تعريف
التليف الكيسي هو مرض وراثي خطير يحدث فيه خلل في الغدد الخارجية الإفرازية ، حيث يكون إفرازه غزيرًا في المخاط السميك. إن وفرة المخاط وكثافته تعوق تدفق الفسيولوجية للإفراز ، مما يخلق عوائق غدية شديدة.
- يتم إفراز الغدد الخارجية الإفرازية لصب سرها في الخارج. وتشمل هذه: البنكرياس والغدد العرقية ، اللعاب ، الغدد المعوية والقصبي.
الأسباب
يحدث التليف الكيسي بسبب خلل في جين CFTCR ، مسؤول عن تغيير بروتين ينظم نقل الكلور عبر أغشية إفرازات الغدد الخارجية. التليف الكيسي هو مرض مميت ، مع انتقال جسدي مقهور ، والذي يتجلى حصرا في الزيجوت متماثلة الزيجوت.
الأعراض
يتميز التليف الكيسي بالأعراض المعوية والقصبية في الغالب ؛ في المرضى المصابين ، علاوة على ذلك ، هناك ميل للعدوى ، بالإضافة إلى الحد من الخصوبة الناجمة عن زيادة في لزوجة مخاط عنق الرحم. وتشمل العلامات الأخرى المرتبطة بالمرض رائحة الفم الكريهة ، والبلغم ، وتليف الكبد ، والتشنجات البطنية ، ومشاكل الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي ، وفقدان الوزن ، وآلام العضلات ، والحمى ، والتهاب البلعوم ، وفقدان الشهية ، والغثيان ، والإسهال الدهني ، والسعال ، والتقيؤ.
معلومات عن التليف الكيسي - التليف الكيسي ليس المقصود من الأدوية أن تحل محل العلاقة المباشرة بين المهنيين الصحيين والمريض. دائما استشارة الطبيب و / أو أخصائي قبل اتخاذ التليف الكيسي - أدوية التليف الكيسي.
المخدرات
المرض الرهيب والقاتل ، والتليف الكيسي هو ، في مطلق ، الحالة المرضية المنتقلة جينياً الأكثر شيوعاً بين السباق القوقازي. بما أنها حالة وراثية ، لا يوجد علاج قادر على قلب المرض. على الرغم مما قيل ، يتم علاج مرضى التليف الكيسي بالأدوية والوسائل العلاجية الأخرى التي تهدف إلى الحد من الأعراض ومنع المضاعفات. قد تكون هناك حاجة إلى العلاج المستهدف لتحسين امتصاص المغذيات وفيتامين.
مرضى التليف الكيسي يميلون إلى سوء التغذية. لهذا السبب ، فمن المستحسن اتباع نظام غذائي متوازن (يقصد به اتباع نظام غذائي) ، مع كمية مناسبة من السعرات الحرارية.
كما ذكرنا ، فإن مرضى التليف الكيسي لديهم ميل أكبر للعدوى وغالبا ما يشكون من اضطرابات الجهاز التنفسي. للتعامل مع هذه المشاكل ، فمن الضروري أن تأخذ المضادات الحيوية ، سواء لمنع وعلاج الإهانة البكتيرية. أدوية مفيدة للاحتقان مفيدة لمساعدة المريض على التنفس بشكل أفضل. إذا لم يكن هذا كافياً ، فقد يحتاج مرضى التليف الكيسي إلى مكملات أكسجين ، من خلال قناع خاص يوضع فوق الأنف والفم.
في الحالات الشديدة ، يمكن أن يتسبب التليف الكيسي في إتلاف الأعضاء المختلفة. لمعالجة الضرر ، من الممكن إخضاع المريض لعملية استئصال جراحي أو زرع عضو (الرئة / الكبد).
المضادات الحيوية : يشار إليها لمنع أو علاج الإهانات البكتيرية في سياق التليف الكيسي: بشكل عام ، الجرعة الإشارية لإدارة المضادات الحيوية ، في هذه الحالة ، هي حوالي ضعف العدوى البكتيرية الشائعة ، ويجب تمديد فترة العلاج إلى على الأقل 2 أسابيع. ومع ذلك ، يجب أن يحدد الطبيب أسلوب الإدارة والتوقيت بناء على الضرر المبلغ عنه والمسبب الممرض.
- Amikacin (على سبيل المثال Chemacin ، ميكان ، Likacin): الدواء ينتمي إلى فئة aminoglycosides. تشير إلى علاج العدوى الزائفة الزنجارية في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي. يجب تخصيص الجرعة بناءً على تركيز المصل ؛ بشكل عام ، تناول ما يصل إلى 35 مغ / كغ ، مرة واحدة في اليوم كحقن في الوريد ، في إدارة واحدة أو على جرعات مقسمة كل 6-8 ساعات.
- أزيثرومايسين: هو مضاد حيوي للماكرولايد ، يستخدم في العلاج للعلاج من عدوى Pseudomonas aeruginosa في الأطفال المصابين بالتليف الكيسي: تقريبًا ، يأخذ 250 مجم نشطًا كل يوم ، لمدة ثلاثة أيام في الأسبوع (الاثنين والأربعاء والجمعة) المرضى الذين يزنون 25-40 كجم. إذا كان وزن الطفل أكثر من 40 كجم ، خذ جرعة مضاعفة ، كما هو موضح أعلاه. إذا لم يتم تحمل الجرعة من قبل المريض ، قلل الجرعة إلى مرتين في الأسبوع. استشر طبيبك.
- Aztreonam (على سبيل المثال Cayston): العلاج باستخدام هذا المضاد الحيوي ينطوي على جرعة 75 ملغ ، بالرش لمدة 2-3 دقائق (باستخدام أداة خاصة) ؛ كرر الإدارة 3 مرات يوميًا لمدة 28 يومًا. لجرعة الصيانة ، كرر العلاج في دورات 28 يوما ، تليها 28 يوما أخرى من التوقف. هذا المضاد الحيوي ، المشار إليه في كل من البالغين والأطفال ، فعال بشكل خاص ضد العدوى التي تسببها P. aeruginosa في سياق التليف الكيسي.
- Tobramycin (على سبيل المثال توبي Podhaler): هذا الدواء ينتمي إلى فئة من aminoglycosides. في حالة الالتهابات البكتيرية لدى مرضى التليف الكيسي ، ينصح بتناول الدواء عن طريق الوريد بجرعة تتراوح بين 5-10 ملجم / كجم ، في 2-4 جرعات مقسمة. بدلا من ذلك ، تأخذ 10-15 ملغم / كغم في اليوم في 3-4 جرعات مقسمة. علاوة على ذلك ، من الممكن إعطاء الدواء في جرعة واحدة على مدار 24 ساعة (7-15 مغ / كغ يومياً). استمر في العلاج لمدة 14 إلى 21 يومًا ، حسب طبيعة وشدة الإصابة. ويمكن أيضا أن تدار المخدرات nasally ، عن طريق جهاز خاص ل nebuliser: 300 ملغ لمدة 15 دقيقة ، مرتين في اليوم ، لمدة 28 يوما. جرعة الصيانة هي لإدارة الدواء لمدة 4 أسابيع ، تليها 4 أسابيع أخرى من التعليق. بالنسبة للرضع المصابين بالتليف الكيسي ، تناول ما يقرب من 2.5-3.3 مجم / كجم كل 6-8 ساعات ؛ للأطفال الأكبر من 5 سنوات ، رش 40-80 ملغ من المخدرات ، 2-3 مرات في اليوم. بالنسبة للأطفال والمراهقين المتأثرين ، الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 18 سنة ، يجرون الجرعة كبالغين ، ويفضل أن يكون ذلك عن طريق الأنف. استشر طبيبك.
موسعات الشعب الهوائية و mucolytics : الناس الذين يعانون من التليف الكيسي غالبا ما يشكون من صعوبات في التنفس الناجمة عن تراكم المخاط على الرئتين والشعب الهوائية. يمكن لإدارة قصبي وعقاقير حال للبلغم تحسين وتحسين القدرة التنفسية.
- Dornase alfa (على سبيل المثال Pulmozyme): يشار إلى علاج اضطرابات الجهاز التنفسي لدى مرضى التليف الكيسي ، الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات. يتوفر الدواء كمحلول سديم (1 قارورة تحتوي على 2.5 ملغ من النشطة). وهو بروتين بشري مؤتلف ينتج بواسطة طرق الهندسة الوراثية. كمؤشر ، خذ 2.5 ملغ من النشط مرة واحدة في اليوم ، باستخدام البخاخات محددة. يحتاج بعض المرضى إلى إدارتين في اليوم. الجرعة الموصى بها هي نفسها لكل من البالغين والأطفال.
- Acetylcysteine (على سبيل المثال Fluimucil ، Altersol ، Mucisol ، Solmucol): يستخدم الدواء في العلاج لأنه يقلل من لزوجة المخاط. وعلاوة على ذلك ، فإنه بفضل خصائصه المضادة للأكسدة ، يُشار إلى أنه يقلل من الالتهاب الموضعي ، مما يمنع تلف الأنسجة. يمكن العثور على الدواء في أقراص أو محاليل سائلة يتم تناولها عن طريق الفم بجرعة إشارية مقدارها 400-600 ملغ في اليوم ، أو يستنشقها الهباء الجوي.
ملاحظات:
بعض المصادر تشير أيضا إلى ألبوتيرول (تدار على هيئة رذاذ أنفي) باعتباره حال للبلغم ، مفيد لتخفيف الأعراض التنفسية المرتبطة بالتليف الكيسي. يعتقد أخصائيون آخرون أن ارتباط محلول ملحي مفرط مع المانيتول (على سبيل المثال bronchitol، Osmohal) - في مسحوق يتم استنشاقه باستخدام جهاز استنشاق مناسب - يمكن أن يضمن تأثيرًا علاجيًا أفضل ، إفرازات قصبية مائلة.
بعض مرضى التليف الكيسي الذين يعانون من مشاكل في الجهاز التنفسي قد يأخذون استنشاق الكورتيكوستيرويدات الفموية أو الفموية. إن اختيار الدواء وطريقة الإعطاء ومدة العلاج عناصر من الكفاءة الطبية الحصرية.
الإنزيمات الهاضمة : يشار إليها لتعزيز امتصاص وهضم بعض الأطعمة. كما نعلم ، فإن القدرة على امتصاص العناصر الغذائية تعوق بشكل كبير في الأشخاص الذين يعانون من التليف الكيسي والإنزيمات الهضمية دعم الهضم. إن الإنزيمات الهاضمة مهمة لتشجيع استيعاب الجزيئات المعقدة أكثر أو أقل ، مثل البروتينات والدهون والنشويات. ونتيجة لذلك ، يمكن أن يؤدي نقص إنزيمات البنكرياس - حدوث محتمل جدا في سياق التليف الكيسي - إلى الإضرار بشكل كبير بالنشاط الهضمي ، ويفضل النيازك ، وانتفاخ البطن ، وآلام البطن والتورم ، والإسهال ، وما إلى ذلك.
- Pancrelipase (على سبيل المثال ، Creon ، pancrex): بدء العلاج بأخذ 500 وحدة / كلغم من الدواء ، شفويا ، خلال وجبة الطعام. ومن المتوقع أن تأخذ جرعة الصيانة 400-2500 وحدة / كجم من الدواء لكل وجبة. لكل وجبة خفيفة ، خذ نصف الجرعة المعتادة.
- البنكرياتين (على سبيل المثال ، البنكرياس TN): البنكرياتين هو مزيج غير متجانس من الانزيمات توليفها من البنكرياس ، وهو أمر ضروري لعملية الهضم من المواد الغذائية الرئيسية. تكامل البنكريات غالبا ما يكون ضروري للأشخاص الذين يعانون من التليف الكيسي. يمكن أن يسبب تعاطي هذا الدواء الإسهال ، والإمساك ، وآلام في المعدة ، أو في المرضى الذين يعانون من حساسية خاصة ، حتى ردود الفعل التحسسية الخطيرة. استشر طبيبك.
الفيتامينات : في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي غالبا ما يكون هناك سوء تغذية ملحوظة مرتبطة بنقص الفيتامينات. للتعامل مع هذه المشكلة ، فمن المستحسن لتكملة النظام الغذائي (ربما عالية السعرات الحرارية وغنية في الأملاح) مع مكملات الفيتامينات.
- فيتامين E (توكوفيرول): مضاد للأكسدة بامتياز ، مفيد في منع تفاعلات أكسدة الدهون.
- فيتامين د (مثل فيتامين D طويل العمر ، D ، Ditervit K ، Xarenel ، Tridelta Norm ، Dibase ، Ostelin): مفيد لامتصاص الكالسيوم في الجهاز الهضمي ، وتعبئة الكالسيوم في العظام وإعادة استيعاب الكلوي.
- فيتامين ك: مفيد لتعزيز الوظيفة الصحيحة لبعض البروتينات التي تشكل كتلة العظام.
- فيتامين أ (على سبيل المثال ، أديتيرول ، إيفيتكس ، فيتاليبيد): يبدو أن فيتامين أ له تأثيرات علاجية إيجابية لمنع انحطاط تلف الرئة ولمقاومة التأكسد ، ولا سيما في سياق التليف الكيسي.
