الجمدة

ما هو Cataplexy؟

Cataplexy هو فقدان مفاجئ وعابر للنغمة العضلية ، بسبب العاطفة القوية أو أزمة الأرز. ينهار الشخص المصاب بشكل مفاجئ على الأرض دون أن يفقد وعيه.

إن Cataplexy هو اضطراب عصبي نادر ، ولكنه شائع في الأفراد المصابين بالخدار (يحدث في حوالي 70٪ من الحالات). يمكن أن يعبر عن نفسه من خلال سلسلة من التغييرات الفيزيائية أو الجزئية أو المعممة: من صعوبة التعبير عن الكلمات (dysarthria) ، ضعف الركبتين ، إلى أن تصبح كاملة. خلال الهجوم الجمسدي ، يفقد الجسم السيطرة الطوعية على العضلات وقد يسقط على الأرض ، لكنه يبقى واعياً وينبه. يمكن أن تستمر هذه الحلقات لبضع دقائق ويتم تحفيزها في كثير من الأحيان بواسطة منبه عاطفي مثل الضحك ، الخوف ، الغضب ، المفاجأة أو الإثارة. يشمل العلاج استخدام الأدوية المضادة للاكتئاب (أوكسيبات الصوديوم أو مضادات الاكتئاب).

الأسباب

السبب الدقيق للجلسة غير معروف ، لكن الحالة مرتبطة بقوة بالمحفزات العاطفية. وتشمل المشاعر التي يمكن أن تؤدي إلى حدث تجسسي: الضحك ، الخوف ، الغضب ، الإحباط ، التهيج ، العصبية ، الإحراج والحزن. بمجرد انخفاض التحفيز ، يستعيد الشخص السيطرة على العضلات الطبيعية. كما يمكن أن تكون العواطف متواضعة ، بينما يحدث الهجوم في أوقات أخرى بشكل عفوي ، في غياب سبب واضح.

إن فقدان النغمة العضلية ، التي تحدث في الجمدة ، يشبه انقطاع نشاط العضلات الذي يحدث بشكل طبيعي خلال نوم الريم: يمكن أن يحدث الضعف المفاجئ في عضلات الجسم بسبب تثبيط كبير للخلايا العصبية الحركية في الحبل الشوكي. ، الناجمة عن خلل في دورة النوم والاستيقاظ. باستخدام نموذج حيواني ، علم العلماء أن هذه المجموعة نفسها من الخلايا العصبية غير نشطة خلال هجمات الجمدة.

دور hypocretin

يرتبط Cataplexy بمستويات منخفضة بشكل ملحوظ من hypocretin ، وهو نيوروببتيد ينتج في الوطاء ، وهو ذو أهمية أساسية في تنظيم النوم ، بالإضافة إلى حالات الإثارة. وفقا لبعض الباحثين ، فإن آلية المناعة الذاتية موجودة في قاعدة هذا النضوب

اعتبارات أخرى

قد يحدث Cataplexy أيضًا كأثر جانبي لمتلازمة تعليق SSRI (تنتمي "مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين الانتقائية" إلى الفئة الصيدلانية من مضادات الاكتئاب غير ثلاثية الحلقات).

الخدار و Cataplexy

غالبًا ما يتم العثور على Cataplexy بالترافق مع الخدار ، وهو اضطراب عصبي مزمن يتميز بالنوم المفرط أثناء النهار (hypersomnia) وأزمة نوم مفاجئة. عندما يعاني المرضى من كلا الحالتين ، يطلق عليه اسم متلازمة جيلينو .

تجعل هجمات Cataplexy تشخيص الخدار أكثر تأكيدًا ، خاصة عندما تكون هناك علامات مثل النعاس الشديد أثناء النهار (EDS) ، والهلوسة وغيرها من المظاهر غير المرغوب فيها المصاحبة لنوم الريم. ومع ذلك ، فمن المهم أن نتذكر أنه ليس كل مرضى الخدار تظهر حلقات من الجمدة.

الشروط المرتبطة

قد يرتبط Cataplexy بظروف مرضية أخرى. على وجه الخصوص ، فإنه يعتبر ثانويًا عندما يكون ناتجًا عن آفات دماغية محددة ، تقع بشكل رئيسي في منطقة المهاد الجانبي (المسؤولة عن استنزاف hypocretin). يمكن أن تحدد إصابات جذع الدماغ ، بدلاً من ذلك ، حالات انفصال الجمدة ؛ وتشمل هذه الأورام الدماغية (على سبيل المثال: astrocytoma ، ورم أرومي دبقي ، ورم أرومي دبقي ، ورم سوبديديموما) والتشوهات الشريانية الوريدية. من بين الحالات الأخرى التي يمكن العثور فيها على الجمجمة ما يلي: الأحداث الإقفارية ، والتصلب المتعدد ، والصدمات القحفية ، ومتلازمات الأوعية الدموية والتهابات مثل الالتهاب الدماغي. يمكن أن يحدث الكتّابكسي أيضا عابرًا أو دائمًا بسبب الآفات الخافضة للموت التي تسببها التدخلات الجراحية ، خاصة في حالة استئصال الورم بشكل خاص.

الأعراض

Cataplexy لا يمكن التنبؤ به للغاية ، سواء من حيث الجاذبية والتردد. يختلف فقدان قوة العضلات من ضعف ضعيف في عضلات الوجه ، إلى ترهل الأطراف العلوية أو السفلية ، لاستكمال ويني العضلات. هذه المظاهر المفاجئة يمكن أن تسبب انهيار الوضعي وسقوط المريض. خلال الهجمات القاتمة ، معتدلة وشديدة على حد سواء ، يبقى الشخص واعيا تماما ، لذلك فهو على بينة من كل ما يحدث حولها (ومن هنا جاءت فرضية ضعف النوم والظهيرة: تحدث ونية الجهاز العضلي أثناء المرحلة حركة العين السريعة ، ولكن الموضوع يقظ). يظهر Cataplexy نفسه بشكل أكثر تكرارا في أوقات التوتر العاطفي وفي حالات قلة النوم.

Cataplexy هو اضطراب يسهل التغاضي عنه وغالبا ما يكون غير مشخص ويمكن أن يؤثر على الأنشطة الأساسية للحياة اليومية.

لا ينبغي الخلط بين الكتابسكلي ونوبة الصرع :

هجوم Cataplexic : يحدث بسرعة ، خلال فترات التحفيز العاطفي. يحافظ هذا الموضوع على حالة وعيه دون تغيير ويتعافى على الفور ؛
أزمة صرعية : مطلوبة خلال فترات الهدوء والتحفيز ؛ الشخص يتعافى ببطء وربما لا يتذكر ما حدث.

مدة هجمات الجمدة

في معظم الحالات ، تكون الهجمات عابرة وتتوقف فجأة بعد بضع ثوانٍ أو دقائق قليلة. تعتبر حلقة الجمدة "نموذجية" عندما تكون قصيرة العمر (أقل من 5 دقائق). ومع ذلك ، في بعض الحالات ، قد تستمر الهجمات المتكررة لمدة تصل إلى 30 دقيقة. نادرا ، يمكن أن يقع هذا الموضوع في نوم طويل المدة: تُعرف الحالة باسم حالة الجمدة.

يمكن أن يحدث الكتّاب في بعض الأحيان ، مع حلقة واحدة أو حلقتين في السنة ، أو عدة مرات في اليوم.

علاج

نادرا ما يتم العثور على Cataplexy خلال زيارة للمرضى الخارجيين ، ويمكن صياغة التشخيص من قبل متخصص على دراية بهذه الحالة. يمكن لقياس مستويات hypocretin في السائل الدماغي النخاعي تأكيد التشخيص.

يتم التعامل مع Cataplexy دوائيا. أول منتج وافقت عليه إدارة الأغذية والعقاقير لعلاج الجمدة ، المرتبطة بالخدار هو Xyrem ® (أوكسيبات الصوديوم). يمكن قمع الأعراض بمساعدة مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات ومثبطات امتصاص السيروتونين. على الرغم من علاقتها مع التغفيق ، في معظم الحالات ، يجب التعامل مع الجمدة بشكل منفصل.

مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs) ومثبطات امتصاص السيروتونين والنوربينفرين (SNRIs)

يمكن استخدام الـ SSRIs و SNRIs للمساعدة في تخفيف أعراض الجمدة والمظاهر الأخرى المرتبطة بنوم حركة العين السريعة ، مثل الهلوسات hypnagogic (وهي تتكون من الهلوسة ، خاصة البصرية ، موجودة في بداية أو نهاية النوم) وشلل النوم ( اضطراب يتميز بعدم القدرة المؤقتة على الحركة أو الكلام ، قبل النوم أو الاستيقاظ). وهي تشمل الفلوكستين والفينلافاكسين. مثبطات امتصاص السيروتونين (SSRIs) ومثبطات امتصاص السيروتونين والنوربينفرين (SNRIs) لها آثار جانبية أقل من ثلاثية الحلقات.

أوكسيبات الصوديوم (Xyrem ®)

هذا الدواء فعال للغاية بالنسبة للجاتابكسي المرتبط بالخدار. يحسن أوكسيبات الصوديوم الراحة الليلية ، وفي الجرعات العالية ، يمكن أن يساعد أيضًا في السيطرة على النعاس أثناء النهار. Xyrem ® يمكن أن يكون لها آثار جانبية خطيرة ، مثل الغثيان ، سلس البول وتفاقم المشي أثناء النوم. تناول أوكسيبات الصوديوم جنبا إلى جنب مع غيرها من المخدرات النوم ، والمسكنات المخدرة أو الكحول يمكن أن يؤدي إلى صعوبات في التنفس ، والغيبوبة والموت.

مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات

لسنوات عديدة ، تم علاج الجمدة بعقاقير مثل إيميبرامين ، كلوميبرامين أو بروتيبتيلين. السمة الرئيسية لمضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات هي قدرتها على منع إعادة امتصاص norepinephrine و serotonin على مستوى النهايات العصبية. ومع ذلك ، قد يكون لهذه الآثار الجانبية غير سارة (على سبيل المثال: جفاف الفم والدوخة) وتم استبدالها بأدوية جديدة مثل فينلافاكسين.