عمومية
نقص المناعة ، أو نقص المناعة ، هو الحالة الطبية التي يعمل فيها جهاز مناعة الفرد أقل فعالية من الطبيعي أو لا يعمل على الإطلاق.
لتشخيص كبت المناعة ، من الضروري: الفحص الجسدي ، والتاريخ الطبي ، وعدد خلايا الدم البيضاء ، وعدد الخلايا التائية وغدد الجلوبولين المناعي.
يعتمد العلاج على الأسباب المسببة: بعض الأسباب تتضمن أشكالًا أكثر قابلية للعلاج من العوز المناعي من غيرها.
استعراض قصير لجهاز المناعة
جهاز المناعة هو الحاجز الدفاعي لكائن حي ضد التهديدات من البيئة الخارجية - مثل الفيروسات والبكتيريا والطفيليات وغيرها - ولكن أيضا من الداخل - مثل الخلايا التي أصبحت مجنونة (خلايا الورم) أو الخلايا التي تعاني من خلل وظيفي.
للوفاء بوظائفه الواقية ، يمكن لجهاز المناعة الاعتماد على مختلف الأعضاء ، وخلايا معينة وبروتينات سكرية ؛ معا ، كل هذه العناصر تشكل نوعا من "الجيش" المعينين للعمل ومهاجمة أي شيء يشكل تهديدًا محتملاً للجسم.
من بين الأجهزة المكونة لجهاز المناعة: الطحال ، اللوزتين ، نخاع العظم ، الغدة الصعترية والغدد الليمفاوية . بين خلايا جهاز المناعة ، خلايا الدم البيضاء (المحببة ، أحادية الخلايا والخلايا الليمفاوية) تستحق الاقتباس ؛ أخيرا ، يتم تذكر الأجسام المضادة بين البروتينات السكرية في الجهاز المناعي.
ما هو كبت المناعة؟
نقص المناعة ، أو نقص المناعة ، هو الحالة الطبية التي يعمل بها جهاز مناعة الفرد أقل فعالية من الطبيعي ، أو لا يعمل على الإطلاق.
ولذلك ، فإن الشخص الذي يعاني من كبت المناعة - والذي يسمى أيضًا بالمرض المثبط للمناعة - هو الشخص الذي لا يتمتع بالدفاعات المناعية ، أو هو أقل عرضة للإصابة بالعدوى ، أو الإصابة بالسرطان ، إلخ.
أنواع وأسباب
هناك على الأقل تصنيفان من نقص المناعة.
بالنسبة لأحد هذين التصنيفين ، يكون معيار التمييز هو مكون جهاز المناعة الذي يفشل في الوفاء بوظائفه ( التصنيف على أساس المكون المتأثر ).
أما بالنسبة إلى التصنيفين الآخرين ، فإن معيار التمييز هو الأصل الخلقي أو المكتسب للحالة ( التصنيف القائم على الأصل ).
وبصرف النظر عن معايير التمييز ، فإن تصنيف الكبت المناعي جعل من الممكن تبسيط التشاور مع الأسباب العديدة المسببة.
تصنيف على عنصر الأساس
يعتمد التصنيف القائم على المكون المتأثر في جهاز المناعة على وجود:
- اضطراب نقص المناعة بسبب نقص / غياب ما يسمى المناعة الخلطية .
المناعة الخلطية هي جزء من الاستجابة المناعية التي تنتمي إلى الخلايا الليمفاوية B أو خلايا البلازما أو الأجسام المضادة. وبالتالي ، فإن نقص / غياب نقص المناعة من المناعة الخلطية هو نقص / نقص عوز الخلايا الليمفاوية B ، أو خلايا البلازما أو الأجسام المضادة.
الأسباب الرئيسية: المايلوما المتعددة ، سرطان الدم الليمفاوي المزمن والإيدز.
العوامل المعدية الأكثر خطورة على البشر ، في مثل هذه الظروف:
- العقدية الرئوية
- المستدمية النزلية
- Pneumocystis jirovecii
- الجيارديا المعوية
- Cryptosporidium parvum
- نقص المناعة بسبب نقص / غياب الخلايا اللمفاوية التائية .
T اللمفاويات هي أحد مكونات خلايا الدم البيضاء.
الأسباب الرئيسية: سرطان الغدد الليمفاوية ، العلاج الكيميائي للسرطان ، الإيدز ، زرع نخاع العظم ، وزرع الأعضاء بشكل عام ، والعلاجات المستندة إلى جلايكورتيكود.
العوامل المعدية الأكثر خطورة على البشر ، في مثل هذه الظروف:
- فيروس الهربس البسيط
- المتفطرة
- الليستيريا
- الفطريات الممرضة داخل الخلايا
- نقص المناعة بسبب نقص / غياب ما يسمى الخلايا المحببة العدلة (جزء من خلايا الدم البيضاء). في المجال الطبي ، ويعرف نقص / عدم وجود الخلايا المحببة العدلة باسم قلة العدلات .
الأسباب الرئيسية: العلاج الكيميائي الورمي ، زرع نخاع العظام وداء الورم الحبيبي المزمن.
العوامل المعدية الأكثر خطورة على البشر ، في مثل هذه الظروف:
- البكتريا المعوية (أو Enterobatteriacee)
- Streptococcus عن طريق الفم
- Pseudomonas aeruginosa
- البكتيريا من جنس Enterococcus
- الفطر من جنس المبيضات
- الفطر من جنس الرشاشيات
- اضطراب نقص المناعة الناجم عن غياب الطحال . في الطب ، وغياب الطحال هو الشرط الذي يأخذ اسم asplenia .
الأسباب الرئيسية: استئصال الطحال ، صدمة الطحال وفقر الدم المنجلي.
العوامل المعدية الأكثر خطورة على البشر ، في مثل هذه الظروف:
- البكتيريا المزودة بكبسولة متعددة السكاريد (مثلا: العقدية الرئوية ، المستدمية النزلية ، النيسرية السحائية )
- Protozoa من جنس Plasmodium
- Protozoa من جنس Babesia
- ضغط مناعي ناتج عن نقص وظيفي عام لجميع مكونات الجهاز المناعي .
الأسباب الرئيسية: خلل خلقي في الجهاز المناعي.
العوامل المعدية الأكثر خطورة على البشر ، في مثل هذه الظروف:
- البكتيريا من جنس النيسرية
- العقدية الرئوية
تصنيف على أساس المنشأ
ويعتمد تصنيف كبت المناعة المبني على الأصل على وجود نوعين من نقص المناعة: نقص المناعة الأولية (أو نقص المناعة الخلقي ) وكبت المناعة الثانوي (أو مناعة المناعة المكتسبة ).
إلى تصنيف "immunodepression الابتدائي" تنتمي إلى كل تلك الشروط التي تحدد درجة معينة من نقص المناعة منذ الولادة (ملحوظة: مصطلح "الخلقي" ، يستخدم كبديل عن "الابتدائي" ، يعني "الحاضر من الولادة"). منقول من الآباء إلى النسل (الأمراض الوراثية) ، فإن الظروف المسؤولة عن كبت المناعة الخلقي هي نتيجة تشوهات الكروموسومات ، التي قد تكون موجودة على الكروموسومات الجسدية أو على الكروموزومات الجنسية.
وفقا لأحدث الدراسات ، سيكون هناك على الأقل 80 حالة مرتبطة بمرض نقص المناعة الخلقي. من بين هؤلاء ، يستحقون اقتباسًا:
غاماغلوبولين الدم مرتبطة بالكروموسوم الجنسي X ، عوز المناعة المتغيرة ، نقص المناعة الشديدة (SCID) ، متلازمة DiGeorge و hypogammaglobulinemia الخلقية.
مع الأخذ في الاعتبار نوع "كبت المناعة الثانوي" ، لهذا تنتمي إلى جميع الظروف الطبية التي يمكن أن يتطور الإنسان في مسار الحياة والتي تعرض للخطر فعالية الجهاز المناعي بطريقة أكثر أو أقل شدة (ملحوظة: المصطلح "المكتسبة" "، مستعملة كبديل لـ" ثانوي "، تعني بدقة" تم تطويرها في سياق الحياة "). يمكن أن تستمد الشروط المسؤولة عن نقص المناعة الثانوي من:
- حالة خطيرة من سوء التغذية .
- العلاج بالعقاقير يعتمد على العلاج الكيميائي المعدّل للمرض (DMARD) ، والمثبطات المناعية أو الجلايكورتيكويد .
- الأورام ، مثل اللوكيميا ، الأورام اللمفاوية أو المايلوما المتعددة ؛
- بعض أنواع العدوى ذات الطبيعة المزمنة ، مثل الإيدز أو التهاب الكبد الفيروسي ؛
- غياب الطحال (asplenia).
الحالات الأخرى المرتبطة بابتزاز المناعة الأساسي:
- متلازمة شيدياك-هيغاشي
- العجز التصاق الكريات البيض
- متلازمة الوظيفة (أو متلازمة فرط IgE)
- Panipogammaglobulinemia
- نقص انتقائي من IgA
- متلازمة ويسكوت-الدريخ
عوامل الخطر
جميع الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي لمرض نقص المناعة الأولية معرضون لخطر نقص المناعة ، كما هو مذكور ، فإن الظروف المسؤولة عن هذا النوع من كبت المناعة تكون قابلة للوراثة بشكل عام.
ثم يتعرضون لخطر كبت المناعة:
- أولئك الذين ، لأسباب مختلفة ، كانوا على اتصال مع سوائل الجسم لمريض الإيدز وطوروا نفس الأمراض المعدية ؛
- أولئك الذين ، بسبب الورم ، تمزق الطحال ، والعدوى ، وما إلى ذلك ، اضطروا إلى الخضوع لعملية استئصال الطحال لإزالة الطحال ؛
- كبار السن ، لأن الشيخوخة تسبب الأعضاء التي تنتج خلايا الدم البيضاء لتكون أقل فعالية.
- أولئك الذين ، بسبب عدم توافر أو لأسباب أخرى ، لا تأخذ كمية كافية من البروتين. البروتين ضروري لنظام المناعة عالي الكفاءة.
- أولئك الذين لا ينامون عددًا مناسبًا من الساعات أثناء الليل. أثناء النوم الليلي ، يعيد الجسم البشري وضع البروتينات التي تم إدخالها مع النظام الغذائي ، ويستخدمها لمحاربة مسببات الأمراض المحتملة. أولئك الذين لا ينامون بشكل جيد بما فيه الكفاية ، أثناء الليل ، لا يمكنهم استخدام البروتينات بشكل فعال للغرض المذكور ، لذلك هم أكثر عرضة للإصابة بالأمراض.
- اللون الذي ، بسبب ورم ، يجب أن يخضع للعلاج الكيميائي.
الأعراض والعلامات والمضاعفات
عندما يتعلق الأمر بأعراض وعلامات كبت المناعة ، فإنه يشير إلى أعراض وعلامات الأمراض المعدية التي يمكن أن تنجم عن انخفاض أو في الحالات الشديدة ، عدم وجود دفاعات مناعية.
يمكن أن تكون الأمراض المعدية الناجمة عن حالة من كبت المناعة ذات طبيعة بكتيرية أو فيروسية أو فطرية أو طفيلية وقد تكون لها خصائص أعراض الالتهاب الرئوي أو البرد أو الأنفلونزا أو التهاب الجيوب الأنفية أو التهاب الملتحمة ، إلخ.
التشخيص
بشكل عام ، يشمل الإجراء التشخيصي الذي يخضع له المرضى لشكل يشتبه بأنه مناعي للمناعة:
- فحص موضوعي دقيق
- تاريخ طبي دقيق
- اختبار لقياس مستويات خلايا الدم البيضاء.
- اختبار لتقدير مستويات اللمفاويات التائية ؛
- اختبار لتقدير مستويات الغلوبولين المناعي (أو الأجسام المضادة).
إذا بقيت بعد هذه السلسلة من الاختبارات التشخيصية ، يمكن للأطباء الاعتماد على اختبار آخر موثوق للغاية يعرف باسم اختبار الأجسام المضادة (في اللغة الإنجليزية هو اختبار الأجسام المضادة ).
يتألف اختبار الأجسام المضادة من إعطاء لقاح للمريض ، وتقييم بعد بضعة أيام أو أسابيع ، كيفية تفاعل نظام المناعة للمريض مع التطعيم. إذا كان الموضوع قيد الفحص لا يعاني من كبت المناعة ، يعمل جهاز المناعة لديه بشكل صحيح وينتج ، نتيجة اللقاح ، الكميات الصحيحة من الأجسام المضادة. في المقابل ، إذا كان الشخص يعاني من كبت المناعة ، فإن جهازه المناعي لا يعمل بشكل صحيح ، وعلى الرغم من تحفيز اللقاح ، فإنه لا ينتج أي جسم مضاد مفيد.
علاج
يعتمد علاج الضعف المناعي ، في المقام الأول ، على ما أضعف عمل الجهاز المناعي ، أي الأسباب المسببة.
بعض الأسباب المسببة للشفاء قابلة للشفاء وهذا يسمح للشفاء أن يتحقق ؛ من ناحية أخرى ، لا يمكن علاج أسباب أخرى أو لا يمكن علاجها على الإطلاق ، وهذا يجعل من الضروري اللجوء إلى العلاجات التي تعالج أوجه القصور في جهاز المناعة والعلاجات ضد العواقب المحتملة (مثل العدوى).
بغض النظر عن أسباب نقص المناعة ، فإن نصيحة صالحة دائمًا لمن يعانون من تدهور مرضي في جهاز المناعة هو تقليل التعرض لمسببات الأمراض .
بعض النصائح للحد من التعرض لمسببات الأمراض المعدية:
- تجنب تكرار الأماكن المزدحمة
- قيادة نمط حياة صحي ورعاية نظافتك الشخصية
- اعتن بصحة أسنانك
- استخدام العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية
- تجنب الاتصال بالأشخاص الذين يعانون من بعض العدوى (حتى البرد البسيط)
الأولية أو تكوّن
كبت المناعة الخلقي هو نتيجة شذوذات كروموسومية غير قابلة للشفاء. ولذلك ، فإن الشخص الذي يعاني من خلل في الكروموسومات ، والذي يسبب كبت المناعة من الولادة ، مقدر له أن يعيش مع نظام مناعي غير فعال ومع خطر الإصابة بالعدوى بسهولة.
في هذه الظروف ، توجد العلاجات ، والتي تم تصميمها للتعويض عن أوجه القصور في الجهاز المناعي. بين العلاجات المذكورة أعلاه ، وتشمل:
- العلاج البديل مع الغلوبولين المناعي . يشمل هذا العلاج إعطاء الأجسام المضادة عن طريق الوريد أو تحت الجلد.
- زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم . الخلايا الجذعية المكونة للدم هي الخلايا التي تؤدي إلى كل خلايا الدم.
- إدارة السيتوكينات المحددة .
الغرض من هذه العلاجات هو منع ظهور الأمراض وغيرها من الأمراض ذات الصلة بانخفاض في جهاز المناعة.
داء الفك السفلي الثانوي أو متطلب
يعتبر علاج كبت المناعة الثانوي موضوعًا واسعًا ومعقدًا ، لأن الأسباب المحتملة عديدة ، وأحيانًا يمكن علاجها وأحيانًا لا تكون كذلك.
بالنسبة لبعض أشكال عوز المناعة المكتسبة (على سبيل المثال ، سرطان الدم ، الورم النقوي المتعدد ، إلخ) ، فإن زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم المذكورة أعلاه ، العلاج البديل المذكور مع الغلوبولين المناعي أو زرع نخاع العظم ، صالحة.
بالنسبة إلى نقص المناعة الثانوي بسبب الإيدز ، هناك العديد من العلاجات (على سبيل المثال العلاج المضاد لفيروسات النسخ العكسي) ، ولكن لا يوجد فعلاً فعال بنسبة 100٪ وفي كل فرد.
بالنسبة لمرضى الاكتئاب المكتسب الناجم عن حالات مثل سوء التغذية أو العلاج الكيميائي ، فإن الحل الوحيد يتمثل ببساطة في علاج العامل المؤثر (على سبيل المثال: في حالة سوء التغذية ، العلاج هو استعادة التغذية السليمة).
العلاجات ضد الآثار المحتملة
يمكن أن يصاب الشخص المصاب بنقص المناعة بسهولة بالعدوى البكتيرية ، والفيروسية ، والفطرية ، و / أو الطفيلية.
في وجود العدوى ، تتكون العلاجات الممكنة من:
- الأدوية المضادة للفيروسات والإنترفيرون ، إذا كانت العدوى بسبب الفيروسات. من الأمثلة على الأدوية المضادة للفيروسات المستخدمة هي أمانتادين ، ramantadine و acyclovir.
- المضادات الحيوية ، إذا كانت العدوى بسبب البكتيريا.
- الأدوية المضادة للفطريات (أو مضادات الفطريات) ، إذا كانت العدوى بسبب الفطريات.
إنذار
عندما يعالج بشكل صحيح ، فإن العديد من أشكال مناعة المناعة الأولية لديها تشخيص مواتية. في الواقع ، على الرغم من أن الأسباب المسببة هي حالات غير قابلة للشفاء ، فإن المعالجة المبكرة والمنتظمة لأوجه القصور في الجهاز المناعي تضمن للمريض فترة حياة طبيعية.
بالانتقال إلى كبت المناعة الثانوي ، يعتمد تشخيص هذه المشكلة بدرجة كبيرة على شدة الأسباب المسببة. على سبيل المثال ، فإن نقص المناعة المكتسبة بسبب سرطان الدم لديه تشخيص مؤكد أكثر سوءًا من نقص المناعة المكتسبة بسبب حالة سوء التغذية ، حيث أن اللوكيميا هي حالة أكثر تعقيدًا للمعالجة.
منع
لا يمكن الوقاية من المناعة الأولية بأي حال من الأحوال ، لأنها تعتمد على تشوهات الكروموسومات التي تظهر أثناء التطور الجنيني أو الرحم ، لأسباب غير معروفة. من ناحية أخرى ، لا يمكن الوقاية من نقص المناعة الثانوي إلا إذا كانت أسباب التحفيز. فكر ، على سبيل المثال ، في نقص المناعة المكتسبة بسبب الإيدز: تجنب أي اتصال مع سوائل الجسم لشخص يعاني من مرض الإيدز ، ولا تتطور الإصابة نفسها ، وبالتالي لا يحدث حتى كبت المناعة.
