تعريف
تليف الكبد الصفراوي الأولي هو اعتلال كبد مزمن على أساس المناعة الذاتية ، ويتميز بالتدمير التدريجي للقنوات الصفراوية التي تعمل داخل الكبد.
الأضرار التي تصيب القنوات الصفراوية داخل الكبد يؤدي إلى انخفاض تكوين وإفراز الصفراء (ركود صفراوي). مع مرور الوقت ، حيث يمتد التهاب القنوات إلى الكبد مما يسبب تندب (التليف) والضرر الدائم ، وتليف الكبد وفشل الكبد.
لا يُعرف الحدث المحفّز الذي يشّكل الهجوم المناعي على الخلايا اللمفاوية التائية في القناة الصفراوية ، على الرغم من أنه قد يكون ناجمًا عن عوامل معدية أو سامة ومدعوم بعوامل وراثية. يرتبط تليف الكبد الصفراوي الأولي بشكل عام بأمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل التهاب المفاصل الروماتويدي ومتلازمة سجوجرن والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي.
الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *
- استسقاء
- يقينا
- زيادة الترانساميناسات
- جفاف الفم
- حصى الكلى
- تورم الكاحلين
- Colaluria
- الإسهال
- الإسهال الأصفر
- أصابع الطبل
- ألم في الجزء العلوي من البطن
- لقد أوضحت
- ارتفاع الكولسترول
- ارتفاع ضغط الدم في البوابة
- اليرقان
- اللسان الاصفر
- هشاشة العظام
- الحكة
- جفاف العين
- تضخم الطحال
- إسهال دهني
- لويحة صفراء
- xanthomas
اتجاهات أخرى
ما يقرب من نصف المرضى ليس لديهم أعراض في المراحل المبكرة من المرض ؛ بدلا من ذلك يشكو الجزء المتبقي من الحكة والتعب وجفاف الفم والملتحمة. المظاهر الأولية الأخرى تشمل الألم في الربع العلوي الأيمن من البطن ، وزيادة حجم الكبد ، تضخم الطحال واليرقان (مع اصفرار الجلد والصلبة ، الجزء الأبيض من العين).
مع تطور المرض ، يظهر الإسهال والبراز دهني ، وذلك بسبب انخفاض إنتاج الصفراء التي تهدد امتصاص الدهون. حتى القضاء الصفراوي على الكوليسترول يخضع لتغيير ، لذلك يتبع زيادة في مستويات الدورة الدموية. لهذا السبب ، يحدث ترسب للدهون في الجلد ، خاصة حول الجفون (xantelasmi).
وأخيرا ، في المرحلة الأكثر تقدما من تليف الكبد الصفراوي الأولي ، تظهر مضاعفات ركود الصفراء (بما في ذلك سوء امتصاص الدهون وسوء التغذية وهشاشة العظام) وتليف الكبد (ارتفاع ضغط الدم البابي ، استسقاء ، دوالي المريء ، وما إلى ذلك).
في وجود تليف الكبد الصفراوي الأولي ، تكشف الاختبارات المعملية تشوهات الشكل البيوكيميائي الكبدي ، وبطريقة مميزة ، وجود الأجسام المضادة المضادة للميتوكوندريا في المصل. مطلوب تصوير الأقنية الصفراوية وخزعة الكبد للتشخيص التشخيص والتدريج.
يهدف العلاج إلى إبطاء تطور المرض وينطوي على استخدام حمض ursodeoxycholic. للمرضى الذين يعانون من اختلال كبدي ، يمكن اعتبار زراعة الكبد.
