الأورام

سرطانة الأوعية الصفراوية

عمومية

سرطان الخلايا الصفراوية Cholangiocarcinoma هو الورم الخبيث الخطير الذي ينشأ عن التكاثر السريع وغير المنضبط للخلية الظهارية في القنوات الصفراوية ، أي القنوات التي تنقل المادة الصفراوية من الكبد إلى الاثني عشر.

على الرغم من أن الأسباب الدقيقة لسرطان الغوجيان السرطاني غير معروفة ، إلا أن الأطباء يعتقدون ، على ظهور هذا الورم الخبيث الخطير ، أنها تؤثر على عوامل مثل التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، والشذوذات الخلقية في القنوات الصفراوية ، وبعض الإصابات الطفيلية التي تصيب الكبد ، والتعرض إلى بعض المواد الكيميائية ، والتدخين ، وتليف الكبد ، إلخ.

تقريبا لا أعراض أبدا في البداية ، يسبب سرطانة الأوعية الصفراوية في مراحلها الأكثر تقدما بعض الأعراض المميزة ، بما في ذلك: اليرقان ، آلام في البطن ، حكة الجلد ، براز خفيف ، فقدان الشهية ، فقدان الوزن ، التعب والحمى. دائما في مراحلها الأكثر تقدما ، بعد ذلك ، يمكن أن ينشر خلايا الورم في مكان آخر وتسبب الأورام الخبيثة الثانوية.

من بين العلاجات الممكنة التي يمكن تبنيها في حالة الإصابة بسرطان القنانة الصفراوية ، تشمل الاستئصال الجراحي للورم ، والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

استعراض قصير لماهية القناة الصفراوية والصفراء

القنوات الصفراوية (أو القنوات الصفراوية ) هي القنوات المستخدمة لنقل الصفراء من الكبد إلى المرارة ومن المرارة إلى الاثني عشر (الأمعاء).

تفرز المادة الصفراوية بواسطة الكبد ، المادة السائلة التي ، خلال عملية الهضم ، لديها مهمة مهمة لتسهيل هضم الدهون.

ما هو سرطان الغشاء الصفراوي cholangiocarcinoma؟

Cholangiocarcinoma هو الورم الخبيث (أو الأورام الخبيثة) الناشئة من الانتشار السريع وغير المتحكم فيه لإحدى الخلايا الظهارية التي تشكل القناة الصفراوية.

Cholangiocarcinoma هو مثال على adenocarcinoma ؛ و adenocarcinomas هي أورام خبيثة معينة من سرطان جنس ، والتي تنشأ من الضرب دون السيطرة على خلية ظهارية من عضو غدي إفرازي (مثلا: البنكرياس) أو من نسيج ذو خصائص إفرازية.

علم الأوبئة

Cholangiocarcinoma هو ورم نادر إلى حد ما. وفقا للإحصاءات ، في الواقع ، في ما يسمى العالم الغربي سيكون لها حالات سنوية من 1-2 حالات لكل 100،000 شخص. ومع ذلك ، من المهم توضيح أنه في العقود الأخيرة ، في أمريكا الشمالية وأوروبا وأستراليا ، لم تحدث زيادة ملحوظة في العدد السنوي لحالات الإصابة بسرطان القنانة الصفراوية cholangiocarcinoma.

سرطان الخلايا الصفراوية هو ورم خبيث يصيب كبار السن بشكل أكثر تكرارا: في هذا الصدد ، تقول الأرقام أن 2 من أصل 3 مرضى (أي حوالي 67 ٪ من المرضى) تزيد أعمارهم عن 65 سنة.

الأسباب

مثل العديد من الأورام الخبيثة الأخرى ، فإن سرطانة الأوعية الصفراوية هي أيضا نتيجة تراكم بطيء للخلية التي تنشأ منها ، من الطفرات الجينية ، التي تغير من العمليات الطبيعية للتكاثر ونمو الخلايا.

حاليا ، يتجاهل الأطباء الأسباب الدقيقة للطفرات المذكورة أعلاه. ومع ذلك ، من خلال العديد من الدراسات ، فإنهم يؤمنون بدرجة معينة من اليقين بأنهم قد حددوا عوامل اختطار مختلفة (أي العوامل التي تفضل ظهور سرطان الغشاء الصفراوي cholangiocarcinoma).

عوامل الخطر الرئيسية من سرطان الغشاء الصفراوي cholangiocarcinoma: ما هي؟

وفقا للأطباء ، عوامل الخطر cholangiocarcinoma ستكون مهمة:

  • وجود ما يسمى التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي . التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي هو مرض التهابي حاد مزمن ، والذي يسبب أولاً تضيق القنوات الصفراوية داخل الكبد (أي القنوات الصفراوية التي تمر عبر الكبد) والتليف الكبدي اللاحق والفشل الكبدي .

    وفقا للخبراء ، التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي هو أهم عامل خطر لسرطان الغرنوقي في البلدان الغربية.

  • التشوهات الخلقية في القناة الصفراوية . من بين العيوب الخلقية المحتملة التي تصيب القنوات الصفراوية ، فإن أكثر ما يرتبط بتطور السرطانة الحلزونية هو ما يسمى بمتلازمة كارولي ( Caroli syndrome) .

    متلازمة كارولي هو اضطراب وراثي يتميز بتوسع كيسي في القنوات الصفراوية داخل الكبد ، والتي تنتج مع مرور الوقت ظواهر مثل ارتفاع ضغط الدم البابي والتليف الكبدي.

  • وجود حجارة الصفراوية داخل الكبد ( التصلب الصفراوي داخل الكبد ). الحصوات المرارية عبارة عن ركام صلبة صغيرة ، تشبه الحصى ، والتي تتشكل نتيجة لترسب غير طبيعي لبعض المواد الموجودة عادة في الصفراء.

    وتسمى الحصاة الصفراوية داخل الكبد عندما يكون موقعها في القنوات الصفراوية داخل الكبد.

  • التعرض لبعض المواد الكيميائية وبعض السموم . ومن بين المواد الكيميائية التي نُسِبَت لظهور سرطان الأقنية الصفراوية cholangiocarcinoma ، وأيضاً التوروتراستو Torotrasto ، وهو معلق خاص يعتمد على ثاني أكسيد الثوريوم ، والذي كان يستخدم قبل اكتشاف قوته المسرطنة (30-40 من القرن العشرين) كوسيلة التباين في مختلف إجراءات التشخيص بالأشعة السينية.
  • الالتهابات الطفيلية (الطفيليات) في الكبد التي يدعمها Opistorchis viverrini أو Clonorchis sinensis . ومن الأمثلة على ذلك ، على سبيل المثال ، داء opisthorchiasis و clonorchiasis ، فإن الطفيليات المذكورة نادرة جدا في العالم ، باستثناء في آسيا ، لتكون دقيقة في بلدان مثل تايلاند وتايوان والصين وروسيا الشرقية وكوريا وفيتنام ولاوس).

عوامل الخطر الأخرى لسرطان الغرنوقي

في قائمة عوامل اختطار سرطان الغشاء الصفراوي cholangiocarcinoma ، حتى مع دور هامشي أكثر بالمقارنة مع العناصر المفضلة السابقة ، هناك أيضًا حالات وسلوكيات ، مثل:

  • التهاب الكبد الوبائي باء والتهاب الكبد الوبائي ج. كلاهما من الأمراض المعدية في الكبد من أصل فيروسي.
  • تليف الكبد
  • متلازمة لينش الثانية
  • داء السكري.
  • السمنة.
  • الاستهلاك المفرط للكحول
  • دخان السجائر.

الأعراض والمضاعفات

لتعميق: أعراض Colangiocarcinoma

عندما يصل إلى أبعاد معينة ، يمنع سرطانة الأوعية الصفراوية تدفق الصفراء على طول القناة الصفراوية. هذا يتسبب في عودة الصفراء نحو الكبد (وهو العضو الذي يأتي منه) وأن المواد الموجودة فيه تمر إلى الدم (وبالتالي تصبح الأنصار لظاهرة شاذة وليست ظاهرة فسيولوجية).

من الشفاء من الصفراء إلى الكبد ومن مرور المواد الواردة في الصفراء في الدم تعتمد على أعراض سرطان الأقنية الصفراوية cholangiocarcinoma ، وهي:

  • اليرقان. هذا هو أكثر الأعراض المميزة.
  • حكة جلدية. ويغطي 66 ٪ من المرضى.
  • براز واضح والبول الداكن.
  • فقدان الشهية وفقدان الوزن. خاضعة لفقدان الوزن بين 30 و 50 مريضاً كل 100 (30-50٪) ؛
  • الاضطراب المستمر والضيق.
  • ألم في البطن وتورم (عادة في الجانب العلوي الأيمن من البطن).

    ألم البطن يميز 30-50 ٪ من الحالات السريرية.

  • حمى عند 38 درجة أو أعلى. الحمى هي أحد الأعراض التي تؤثر على 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان الخلايا السكريية cholangiocarcinoma.
  • قشعريرة.

Cholangiocarcinoma هو مرض خفي

Cholangiocarcinoma هو مرض خفي ، لأنه يظهر أعراض وعلامات فقط في مرحلة معينة من التقدم وعندما وصلت إلى مثل هذا الحجم إلى حد كبير للحد من نجاح العلاج ممكن.

متى تتصل بالطبيب؟

إن وجود اليرقان يكون دائمًا سببًا صالحًا للاتصال بطبيبك بحذر أو الذهاب إلى أقرب مستشفى للاختبار.

أسباب اليرقان عديدة ، وحيث أن بعض هذه الحالات خطرة للغاية (السرطانة المقطعية cholangiocarcinoma مثال) ، فإن تحديدها الدقيق له أهمية حاسمة.

مضاعفات

في المراحل المتقدمة ، يمتلك الورم الخبيث مثل سرطانة الأوعية الدموية cholangiocarcinoma القدرة على نشر خلايا الورم - من خلال الدم أو اللمف أو التلاصق - في الأعضاء والأنسجة الأخرى في جسم الإنسان (الكبد والرئتين والدماغ والعظام ، إلخ). ، مما تسبب في تشكيل الأورام الخبيثة الثانوية في هذه المواقع التشريحية "الجديدة".

إن انتشار الخلايا الخاصة بهم عن طريق ورم خبيث في مكان آخر هو ظاهرة ذات نتائج مؤسفة في كثير من الأحيان.

يتم تذكير القراء بأن الخلايا المنتشرة بواسطة ورم خبيث في أماكن أخرى هي النقائل المعروفة للأسف.

التشخيص

عادة ، تبدأ تحقيقات التشخيص للكشف عن سرطان الأقنية الصفراوية مع التاريخ الطبي الدقيق والفحص البدني دقيق. ثم يستمرون في اختبار الدم وسلسلة من اختبارات التصوير التشخيصي . في النهاية ، ينتهي مع خزعة الورم .

لسوء الحظ ، نظرًا لعدم وجود أعراض في البداية ، فإن التشخيص المبكر للسرطان العصبي الصفراوي يكون معقدًا نوعًا ما. في الواقع ، غالباً ما يحدث التشخيص عندما يكون السرطان متقدماً بالفعل وهناك أمل ضئيل في علاج المرض بنجاح.

الفحص الموضوعي و anamnesis

يتكون الفحص الجسدي والصوري بشكل أساسي في الملاحظة وفي الدراسة النقدية للأعراض التي يتجلى فيها المريض ؛ كقاعدة عامة ، فإنها تشكل الخطوة الأولى من الامتحان وإجراء الاختبار الذي سيؤدي بعد ذلك إلى التشخيص النهائي للورم cholangiocarcinoma.

تحليل الدم

بالنسبة للمريض الذي يعاني من جميع الأعراض النمطية لسرطان الغدة الصفراوية cholangiocarcinoma ، يتم استخدام اختبارات الدم لتقييم:

  • وظيفة الكبد
  • وجود علامة الورم ، المسماة CA19-9 ، نموذجية للأورام الخبيثة في القنوات الصفراوية والأورام الخبيثة للبنكرياس (ملاحظة: في المرضى الذين يعانون من هذه الأورام ، يوجد CA 19-9 بكميات أعلى من الطبيعي في 9 حالات كل 10).

التصوير التشخيصي

تسمح اختبارات التصوير التشخيصي بتحديد موقع وأبعاد سرطانة الأوعية الصفراوية بدقة (انظر الجدول الخاص بأنواع السرطانة المتراكمة cholangiocarcinoma).

تشمل قائمة الاختبارات التشخيصية للصور المفيدة لدراسة سرطان الغدة البولية cholangiocarcinoma:

  • الموجات فوق الصوتية البطن.
  • الرنين المغناطيسي للبطن.
  • التصوير المقطعي البطني
  • Retrograde endopopic cholangiopancreatography ، المعروف باسم cholangiopancreatography أو ERCP ؛
  • تصوير الأقنية الصفراوية عبر الجلد.
  • الموجات فوق الصوتية بالمنظار. .
الجدول. أنواع سرطانة الأوعية الدموية cholangiocarcinoma
نوعملامح
سرطان الكبد cholangiocarcinoma داخل الكبديقع الورم في القنوات الصفراوية التي تمر عبر الكبد (القنوات الصفراوية داخل الكبد).

بالنسبة لبعض الخبراء ، هو ورم في الكبد.

ورم سرطاني قشري سرطان الخلايا (أو ورم Klatskin)يقع الورم في القنوات الصفراوية خارج الكبد.
السرطانة الصفراوية القاصية البعيدةيقع الورم في القنوات الصفراوية بالقرب من الاثني عشر

خزعة ورم

تتكون خزعة الورم في المجموعة وفي التحليل النسيجي ، الذي يتم إجراؤه في المختبر ، لعينة من الخلايا القادمة من كتلة الورم.

إن أخذ عينة من الورم مهم لأنه - بالإضافة إلى كونه اختبار تشخيصي يؤكد جميع الملاحظات السابقة - فإنه يسمح أيضًا بتحديد درجة الورم الخبيث ودوران سرطانة الأوعية الصفراوية ، أي المعلمتين اللتين من خلالها يحكم الأطباء على شدة الأورام الحالية.

ما هو التدريج ودرجة الورم الخبيث؟

يتضمن تنظيم الورم الخبيث كل تلك المعلومات ، التي تم جمعها خلال الخزعة ، فيما يتعلق بحجم كتلة الورم وقوتها المتسللة وقدرتها على الانتشار.

ومع ذلك ، فإن درجة الورم الخبيث تشمل جميع تلك البيانات ، التي ظهرت خلال الخزعة ، والتي تتعلق بمدى تحوّل الخلايا السرطانية الخبيثة ، مقارنة بنظيراتها السليمة.

كيف يتم جمع مجموعة من البطولات الخلوية

كقاعدة عامة ، يأخذ الأطباء عينة الخلية من سرطان الغشاء البروتيني cholangiocarcinoma ، وذلك باستخدام الأدوات المستخدمة بشكل قانوني أثناء إجراء جراحة القولون العصبي عبر الكبد أو تصوير الأقنية الصفراوية. وبعبارة أخرى ، من أجل الحصول على عينة من الخلايا السرطانية ليتم تحليلها في المختبر ، يستخدم الأطباء تصوير قناة البولونجانية أو تصوير الأقنية الصفراوية عبر الجلد.

علاج

يعتمد علاج الأورام الصفراوية cholangiocarcinoma على 4 عوامل على الأقل ، وهي: التدريج ودرجة الورم الخبيث (ومن هنا أبعاد كتلة الورم ، ووجود الانبثاث ، وتطور المرض ، وما إلى ذلك) ، وموقع الورم والحالة العامة للصحة. من المريض .

حاليا ، فإن الخيارات العلاجية المتاحة لمريض سرطان الغشاء الباطني cholangiocarcinoma هي:

  • جراحة إزالة الورم.
  • العلاج الإشعاعي.
  • العلاج الكيميائي.
  • الدعامات الصفراوية والتصريف الصفراوي عن طريق الالتفافية

متى ولماذا يستخدم الأطباء واحد أو أكثر من العلاجات المذكورة أعلاه سوف تناقش في الفصول القادمة.

الاستئصال الجراحي للورم

الاستئصال الجراحي للسرطان الصفراوي cholangiocarcinoma هو العلاج الأكثر فعالية للشفاء ؛ للأسف ، ومع ذلك ، فهي قابلة للتطبيق ويمكن أن تكون فعالة فقط عندما يكون للورم حجم صغير أو ، على أي حال ، لديه تأثير طفيف وبطريقة بسيطة على الأعضاء المحيطة والغدد الليمفاوية.

الاستئصال الجراحي لسرطان الغدة الصفراوية cholangiocarcinoma قد يشمل:

  • إزالة القناة الصفراوية من الورم ، تليها إعادة ربط الدعامات الناتجة ، وذلك لإعادة تشكيل استمرارية القناة الصفراوية.

    الاستغلال فقط عندما يكون الورم صغيرًا ، يكون هذا النوع من التدخل ضئيلًا ؛

  • إزالة القناة الصفراوية التي تحتوي على الورم والجزء من الكبد الذي انتشر فيه الورم. أيضا في هذه الحالة ، يجب أن يوفر الجراح التشغيلي لاستعادة استمرارية المسالك الصفراوية المتبقية ؛
  • إزالة القنوات الصفراوية ، قسم الاثني عشر المتصل بالمعدة والقنوات الصفراوية (الاثني عشر ج) ، وجزء المعدة مع الإثني عشر ج ، والبنكرياس ، والمرارة والغدد الليمفاوية الإقليمية (أي الغدد الليمفاوية القريبة من هذه الأعضاء ).

    تُعرف هذه العملية الغازية باسم عملية ويبل ، وهي محفوظة لحالات سرطان الغدة البروجية الحاد الذي ما زال بإمكانه الاستفادة من فوائد الجراحة.

المعالجة بالإشعاع

يشمل العلاج الإشعاعي تعرض كتلة الورم لجرعة معينة من الإشعاع المؤين عالي الطاقة (الأشعة السينية) ، التي تهدف إلى تدمير خلايا الأورام.

في حالة سرطان الخلايا الصفراوية cholangiocarcinoma ، يمكن أن يمثل العلاج الإشعاعي:

  • شكل من أشكال العلاج بعد الجراحة ( العلاج الإشعاعي المساعد ). الغرض من العلاج الإشعاعي المساعد هو تدمير الخلايا السرطانية بالأشعة السينية ، والتي لم تقم الجراحة بإزالتها.
  • شكل من أشكال العلاج البديل للجراحة ، عندما يكون هذا الأخير غير عملي بسبب سرطان متقدم. عادة ، في هذه الحالات ، يلعب العلاج الإشعاعي دور العلاج العرضي ، الذي يهدف إلى التخفيف من معاناة المريض.

فضول

Cholangiocarcinoma هو ورم خبيث قابل للعلاج مع شكل معين من العلاج الإشعاعي ، والمعروف باسم العلاج الإشعاعي الموضعي أو العلاج الإشعاعي الداخلي .

العلاج الكيميائي

يتكون العلاج الكيميائي من إعطاء أدوية قادرة على قتل الخلايا سريعة النمو ، بما في ذلك الخلايا السرطانية.

في وجود سرطان الخلايا الصفراوية cholangiocarcinoma ، قد يشكل العلاج الكيميائي:

  • شكل من أشكال العلاج ما بعد الجراحة ( العلاج الكيميائي المساعد ). والهدف هو نفس العلاج الإشعاعي المساعد: تدمير الخلايا السرطانية التي لم يتم القضاء عليها بالجراحة ؛
  • شكل من أشكال العلاج البديل للجراحة ، عندما لا ينطبق هذا الأخير بسبب سرطان متقدم. بشكل عام ، في مثل هذه الظروف ، يعمل العلاج الكيميائي على التخفيف من أعراض الحالة المرضية غير القابلة للشفاء.

الدعامات الصفراوية

الدعامات الصفراوية هي العملية الجراحية التي تسمح للقضاء على تضييق أو "كتلة" في القناة الصفراوية ، من خلال الإدراج في الأخير من أنبوب من البلاستيك أو المعدن أو مواد خاصة أخرى. الغرض من هذه العملية هو استعادة تدفق الصفراء داخل القناة الصفراوية على الأقل جزئياً.

في حالة السرطانة الصفراوية cholangiocarcinoma ، يتم استخدام الدعامات الصفراوية كعلاج من أعراض ، عندما يكون الورم في مرحلة متقدمة ولا يمكن إزالته جراحيًا.

الصرف الصفراوي من خلال الالتفافية

الصرف الصفراوي من خلال الالتفافية هو الإجراء الجراحي الذي يسمح بتجاوز عقبة أو كتلة داخل القنوات الصفراوية ، عن طريق إنشاء مسار بديل.

الغرض من الصرف الصفراوي من خلال الالتفافية هو ، بشكل واضح ، لاستعادة تصريف الصفراء في الاثني عشر.

في حالة سرطان القنوات الصفراوية cholangiocarcinoma ، فإن الصرف الصفراوي من خلال الالتفافية له نفس المؤشرات مثل الدعامات الصفراوية: فهو يمثل علاج أعراض ، يستخدم عندما يكون السرطان في مرحلة متقدمة ولا يمكن إزالته عن طريق الجراحة.

فضول

في حالة سرطان الخلايا الصفراوية cholangiocarcinoma ، الصفيحات الصفراوية ، الصرف الصفراوي من خلال الالتفافية ، والعلاج الإشعاعي للأعراض والعلاج الكيميائي بأعراض هي ما يسمى الرعاية الملطفة للعلم الأمراض في السؤال.

إنذار

يعتمد التشخيص في حالة سرطان الخلايا الصفراوية على مدى التشخيص المبكر (يرتبط التشخيص المبكر بفرصة أكبر للشفاء) وموقع الورم (بعض القنوات الصفراوية تكون أكثر ملاءمة للعلاجات ، مقارنة بالآخرين).

وفقًا لأحدث الدراسات الإحصائية:

  • بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من سرطان الغدة البولية في مرحلة مبكرة ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من التشخيص يتراوح بين 20 و 50٪ ؛
  • بالنسبة للأفراد المصابين بسرطان الأوعية الصفراوية في مرحلته الأولى التي يتم تشغيلها فقط من خلال إجراء ويبل ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من التشخيص هو 15٪ ؛
  • بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من سرطان الغشاء البوابي السكري الجراحي المتقدم غير القابل للتبديل ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من التشخيص هو 2 ٪.