تعريف
الفقعان الفقاعي هو مرض التهابي في الجلد يسبب ثوران بركاني مزمن.
المسببات لهذا المرض هو المناعة الذاتية. على وجه الخصوص ، يتميز الفقعان الفقاعي بوجود الأجسام المضادة الذاتية الموجهة نحو المستضدات (ممثلة في اثنين من البروتينات الهيكلية ، تسمى BPAg1 و BPAg2) الموجودة في الغشاء القاعدي للبشرة. يتسبب هذا التفاعل في فصل الأخير عن الأدمة الكامنة والتكوين اللاحق للآفات الفقاعية.
الفقعان الفقاعي يؤثر في الغالب على كبار السن ، ولكن كما وصفت في الأطفال.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- الفتق الفموي
- فقاعات
- حرق في الفم
- discromies الجلد
- حمامي
- تآكل الجلد
- حطاطات
- ويحات
- شروية
- الحكة
- حكة الساق
- الحكة
- قرحة جلدية
- بثور
اتجاهات أخرى
يتميز الفقعان الفقاعي بالمظهر التدريجي للفقاعات الممتدة ذات الأحجام المختلفة. هذه الآفات تحدث على جلد طبيعي المظهر أو على حافة لويحات حمامية. محتوى الفقاعة واضح أو مصل دموي. المناطق الأكثر تضررا من الفقعان الفقاعي هي الجذع والأطراف (وخاصة الأسطح المثنية للأطراف).
عرض المزيد Bulbous Pemphigoid
تصاحب الآفات الجلدية حكة ، والتي قد تكون ذات درجات متفاوتة من الشدة (في معظم الحالات تكون معتدلة-معتدلة).
إن علامة نيكولسكي سلبية ، ولذلك فإن ضغطًا جانبيًا ضئيلًا على الجلد المصاب بفروة الرأس لا يتسبب في انفصال البشرة (هذه المناورة تسمح بتأكيد وجود تحلل acantolysis موجود على سبيل المثال في الفقاع الشائع).
خلال مسار المرض ، يتسبب كسر سقف الفقاعة في حدوث تآكل سطحي من الهوامش الصافية التي تتطور إلى قشور سوداء بنية. هذه الآفات تخضع لعملية إعادة تبلل متطورة ، لذا فهي تلتئم بشكل عام دون تكوين ندبات أو ضمور.
في الفقعان الفقاعي ، يمكن أن يسبق ظهور الفقاعات المشدودة طور البادري ، الذي يتميز بالوجود المتزامن للعديد من آفات حمامية-ذميّة مختلفة (حمامي ، خلايا ، حطاطات ، حويصلات و لويحات التهابية) ، شبيهة بالتفاعلات الإكزيمية أو الشروية.
في حوالي 1/3 من المرضى ، هناك ما يصاحب ذلك من وجود آفات الأغشية المخاطية.
في معظم الحالات ، يحدث الفقعان الفقاعي مع تآكل و / أو التهاب اللثة اللامي في التجويف الفموي ؛ ومع ذلك ، يمكن أن تحدث الآفات أيضًا في البلعوم والملتحمة العيني والأنف والأعضاء التناسلية.
الفقعان الفقاعي له دورة علاجية مزمنة وناكبة حميدة نسبياً. وعادة ما تكون التفاقم المرضي أقل حدة من الحلقة الأولية وتتخللها حالات طوارئ سريرية طويلة.
يعتمد التشخيص على خزعة الجلد وعلى البحث عن الأنسجة والأجسام المضادة الدورية الموجهة ضد مستضدات معينة من تقاطع درموإلدريمي (المناعي المناعي المباشر وغير المباشر) ، حتى لو كان العرض السريري عادة مميزًا. يجب تمييز الفقاع الفقاعي عن الفقاع الشائع.
يعتمد العلاج القياسي على التزام الكورتيكوستيرويدات في شكل منتظم في الحالات ذات المشاركة الواسعة. بالنسبة للأشكال الموضعية ، مع فقاعات صغيرة و / أو تطور بطيء ، بدلا من ذلك ، يمكن الإشارة إلى العلاج الموضعي بالكورتيزون. وهناك حاجة في بعض الأحيان العلاج مناعة الجهازية للسيطرة على المرض.
