مرض باجيت - الرعاية والعلاج

الأسباب والأعراض والتشخيص

مرض باجيت هو مرض مزمن يتميز بتغير دورة إعادة تشكيل العظام ، التي تصبح بعض المناطق العظمية مفرطة التمثيل الغذائي وغليظة الأوعية الدموية.

ربما يتم تمثيل الحدث الأولي من خلال زيادة ملحوظة في ارتشاف العظم ، ويرجع ذلك إلى النشاط المفرط من ناقضات العظم. ويتبع تحليل الأوعية الدموية زيادة تعويضية في نمو العظام الناجمة عن بانيات العظم المعينة محليا. ينتج النشاط العظمي المعجل عن نسيج عظمي غير منظم ، حيث يتم استبدال البنية الطبيعية بالترتيب الخشن للصفائح والترابيقول ("الفسيفساء"). ونتيجة لذلك ، يمكن للعظم الذي تم تكوينه حديثًا زيادة حجمه تدريجيًا ، وتقليل كفاءته الميكانيكية الحيوية ومقاومة الحمل ، مع التأثيرات أيضًا على المفاصل المجاورة. يتم استبدال المصفوفة العظمية ببنية غير ممعدنة وناعمة وأضعف بشكل مناسب. وبالتالي فإن المريض المصاب بمرض باجيت يكون عرضة للألم ، أو الكسور ، أو التشوهات الهيكلية ، أو هشاشة العظام الثانوية ، أو ضغط الهياكل العصبية. اعتمادا على جزء من الجسم المعني ، يمكن أن تنشأ مضاعفات مختلفة من طبيعة العصبية ، القلب ، الأيض أو الروماتيزم بشكل تدريجي. يبدأ مرض باجيت عادةً في الأشخاص المسنين ويمكن أن يؤثر على أي عظام هيكلية ، على الرغم من أنه يحدث عادةً في العمود الفقري أو في الحوض أو في العظام الطويلة للأطراف أو في الجمجمة.

غالباً ما يكون مرض باجيت العظمي عديم الأعراض ، أو يتم الخلط بين العلامات السريرية وتشوهات هيكلية أخرى مرتبطة بالشيخوخة. عادة ، يتم تعريف التشخيص بعد الفحص الإشعاعي أو تقييم البيوكيميائية الروتينية. تشير اختبارات الدم في كثير من الأحيان إلى زيادة في الفوسفاتيز القلوي ، وهو مؤشر يعكس سرعة دوران العظام. يسمح التصوير العظمي بتحديد درجة تورط العظم ، بينما تكون خزعة العظم ضرورية فقط إذا كان يشتبه في وجود ساركومة عظمية. إن مسار مرض باجيت العظمي متغير للغاية: يمكن أن تتناوب فترات الاستقرار مع فترات التقدم السريع.

لنتذكر

• يمكن أن تنتج أعراض مرض باجيت عن:
  • ارتفاع معدل دوران العظام: ألم عميق ومستمر على الجزء العظمي المصاب ؛
  • التشوه (توسيع أو انحناء العظام والإعاقة وما إلى ذلك) ؛
  • المشاركة الانتكاسية المشتركة (التهاب المفاصل).
  • ضغط الهياكل العصبية.
  • الكسور.
• على الرغم من أنها حالة مزمنة ، إلا أن المرض لا ينتشر إلى عظام جديدة ، ولكنه يميل إلى التوطين في واحدة أو بعض مناطق الجسم.
• خلال الاختبارات التشخيصية ، يجب على الطبيب تقييم الصورة السريرية بدقة للتأكد من عدم وجود حالات طبية مرتبطة بمرض باجيت (فشل القلب ، والعجز العصبي ، والتهاب المفاصل ، إلخ).

في الوقت الحالي ، لا يتوفر علاج نهائي لمرض باجيت العظمي ، لكن بعض الأدوية يمكن أن تساعد في إبقاء المرض تحت السيطرة ، وتخفيف الأعراض وإبطاء (أو حجب) ظهور المضاعفات. من وجهة النظر هذه ، التشخيص المبكر مهم جداً لأنه إذا تم إعطاء العلاج قبل حدوث اضطرابات خطيرة ، فإن التكهن بالمرضى المتضررين جيد بشكل عام.

يمكن أن يكون اختيار الإستراتيجية العلاجية في المرضى الذين يعانون من مرض باجيت أمرًا معقدًا لأن:

1. لا يوجد أي موضوعين متأثرين بالمرض.
2. في بعض الأحيان يكون من الصعب التكهن بما إذا كان المريض ، الذي لا يظهر علامات الفوضى ، يمكن أن يصاب بأعراض أو مضاعفات في أوقات لاحقة.

في معظم الحالات ، لا يؤثر مرض باجيت على نوعية الحياة وقد لا يكون العلاج ضروريًا ، خاصةً إذا كان المرض عديم الأعراض ولا يوجد دليل على فرط النشاط الخلوي. الهدف من العلاج بالعقاقير هو تخفيف آلام العظام والمساعدة في منع تطور المرض. حاليا ، فإن الأدوية الأكثر استخداما هي البايفوسفونيت ، ومثبطات قوية لارتشاف العظم ، والتي تسمح للسيطرة على المرض والحد من الألم والأعراض الأخرى. غالبًا ما تستخدم المضاعفات علاجًا محددًا ، مثل: العلاج لمظاهر مؤلمة ومضادة للالتهاب لتخفيف جذور الأعصاب ، والجراحة (إزالة الأعصاب عن الأعصاب ، وقطع العظم لتصحيح التشوه أو المفصليين).

المخدرات

يوصى العلاج الدوائي:

• عندما يرتبط الألم بشكل واضح بمرض باجيت (وليس بمرض عظمي آخر) ؛
• لمنع أو تأخير تطور المضاعفات.

البايفوسفونيت والكالسيتونين هما العقاقير المعتمدة لمعالجة مرض باجيت: فهي تسمح بالتحكم في إيقاع دوران العظام المبالغ فيه ، مما يحد من النشاط الزائد لخلايا العظام ويؤثر على تدفق أيونات المعادن.

البيوسوسفونات بشكل عام هو الخيار الأول لعلاج مرض باجيت . هذه الأدوية تقلل من سرعة دوران العظام ، وتخفيف آلام العظام ، وتعزيز الشفاء من آفات عظمية واستعادة الأنسجة العظمية العادية. العلاج مع البايفوسفونيت يؤدي إلى مغفرة سريعة للأعراض المتعلقة بزيادة دوران العظام ، ولكن له فعالية منخفضة في الأعراض الأخرى.

يشار إلى بيسفوسفونايتس لعلاج مجموعة متنوعة من أمراض العظام. على سبيل المثال ، يتم توفيرها أيضًا في البروتوكول العلاجي لهشاشة العظام ، حيث تساعد على زيادة كثافة العظام. في علاج مرض باجيت ، يتم أخذ بعض البايفوسفونيت عن طريق الفم ، بينما يتم إعطاء البعض الآخر عن طريق الوريد. عادة ما يتم تحمل شكل الفم بشكل جيد ، ولكن العلاج طويل الأمد يمكن أن يكون له العديد من الآثار الجانبية ، مثل حرقة الفؤاد ونخر عظمي الفك وأحيانًا زيادة ألم العظام لفترة قصيرة من الزمن. يجب تصحيح نقص الكالسيوم وفيتامين D المحتمل قبل بدء العلاج بالبيسفوسفونات لتجنب نقص الكالسيوم في الدم. علاوة على ذلك ، لا ينبغي استخدام أي من هذه الأدوية من قبل مرضى الكلى الحاد. رصد الفوسفاتيز القلوية في الدم يسمح بمراقبة آثار علاج البايفوسفونيت ونشاط المرض.

إذا كان المريض غير قادر على تحمل bisphosphonates ، قد يصف الطبيب الكالسيتونين ، وهو هرمون طبيعي (تنتجه الغدة الدرقية) تشارك في تنظيم استقلاب الكالسيوم والعظام. يعمل علاج الكالسيتونين على تقليل الألم وتطبيع مستويات الكالسيوم ويحسن المظهر الإشعاعي للعظام الوثنية. Calcitonin هو الدواء الذي يعطى عن طريق الحقن أو رذاذ الأنف. قد تشمل الآثار الجانبية الغثيان ، وغسل الوجه وتهيج في موقع الحقن. علاوة على ذلك ، يجب أن نتذكر أن الاستخدام طويل الأمد للعقاقير المحتوية على الكالسيتونين يرتبط بزيادة خطر الإصابة بالسرطان. قد يكون الدواء مناسبًا لبعض المرضى ، ولكنه يعتبر أقل فعالية من البايفوسفونيت ، ولذلك نادرًا ما يستخدم. بالنسبة للألم المصاحب لمرض باجيت ، يمكن للأطباء أيضًا أن يشر إلى الأدوية مثل: الأيبوبروفين أو النابروكسين أو الأسبرين أو الأسيتامينوفين أو العقاقير المضادة للالتهاب غير الستيرويدية الأخرى (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية). في تركيبة مع العلاج الدوائي ، يمكن أيضا توفير تدابير مثل المقوامير والعصي وغيرها من الأجهزة العظمية ، مفيدة إذا كان المرض يسبب مشاكل في المشية.

لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج مرض باجيت »

عملية جراحية

عندما لا يمكن إدارة الأعراض مع العلاج بالعقاقير التقليدية ، يمكن استخدام الجراحة. نادراً ما يكون هذا العلاج ضرورياً ويجب أن يُنظر إليه فقط في ظل ظروف معينة ، على سبيل المثال لتصحيح التشوه الشديد للعظم المرئي ، والتهاب المفاصل العظمي ، والكسور المرضية والحد من انضغاط الأعصاب.

الأوعية الدموية أثرت على العظام (فرط الأوعية الدموية). لهذا السبب ، تحسبًا لجراحة العظام ، من الممكن اعتماد علاج ما قبل الدوائية يقلل من نشاط المرض ، من أجل منع أو تقليل النزف الوخيم أثناء العملية.

قد يوصى بإجراء جراحة لثلاث مضاعفات رئيسية لمرض باجيت:

• كسور . العلاج الجراحي يمكن أن يساعد في شفاء العظام في وضع أفضل.
• التهاب مفصلي شديد . يعامل الأشخاص المصابون بالتهاب المفاصل الحاد المرتبط بمرض باجيت بشكل عام بالأدوية والعلاج الطبيعي. إذا لم تعد هذه الفعالية فعالة ، يمكن اعتبار تعويض الورك أو الركبة لتجنب الإعاقة الشديدة ؛
• تشوه العظم . قد يُشار إلى قطع وإعادة تنظيم العظم المرئي (إجراء يسمى العظم) لتقليل الضغط والألم في المفاصل "الداعمة" ، كما هو الحال في الركبة أو الورك.

قد تستغرق العظام المصابة بمرض باجيت وقتًا أطول للشفاء من العظام الطبيعية ، لذلك بعد الجراحة ، قد تكون فترة إعادة التأهيل الطويلة ضرورية. يمكن أن تتسبب المضاعفات الناتجة عن تضخم الجمجمة أو العمود الفقري في تلف الجهاز العصبي. ومع ذلك ، يمكن علاج معظم الأعراض العصبية ، حتى الشديدة منها بشكل معتدل ، باستخدام دواء ولا تتطلب جراحة عصبية. يمكن إجراء استئصال الصفيحة الفقرية إذا فشل العلاج الطبي في مساعدة المرضى الذين يعانون من مشاكل عصبية بسبب ضغط الحبل الشوكي.

إنذار

يعتمد نجاح العلاج على مدى ودرجة نشاط المرض. النظرة العامة للأشخاص الذين تم تشخيصهم بمرض باجت جيدة بشكل عام ، خاصة إذا تم أخذ العلاج قبل حدوث تغييرات رئيسية في العظام المصابة. يمكن أن يقلل العلاج الدوائي من الأعراض ولكنه ليس علاجًا نهائيًا. يجب أن يهدف العلاج إلى تحقيق والحفاظ على تطبيع دوران العظام لأطول فترة ممكنة. يعتمد رصد العلاج على تحديد إجمالي الفوسفاتاز القلوي أو العظام ، مع الأخذ في الاعتبار أن المعلمة ضمن القاعدة بعد حوالي 6 أشهر من بداية الدورة العلاجية. يجب أن يخضع المرضى للإشراف الطبي في كثير من الأحيان ، بسبب خطر الإصابة بساركوما عظمية ، وهو اختلاط نادر للغاية ، ولكنه مرتبط بتوقعات سيئة (يموت معظم المرضى في غضون ثلاث سنوات). عادة ما يظهر الساركوما العظمية مع زيادة ألم العظام وعلامات أخرى ضعيفة الحساسية للرعاية الطبية. يمكن أن تساعد التحاليل الإشعاعية وخزعة العظام في تأكيد التشخيص.

لايف ستايل

لا توجد تدابير مفيدة لمنع ظهور مرض باجيت. اعتماد نظام غذائي صحي وأداء النشاط البدني بانتظام هي تدابير مهمة للحفاظ على صحة الهيكل العظمي والحفاظ على التنقل المشترك.

للحد من مخاطر المضاعفات المرتبطة بأمراض العظام في باجيت ، قد يكون من المفيد اتباع هذه الاحتياطات:

• منع السقوط. مرض باغيت العظمي يعرّض المريض لخطر الإصابة بكسور العظام. لهذا السبب ، يجب منع الحوادث باتخاذ إجراءات احترازية ، مثل استخدام الحصائر غير القابلة للانزلاق في حوض الاستحمام أو داخل الدش ، وتأمين الكابلات المكشوفة وتركيب درابزين على الدرج. في بعض الحالات ، قد يكون من المستحسن استخدام عصا أو إطار المشي.
• تناول الطعام جيدا. لا يوجد نظام غذائي خاص لمنع أو المساعدة في علاج مرض باجيت ، ولكن النظام الغذائي يجب أن يوفر كمية كافية من الكالسيوم وفيتامين D ، مما يسهل امتصاص الكالسيوم وهو مهم بشكل خاص خلال العلاج بالبيسفونات. وفقا لنصيحة الطبيب ، من المهم الحصول على كمية كافية من الفيتامينات والكالسيوم أيضا مع المدخول المحتمل من المكملات ، ليتم تقييمها بعناية في المرضى الذين لديهم حصوات الكلى.
• تمرين منتظم. إن النشاط البدني المنتظم يأخذ قيمة مهمة جدا ، لأنه يساعد على تجنب زيادة الوزن (وضغط الجرعة المضافة على العظم الضعيف) ، للحفاظ على مقاومة العظام والمفاصل المنقولة. قبل البدء ، يجب عليك طلب المشورة من طبيبك لاختيار برنامج التمرين الذي يناسب احتياجاتك. قد تتسبب بعض الأنشطة في تلف العظام أو الضغط عليها كثيرًا.