ما هو تشريح الأبهر؟
يصف مصطلح تشريح الأبهر ، أو تشريح الأبهر ، إذا كنت تفضل ذلك ، حالة طبية خطيرة تتأثر فيها الطبقة الداخلية ( الشريطة الحميمة ) لأكبر شريان في الكائن الحي ( الأبهر ) بالتهاب ، الذي يخترق الدم من خلاله ويحدد تشكيل لومن كاذبة .
عادة ، يرتبط هذا المرض الوعائي بارتفاع ضغط الدم ، وهو موجود في أكثر من ثلثي المرضى. يمكن أن يكون تشريح الأبهر سببه العيوب الخلقية واضطرابات النسيج الضام ، مثل متلازمة مارفان ومتلازمة إهلرز- دانلوس. الأسباب الأخرى هي تصلب الشرايين (تصلب الأنسجة لجدار الشرايين) والعمليات التنكسية والالتهابية في هياكل القلب والأوعية الدموية. في حالات نادرة ، يحدث تسلخ الأبهر عن غير قصد أثناء إدخال قسطرة في شريان (على سبيل المثال ، خلال فحص أورطي أو تصوير أو تصوير) أو تنفيذ إجراء جراحي.
يظهر تشريح الأبهر وجود ألم مفاجئ ومفاجئ في الصدر وبين ريش الكتف. يمكن للأعراض في البداية محاكاة تلك الأمراض الأخرى ، مما يؤدي إلى تأخير في التشخيص. ومع ذلك ، عندما يتم تشخيص تشريح الأبهر مبكراً ، تزداد فرص النجاة بشكل كبير. وبالتالي يمكن أن يساهم العلاج في الوقت المناسب في إنقاذ حياة المريض.
يمكن لأي شخص أن يصاب بتسلخ الأبهر ، ولكن الحالة أكثر شيوعًا بين الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 60 و 70 عامًا.
المرضية
مثل جميع الشرايين ، تتكون حتى جدران الشريان الأورطي من ثلاث طبقات متراكبة: الحميمية (الأعمق) ، الوسطية والخارجية أو البرانية.
الحميم هو في اتصال مباشر مع تدفق الدم داخل الشريان الأورطي ، ويتكون أساسا من البطانة البطانية والطبقة التحتية الكامنة. يحتوي الوسيطة المتوسطة على نسيج ضام وعضلي ، في حين تشكل البرانية غمد نسيج ضام حول الوعاء.
في تشريح الأبهر ، يتألف الحدث الأولي من تمزق في سترة الأبهر الحميمة. بسبب الضغوط العالية التي يتعرض لها ، ينشأ فصل أو تفتيت تدريجيًا بين طبقات جدار الأبهر (البطانية والوسائط). هذه الظاهرة تسمح باختراق الدم تحت الضغط إلى الطبقة المتوسطة وإنشاء تجويف زائف .
قد يمتد تشريح الأبهر بشكل قريب (أقرب إلى القلب) ، بعيدًا (بعيدًا عن القلب) أو في كلا الاتجاهين. إذا امتد التجويف الخاطئ ، يمكن أن تمارس الضغط على فروع أخرى من الأبهر ، مما يؤدي إلى تضييق الأوعية المعنية والحد من تدفق الدم الذي يمر عبرها.
العوامل المؤهبة
يحدث تشوه الأبهر بشكل أساسي بسبب تمزق منطقة ضعيفة من جدار الأبهر.
عوامل الخطر الرئيسية لتسلخ الأبهر هي:
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني : يجعل نسيج الأوعية الدموية عرضة للإصابة بشكل خاص ؛
- تصلب الشرايين .
- التهاب الشريان الأورطي .
- تمدد الأوعية الدموية الأبهري
- تم الحصول على valvulopathies الأبهري .
- تشوهات القلب والأوعية الدموية الخلقية : صمام الأبهري ثنائي الشرف (خلل الصمام الأبهري الخلقي) وحبل الأبهري (تضيق الأوعية الدموية) ؛
- الإصابات الرضحية : نادرًا ما تحدث تشوهات الأبهر بسبب الصدمة التي تتعرض لها أثناء حادث مروري أو لإجراء جراحة أو كمضاعفات للقسطرة القلبية.
وترتبط بعض الأمراض بضعف الشريان الأورطي ، ونتيجة لخصائصها السريرية ، فإنها تعرض هذا الموضوع لخطر أكبر من المعاناة من تشريح الأبهر:
- متلازمة مارفان: المرضى لديهم استعداد خلقي لبعض الاضطرابات القلبية الوعائية. أيضا بداية تشريح الأبهر هي ظاهرة متكررة إلى حد ما ، وذلك بسبب الضعف المميز للأوعية الدموية الناتجة عن المرض.
- متلازمة إهلرز ـ دانلوس: هذه المجموعة من الاضطرابات تؤثر بشكل رئيسي على النسيج الضام وتتميز بالمرونة الشديدة في الجلد ، وأربطة الأربطة والأوعية الدموية الهشة.
- متلازمة تيرنر: يمكن أن يؤدي هذا الاضطراب إلى ارتفاع ضغط الدم ومشاكل القلب وعدد من الحالات الأخرى.
عوامل الخطر المحتملة الأخرى تشمل:
- ارتبط تعاطي الكوكايين بتسلخ الأبهر ، وربما يرجع ذلك إلى الزيادة المؤقتة في ضغط الدم والمسامير الكاتيكولامينية.
- نادرا ، تحدث تشوهات الأبهر لدى النساء الأصحاء أثناء الحمل ؛
- عوامل الخطر الأخرى هي التدخين وفرط كولسترول الدم .
الأعراض
جميع المرضى الذين يعانون من تسلخ الأبهر يشعرون بالألم ، عادةً ما يكون مفاجئًا ومثيرًا للاشمئزاز ، غالبًا ما يوصف بأنه دموع. عادة ، يتم الشعور بهذه الأعراض في جميع أنحاء الصدر ، ولكن يمكن الشعور بها أيضًا في الجزء العلوي من الظهر ، بين شفرات الكتف.
أعراض تشريح الأبهر هي:
- ألم الصدر المفاجئ والشديد أو أعلى الظهر ، غالباً ما يوصف بأنه إحساس بتمزق أو قطع ، والذي يشع في الرقبة أو على طول الظهر.
- فقدان الضمير (الإغماء) ؛
- ضيق النفس (ضيق في التنفس) ؛
- صعوبة في الكلام المفاجئ أو فقدان البصر أو ضعف أو شلل أحد جانبي الجسم ؛
- التعرق.
- فرق ضغط الدم في الأطراف ، على الجانب الأيمن والأيسر من الجسم.
مع تقدم المرض ، قد يؤدي التجويف الكاذب إلى انسداد الشرايين التي تتفرع من الأبهر ، مما يعوق تدفق الدم. العواقب المباشرة تختلف وفقا لأوعية الدموية المعنية وتشمل:
- الذبحة الصدرية ، بسبب تورط الشرايين التاجية ؛
- الشلل النصفي ، اقفار النخاع الشوكي والحس بسبب تورط الشرايين في العمود الفقري.
- الإسكيمية ، بسبب تورط الشريان الأورطي القاصي ؛
- ألم في البطن المفاجئ ، مع احتشاء معوي محتمل ، إذا كانت شرايين mesentery متضمنة ؛
- العجز العصبي ، إذا كان الشريان السباتي متورطا.
عندما يتجاوز الضغط الذي يمارسه الدم حدًا حرجًا ، قد ينكسر جدار الأبهر الخارجي (طبقة البرانية). يمكن للدم الهروب من تسلخ الأبهر وانتشار في الفضاء الجنبي ، في المنصف أو في pericardium (بين طبقتين من الأغشية التي تحيط القلب). إن انصباب التامور ، على وجه الخصوص ، يمكن أن يسبب دكاترة قلبية ، وهي حالة مرضية تهدد الحياة.
مضاعفات
يمكن أن يؤدي تشريح الأبهر إلى:
- الموت ، بسبب النزيف الداخلي الشديد.
- تلف الأعضاء ، مثل الفشل الكلوي ؛
- السكتة الدماغية.
- الأضرار التي لحقت الصمام الأبهري وقصور الأبهري.
التشخيص
قد يكون من الصعب صياغة التشخيص على الفور ، لأن تشريح الأبهر ينتج عنه مجموعة متنوعة من الأعراض التي تشبه أحيانًا أعراض الاضطرابات الأخرى.
يمكن تعريف التشخيص من خلال التحقيقات التالية:
- تصوير الصدر بالأشعة السينية : هذه هي الخطوة الأولى لتحديد بعض علامات تشريح الأبهر. تظهر الأشعة السينية اتساع المنصف ، الموجود في معظم الأشخاص الذين يعانون من أعراض مع تسلخ الأبهر الصاعد. ومع ذلك ، فإن الاختبار له خصوصية منخفضة ، حيث أن العديد من الشروط الأخرى يمكن أن تحدد نفس النتيجة.
- التصوير المقطعي المحوسب (CT) مع التباين : يمكن أن يكشف تشريح الأبهر بسرعة وبشكل موثوق ، لذلك فهو مفيد في حالات الطوارئ.
- رسم القلب الكهربائي (ECG) : لا يمتلك ميزات مميزة ، ولكن يمكن تضمينه في المسار التشخيصي.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) : التصوير بالرنين المغناطيسي حالياً هو الاختبار المرجعي للكشف عن تشريح الأبهر وتقييمه. وينتج اختبار التصوير بالرنين المغناطيسي عملية إعادة بناء ثلاثية الأبعاد للشريان الأبهر ، مما يسمح للطبيب بتحديد موقع الدمع الداخلي ، ومشاركة الأوعية وأي فواصل ثانوية.
- تخطيط صدى القلب عبر المريء (TEE) : يتم إدخال مسبار الموجات فوق الصوتية من خلال المريء ووضعه بالقرب من القلب والشريان الأبهر ، مما يتيح "رؤية" واضحة للقلب وهياكله. كما يسمح TEE الكشف عن تشوهات الأبهر الصغيرة جدا.
التشخيص والعلاج
تشريح الأبهر هو حالة طبية طارئة تتطلب معالجة فورية. قد يشمل العلاج الجراحة أو علم العقاقير ، اعتمادًا على جزء من الأورطى المعني. بدون علاج ، يموت ما يقرب من 75 ٪ من الأشخاص خلال أول أسبوعين ، ويرجع ذلك أساسا إلى المضاعفات المرتبطة تشريح. مع العلاج ، حوالي 70 ٪ من المرضى الذين يعانون من تشريح في الجزء الأول من الشريان الأورطي (جزء تصاعدي) وحوالي 90 ٪ من أولئك الذين يعرضون الاضطراب دون تورط الأبهر الصاعد لديهم تشخيص إيجابي.
يتم إدخال الأشخاص المصابين بتسلخ الأبهر إلى وحدة العناية المركزة ، حيث يتم مراقبة علاماتهم الحيوية (النبض وضغط الدم ومعدل التنفس) بعناية. يمكن أن تحدث الوفاة بعد بضع ساعات من بداية المرض. لذلك ، في أسرع وقت ممكن ، تدار المخدرات (بشكل عام ، نتروبروسيد بالإضافة إلى حاصرات بيتا) على الفور ، عن طريق الوريد ، من أجل الحد من معدل ضربات القلب وضغط الدم ، والحفاظ على إمدادات كافية من الدم إلى الدماغ والقلب والكليتين. الحد من ضغط الدم يساعد على الحد من مدى التشريح.
بعد فترة وجيزة من استقرار العلاج بالعقاقير ، يجب على الأطباء أن يقرروا ما إذا كانوا سيوصوا بإجراء عملية جراحية أو مواصلة العلاج. غالباً ما يشار إلى الجراحة للتشققات التي تنطوي على أول سنتيمترات قليلة من الشريان الأورطي (أقرب إلى القلب) ، ما لم تكن المضاعفات تجعل المخاطر المرتبطة بالجراحة عالية جداً. بالنسبة للتشريح الموجود في مناطق أبعد من عضلة القلب ، قد يقرر الأطباء الاستمرار في العلاج الدوائي. ومع ذلك ، فإن الجراحة تكون ضرورية دائمًا عندما يؤدي تشريح الشريان إلى تسرب الدم ، أو إيقاف تدفق الدم إلى الساقين أو الأعضاء الحيوية ، أو يؤدي إلى ظهور أعراض حادة ، أو يميل إلى الانتشار أو يحدث في شخص مصاب بمتلازمة. من مارفان. أثناء الجراحة ، يقوم الجراحون بإزالة الجزء الأبهر المصاب ، وإغلاق التجويف الكاذب وإعادة بناء الأوعية الدموية ببدلة اصطناعية. تستغرق عملية الإزالة والإصلاح من 3 إلى 6 ساعات تقريبًا وتبلغ مدة الإقامة في المستشفى حوالي 7 إلى 10 أيام. في بعض الحالات ، يمكن إدراج الدعامة اليرقية. يستغرق هذا الإجراء من ساعتين إلى 4 ساعات وتستغرق الإقامة في المستشفى حوالي 1-3 أيام.
تشريح الأبهر من نوع A (تصنيف ستانفورد)
النوع A هو الشكل الأكثر شيوعًا وخطورة لتسلخ الأبهر.
النوع B تشريح الأبهر
النوع B تشريح الأبهر ينطوي على تمزق في الأبهر الهابط ، والذي قد يمتد أيضًا إلى البطن. المرضى ، في هذه الحالة ، يمكن علاجهم بالمخدرات أو جراحيًا. بالنسبة للمرضى الذين لديهم تشريح الأبهر القاصي غير العرضي ، يعتبر العلاج بالعقاقير خيارًا كافيًا. تشبه الخيارات الجراحية للنوع B A التشريح الأبهر الإجراءات المستخدمة في تصحيح تشريح A-type ، وفي بعض الأحيان ، يمكن استخدام الدعامات لإصلاح الأوعية الدموية.
المخدرات
يمكن علاج تشوهات الأبهر بالأدوية - مثل حاصرات بيتا (مثل labetalol و esmolol) و nitroprusside الصوديوم - التي تخفف ضغط الدم على جدار الأبهر ، مما يوقف تطور الاضطراب. من خلال الحد من ضغط الدم ، تقل احتمالية تشوه الأبهر سوءًا. ويمكن أيضا أن تستخدم هذه الأدوية لإعداد المريض لعملية جراحية.
بعد العلاج ، يتم وصف العديد من المرضى ، بما في ذلك المرضى المعالجين جراحيا ، العلاج بالعقاقير للحفاظ على انخفاض ضغط الدم. عادةً ما يتكون العلاج الدوائي طويل الأمد من استخدام حاصرات بيتا أو مانع قناة الكالسيوم ، بالإضافة إلى دواء آخر خافض لضغط الدم ، مثل مثبطات ACE ( مثبطات Enciotensin Conversion Encoder). إذا كان المريض هو تصلب الشرايين ، يتم إجراء تغييرات في النظام الغذائي وأدوية خفض الكوليسترول.
يمكن استخدام الفحوص الدورية لمراقبة تسلخ الأبهر والتصرف على الفور لمعالجة أي مضاعفات متأخرة ، مثل ظهور تمزّق دموي آخر أو تطور تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي الضعيف (كل الظروف التي قد تتطلب إصلاح جراحي).
