين المغناطيسي النووي للموقع التشريحي حيث يقع الورم ، لدراسة موقع ومدى الأورام.
- خزعة الورم ، لتأكيد التشخيص من الورم العصبي الليفي.
- اختبار جيني لتحديد ما إذا كان المريض يعاني من الورم العصبي الليفي من النوع 1.
علاج
يختلف علاج الورم الليفي العصبي حسب عدة عوامل ، وهي:
- نوع من ورم ليفي عصبي.
- العرض التقديمي في وضع مفرد أو متعدد ؛
- الأبعاد والأعراض.
- السبب المثير.
علاج ورم ليفي عصبي جلدي
وحيد أو متعدد ، لا يحتاج ورم ليفي عصبي الجلد بشكل عام إلى أي نوع من العلاج ، لأنه في كلتا الحالتين لا يشكل خطورة على صحة المريض.
إن الورم الليفي العصبي الليفي الوحيد الذي يخضع للعلاج - على وجه الدقة ، وهو نوع من العلاج الجراحي - مؤلم للغاية ويتموضع في مواقع تشريحية تشوه بعمق مظهر الجسم المصاب.
من وجهة نظر تعقيدها ، العلاج الجراحي للورم ليفي عصبي الجلد ليس صعبا بشكل خاص.
في وجود الورم العصبي الليفي من النمط 1 ، فإن استخدام الجراحة للتخلص من الأورام الليفية العصبية يكون نادرًا ، ليس فقط لأن هذه الأورام ليست خطيرة ، ولكن أيضًا لأنها كثيرة (وتكون جراحة الإزالة طويلة جدًا).
علاج الورم الليفي العصبي الليفي
الورم الليفي العصبي الليفي هو تشكيل الورم الذي يخضع دائما للعلاج الجراحي ، باستثناء أن العلاج المذكور هو:
- من الصعب القيام بها . الأورام الليفية العصبية الرخوة تسكن عميقة وقريبة من العديد من الأعصاب ؛ هذه الخصائص تعقيد ، وليس القليل ، جدوى عملية الإزالة ؛
- غازي جدا . إن عملية إزالة ورم ليفي عصبي ضليري تفرض في الواقع الإزالة الكاملة للأقسام العصبية المتأثرة (تدخل استئصال الأعصاب).
في ضوء هذا ، يعتبر الأطباء أنه من الضروري إجراء عملية استئصال جراحي للورم الليفي العصبي الليفي ، إلا عندما يكون الأخير مسؤولًا عن الأعراض الشديدة أو معرضين بشكل كبير لخطر التحول الخبيث . في غياب الافتراضات المذكورة أعلاه (وبالتالي تحتوي على أعراض وخطر منخفض للتحول الخبيث) ، فإن المسار الوحيد القابل للتطبيق هو المراقبة الدورية لنموذج (أشكال) الورم.
فضول
العلاج الإشعاعي ليس من بين العلاجات لورم ليفي عصبي بليسيفورم ، لأنه عامل لصالح عمليات التحول في الورم الخبيث من الأغماد العصبية الطرفية.
أصبح علاج الورم الليفي العصبي الورمي ورم خبيث
دائمًا ما يتطلب التطور الخبيث لورم ليفي عصبي بليبيزي الشكل استخدام علاج لإزالة كتلة الورم.
من بين العلاجات المحتملة للورم الخبيث في الأغماد الطرفية للأعصاب ما يلي: الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي .
مرحلة ما بعد الجراحة من استئصال الورم العصبي الليفي
بعد إجراء عملية جراحية لإزالة الأورام الليفية العصبية الورمية الشكلية أو نسخها الخبيثة ، يجب على المريض الخضوع لسلسلة من العلاجات التأهيلية العلاجية ، من أجل التعافي من بعض العيوب العصبية التي يسببها استئصال العصب.
العلاجات الممكنة في المستقبل
في الآونة الأخيرة ، لاحظ الخبراء المشاركين في البحث عن علاجات جديدة ضد الورم العصبي الليفي أن هذا الأخير يبدو أنه يعاني من تباطؤ في النمو ، إذا تعرض لمثبطات ACE ؛ مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، كما قد تكون معروفة بالفعل لدى العديد من القراء ، هي أدوية محددة لعلاج ارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب والأوعية الدموية الأخرى.
إنذار
يختلف التشخيص في وجود ورم ليفي عصبي اعتمادًا على ما إذا كان الورم من النوع الجلدي أو الضفيرة ويعتمد على ما إذا كانت طريقة العرض مفردة أو متعددة (ملاحظة: عند التحدّث عن الطريقة المتعددة ، فإننا نشير بوضوح إلى النوع 1 من الورم العصبي الليفي).
ورم ليفي عصبي جلدي
بالنظر فقط إلى عدم وجود عواقب على متوسط العمر المتوقع للمرضى ، فإن كل من الورم الليفي العصبي الورمي أحادي ومتعدد يكون له تكهن حميد.
ومع ذلك ، إذا أخذت التأثيرات على الجانب المادي أيضاً بعين الاعتبار ، فإن ما تم ذكره لم يعد صالحًا ؛ في الواقع ، في حين أن ورم ليفي ليفي ورقي وحيد لا يزال لديه تشخيص حميدة ، فإن الورم العصبي الليفي المتعدد الجلدي يفترض دلالات لحالة مزعجة للغاية ، لأنه يمكن أن يشوه الوجه ، الجذع ، الذراعين ، إلخ.
الضفيرة العصبية ورم ليفي عصبي
الورم الليفي العصبي الليفي هو تشكيل الورم مع تشخيص احتمالي ضعيف ؛ في الواقع ، يمكن أن يكون للتطور الخبيث المحتمل عواقب مميتة (الورم الخبيث للأغماد الطرفية المحيطية هو ساركوما ، قد تعتمد عليه النقائل).
في مثل هذا السياق ، يكون لطريقة العرض أهمية نسبية ، بمعنى أن الأخطار المرتبطة بالورم الليفي العصبي الليفي الشكل توضع عندما يحدث الأخير في شكل واحد وعندما يحدث في شكل متعدد.
منع
حاليا ، لا توجد وسيلة لمنع تشكيل ورم ليفي عصبي ، لا شكل مجهول ولا شكل يرتبط مع الورم العصبي الليفي من النوع 1.
