متلازمة بود-خياري

عمومية

متلازمة بود-خياري هي مجموعة نادرة من العلامات والأعراض الناجمة عن انسداد كلي أو جزئي في الأوردة الكبدية. يمكن أن يحدث هذا الانسداد بسبب التجلط الوريدي أو الضغط الخارجي ، على الرغم من أنه يجب تذكر أنه في نصف الحالات يكون مجهول السبب.

الشكل: عروق الكبد هي الأوعية الدموية التي تستنزف الدم المؤكسج من الكبد ، وتسكبه في الوريد الأجوف السفلي. من الموقع: espondilitis.eu

الأعراض التي تميز متلازمة بود شياري مختلفة ؛ الرئيسية هي استسقاء ، ضخامة الكبد ، آلام في البطن واليرقان. قد تظهر الأعراض بشكل مفاجئ (شكل حاد) أو تدريجي (شكل مزمن).

يعتمد التشخيص على فحص موضوعي يتبعه سلسلة من الضوابط الأكثر تحديدًا ، مثل التصوير المقطعي أو تصوير الأوعية.

العلاج العلاجي ، الذي يستخدم في معظم الحالات ، هو TIPS ، وهو إجراء جراحي لبناء قناة اصطناعية تتجنب الكتلة الوريدية.

ما هي متلازمة بود شياري؟

متلازمة بود-خياري هو مرض ناجم عن انسداد جزئي أو كلي في الأوردة الكبدية (الأوعية الدموية التي تستنزف وتجمع الدم من الكبد).

يمكن أن يؤثر الإغراق على القنوات الوريدية من أي حجم ، من الأصغر إلى الأكبر.

أين تلتقي فينوس الكبريت؟

من وجهة نظر تشريحية ، فإنه يذكر أن الأوردة الكبدية تتدفق إلى الوريد الأجوف السفلي . وهي عبارة عن وعاء كبير مصمم لجمع كل الدم الفقير في الأكسجين من المنطقة شبه البطنية للجسم.

العواقب الرئيسية للمتلازمين الشيوعية BUDD-CHIARI

بسبب انسداد وريدي الكبد ، لا يمكن للدم مغادرة الكبد ، وبالتالي يسبب تضخم الجهاز ( تضخم الكبد ). كل هذا له أيضاً نتيجة أخرى: فهو يزيد من ضغط الدم في الوريد البابي (الوريد الوريدي الكبير الذي يجمع الدم من الأمعاء وينقله إلى الكبد) ؛ هذه العملية المرضية تأخذ اسم ارتفاع ضغط الدم البابي .

إن إنشاء حالة فرط ضغط الدم البابي له تأثيرات مختلفة:

يسبب اتساع غير طبيعي في الأوردة المخاطية للمريء ( دوالي المريء )
انه يضر الخلايا التي تشكل نسيج الكبد
يؤدي إلى الاستسقاء ، أو مجموعة مرضية من السوائل في تجويف البطن. النقطة الدقيقة التي يتراكم فيها السائل هي بين الورقتين اللتين تشكلان البريتوني : هذه المساحة تسمى التجويف البريتوني.

تصنيف متلازمة بودية CHIARI

يمكن أن تكون متلازمة بود-خياري حادة / خائفة (20٪ من الحالات) أو مزمنة (80٪ من الحالات).

علم الأوبئة

متلازمة بود-خياري نادرة جدا. وفقا للإحصاءات الطبية ، في الواقع ، يؤثر على شخص واحد كل مليون شخص. لا يحبذ جنس معين ولكنه أكثر شيوعا بين 20 و 40 سنة.

الأسباب

في نصف الحالات على الأقل ، تنشأ متلازمة بود-خياري دون سبب محدد ( متلازمة بود-خياري مجهول السبب ).

عندما تكون الأسباب قابلة للتحديد ، قد يعتمد المرض بدلاً من ذلك على الجلطة التي تؤثر على الأوردة الكبدية ( متلازمة بود شياري الأولية ) أو ضغط خارجي على نفس الأوردة ( متلازمة بود-خياري الثانوية ).

IDIOPATHIC BUDD-CHIARI SYNDROME

في الطب ، يسمى المرض مجهول السبب عندما ينشأ دون سبب محدد.

برايد تشيري syndrome

التجلط هو عملية مرضية تتميز بتشكيل جلطة دموية واحدة أو أكثر (تسمى الجلطة ) ، داخل الأوعية الدموية (ويطلق عليها التجلط الوريدي إذا حدثت في الأوردة ، وتجلط الدم الشرياني إذا حدث في الأوعية الدموية).

يمكن وجود خثرة واحدة فقط عرقلة تجويف الأوعية الدموية ومنع تدفق الدم إلى أسفل من الجلطة.

يمكن أن يحدث تجلط الأوردة الكبدية بسبب:

Polycythemia فيرا
متلازمة antiphospholipid
الحمل المعقد
الميل الوراثي للجلطة ، بسبب نقص أو عيب بعض العناصر الأساسية لعملية التخثر (البروتين C ، البروتين S ، عامل V من ليدن ، البروثرومبين ، مضاد الثرومبين ، الخ).
تسمم الدم
فقر الدم المنجلي
استخدام حبوب منع الحمل
الانتيابي الهيموغلوبيني الليلي
الذئبة المضادة للتخثر

التبادل الراب - الشياري

قد تنشأ متلازمة بود شياري الثانوية بسبب:

بادئة معناها وريد
أمراض المناعة الذاتية مثل مرض بهجت
الأورام في الأعضاء أو الأنسجة المجاورة للكبد (مثل سرطان الخلايا الكلوية ، سرطان الخلايا الكبدية أو سرطان الغدة الكظرية)
الصدمات
وجود ، عند الولادة ، لنوع من الغشاء (طمس غشائي) يحجب الوريد الأجوف السفلي. هذا الشذوذ منتشر على نطاق واسع في آسيا وفي بعض البلدان الأفريقية (على سبيل المثال جنوب أفريقيا).
ساركومة عضلية ملساء

الأعراض والمضاعفات

الأعراض والعلامات الكلاسيكية لمتلازمة بود-خياري هي آلام البطن والاستسقاء واليرقان وتضخم الكبد .

في بعض الحالات ، قد يكون لدى المرضى أيضًا مستوى عالٍ من إنزيمات الكبد ، تضخم الطحال ( تضخم الطحال) ، القيء ، قيء دموي (قيء بالدم) ، اعتلال دماغي كبدي ، وذمة الساق والإسهال.

خصائص الأشكال الحادة والزمنية

يتميز الشكل الحاد لمتلازمة بود-خياري بالأعراض الشديدة والمظهر السريع والمفاجئ.

في بعض الحالات يكون من الخطورة بمكان أنه في غضون ساعات أو أيام قليلة يمكن أن يؤدي إلى الوفاة ، وذلك بسبب ظهور حالة من الصدمة والغيبوبة الكبدية (شكل مداهم حاد).

الأعراض الأكثر شيوعا من الشكل الحاد

ألم في البطن
تضخم الكبد
القيء والدم
اليرقان
تضخم الطحال
الإسهال
استسقاء

الأعراض الأكثر شيوعا من الشكل المزمن

ألم في البطن
استسقاء
تضخم الكبد

الرقم: Ascites. جمع السوائل التي تحدث أثناء الاستسقاء ينفخ البطن بوضوح شديد. من الموقع: dynamic.psu.ac.th

الشكل المزمن ، من ناحية أخرى ، لديه بداية تدريجية وبطء تقدم. في بعض الأحيان ، يبقى بعض المرضى بدون أعراض (أي لا تظهر عليهم الأعراض) لعدة سنوات متتالية.

المضاعفات

في بعض المواد ، قد تؤدي متلازمة بود-خياري إلى تشمع الكبد ، أي استبدال خلايا الكبد بنسيج ندوب خالي من الوظائف.

بسبب تشمع الكبد ، يتم تأسيس حالة من حالات فشل الكبد ، والتي لا تتوافق مع الحياة الطبيعية.

التشخيص

العلامات التي تجعل الطبيب يشك بمتلازمة بود شياري هي تضخم الكبد ، الاستسقاء ، ومستويات عالية من إنزيمات الكبد المكتشفة في اختبارات الدم.

ومع ذلك ، لحل أي شك ومعرفة الأسباب التي تسببت في العلامات والأعراض المشبوهة ، يجب إجراء الاختبارات التشخيصية التالية:

ecodoppler
الرنين المغناطيسي النووي (NMR)
TAC (التصوير المقطعي المحوسب المحوسب)
خزعة الكبد. من المهم أيضًا استبعاد الأمراض المشابهة (التشخيص التفريقي) ، مثل الجالاكتوز في الدم ومتلازمة راي.
تصوير الأوعية الدموية

علاج

يختلف العلاج باختلاف الأسباب والأعراض المرتبطة بها (نوع الأعراض وسرعة ظهور الاضطرابات ودرجة حدتها وما إلى ذلك).

يوصف مدرات البول واتباع نظام غذائي قليل الملح للمرضى الذين يعانون من استسقاء وذمة الساق.

المرضى الذين يعانون من تجلط الدم في الأوردة الكبدية قد يحتاجون إلى علاج مع أدوية التخثر (مثل الهيبارين).

الرقم: الأشعة المقطعية للفرد بمتلازمة بود-خياري. تشير الأسهم إلى انسداد وريدي. من الموقع: wikipedia.org

في جميع المرضى تقريبًا ، يُعد إجراء جراحي يُعرف باسم TIPS ضروريًا لإنشاء ممر بديل لتدفق الدم الوريدي.

يتم تمثيل بديل ل TIPS من خلال عملية قسطرة الأوعية الدموية ، والتي توسع الأوعية الدموية (أو الأوعية الدموية ، إذا كانت أكثر من واحدة) مقيدة أو مقيدة تماما.

TIPS

يوفر TIPS ، أو Transshugular Intrahepatic Portosystem Shunt ، إنشاء قناة اصطناعية (تسمى تحويلة ) ، والتي تربط الوريد البابي بالوريد الكبدي ؛ بهذه الطريقة من الممكن تجاوز انسداد الوعاء.

إن تحقيق التحويلة ، التي يتم إدخال موادها من خلال الوداج ، هو إجراء معقد للغاية ، يتطلب استخدام دليل دقيق للأشعة السينية.

مخاطر تدخل TIPS: قد يؤدي TIPS (أو يتفاقم) اعتلال دماغي كبدي.