يحدد مصطلح كثرة الحمر أي زيادة عامة في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم ، وهو حدث يحدث في الممارسة السريرية عادة في زيادة الهيموجلوبين في البلازما والهيماتوكريت (لزوجة الدم).
كثرة الحمر الثانوية
غالبًا ما ترتبط كثرة الحكايات الثانوية بحالات نقص أكسجين الدم المزمن ، أي نقص الأكسجين في الدم. تؤدي هذه الحالة إلى استجابة فسيولوجية تكيفية تؤدي إلى زيادة في تخليق خلايا الدم الحمراء ، بوساطة التركيب الزائد لإريثروبويتين على المستوى الكلوي. وبهذه الطريقة ، ينجح الكائن في التقاط المزيد من الأوكسجين من الهواء الجوي وملء النواقص ضمن حدود معينة. ليس من قبيل المصادفة أن كثرة الحمر هي سمة نموذجية للعديد من المجموعات العرقية على ارتفاعات عالية ، والتي يمكن أيضا تقديرها من قبل أولئك الذين يبقون لعدة أسابيع على أرض مرتفعة. كما هو متوقع ، فهو استجابة تكيفية لخفض ضغط الأكسجين الجزئي الذي يميز هذه البيئات. يفسر كثرة الحمر الفسيولوجية من ارتفاع عالٍ لماذا يتدرب رياضيون مختلفون ، وخاصةً ممارسة الرياضة عبر البلاد (الجري ، ركوب الدراجات ، إلخ) ، على بعض فترات الارتفاعات العالية: ستضمن الزيادة في خلايا الدم الحمراء تحسنًا في الأداء الرياضي.
أسباب كثرة الحمر الثانوي:
من زيادة توليف إرثروبويتين استجابة لنقص الأكسجة في الشرايين
- الإقامة الممتدة في الجبال العالية
- أمراض الجهاز التنفسي مع نقص التهوية السنخي (مثل COPD)
- أمراض القلب الخلقية مع تحويلة من اليمين إلى اليسار
- ميتهيموغلوبينية الدم
- فرط كربوكسي هيموغلوبين الدم
- توقف التنفس أثناء النوم أثناء السمنة المفرطة
من إفراز غير مناسب من إرثروبويتين
- ورم كلوي كظراني
- الكيسات الكلوية (الكلى المتعدد الكيسات)
- الورم الليفي الرحمي
- الأورام الكبدية
- ورم القواتم
زيادة تناول الإريثروبويتين أو أدوية أخرى مع عمل مماثل (epoetin) ، لأغراض العلاج والمنشطة
ونتيجة لذلك ، فإن كثرة الحمر الثنائي هي ظاهرة قابلة للانعكاس: ففي اللحظة التي ينخفض فيها الفرد إلى ارتفاع منخفض أو يختفي سبب نقص الأكسجين ، فإن عدد خلايا الدم الحمراء يعيد تأسيس نفسه تدريجياً.
كثرة الحمر الابتدائي
لتعميق: أعراض كثرة الحمر
يُعرف أيضًا باسم Polycythemia primary or erythremia / Vaquez-Oslere's disease، Polycythemia vera وهو مرض النخاعي مستقل ، يتميز بانتشار غير طبيعي لخلايا الدم على أساس جيني [طفرة التيروزين كيناز JAK2 في الخلايا الجذعية من 90٪ من المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر فيرا ].
يعبر عنها في توليفة عالية من خلايا الدم الحمراء ، وعادة ما يرافقه توليفة من خلايا الدم البيضاء والصفائح. وهذا يؤدي إلى زيادة في الهيماتوكريت والحجم الكلي للدم (hyperviscosity البلازما و hypervolaemia) ؛ زيادة لزوجة الدم وضغط الدم على جدران الأوعية الدموية يمكن أن يسبب تغيرات كبيرة في جريان الدم ويحددان عواقب خطرة على صحة المريض الذي يعاني من كثرة الحمر فيرا: انسداد الشعيرات الدموية بسبب اللزوجة المفرطة للدم ، الظاهرة الخثارية زيادة (خطر السكتة الدماغية ، الذبحة الصدرية ، احتشاء عضلة القلب ، التهاب الوريد الخثاري السطحي والعميق ، وأكثر انسدادًا رئويًا في حالات نادرة). الدوخة عموما ، والصداع ، وارتفاع ضغط الدم الخفيف ، تضخم الكبد ، تضخم الطحال والظواهر النزفية (نزيف الأنف ، وفقدان الدم من اللثة والكدمات) موجودة. يأخذ الجلد على ظلال محمر (بسبب زيادة وجود الهيموغلوبين المؤكسج) و الزرقة المزرقة (بسبب زيادة وجود الهيموجلوبين غير المؤكسج) ، وغالبا ما يكون موضوع الحكة بعد الاستحمام.
يعتمد تشخيص كثرة الحمر فيرا على دراسة تعداد الدم:
- قيم الهيموغلوبين والهيماتوكريت ، أعلى من المعيار ، يمكن أن تصل إلى 22-24 جم / ديسيلتر على التوالي و 55-60٪ ، في حين أن اكتشاف زيادة في عدد الكريات البيضاء من العدلات والصفائح الدموية أمر شائع
والمعلمات الحيوية الأخرى -
- زيادة في مستويات الدم من الكوليسترول ، حمض اليوريك ، وفيتامين B12 ، LDH ، intralukocyte ALP
على خزعة النخاع العظمي والفحص الصرفي اللاحق لنخاع العظم ، يتم تسجيل فرط تنسج كريات الدم الحمراء. من الممكن أيضًا إظهار وجود طفرة JAK2 V617F سالفة الذكر. قد تظهر الموجات فوق الصوتية والتقييم الموضوعي زيادة في حجم الكبد والطحال.
العلاج ، يستند في الأصل على الفصد أو الفصد - وهذا يعني إزالة 300-500 مل من الدم كل 2-3 أيام حتى سقوط الهيماتوكريت تحت عتبة 50 ٪ ، وربما تعويضها من قبل إعادة تسليح البلازما أو من قبل إدارة البدائل - قد تستخدم الأدوية السامة للخلايا / العلاج الكيميائي (بوسولفان ، هيدروكسي يوريا ، سيكلوفوسفاميد ، كلورامبوسيل ، أرابيتوئين السيتوسين ، ميلفلان) أو العلاج الإشعاعي. تهدف هذه التدخلات الأخيرة إلى الحد من النشاط التكاثري غير الطبيعي للنخاع العظمي ، الذي يتعرف فيه كثرة الحمر فيرا على مركز إمراضي خاص به. تطوير واختبار أدوية الجيل الجديد القادرة على تثبيط نشاط بروتين كيناز التيروزين غير الطبيعي (JAK2) المسؤول عن هذا المرض.
