عمومية

إن التشوهات الخلقية ( labiopalatoschisi) هي تشوه خلقي في الفم ، يتميز بالشفاء المتزامن للشفة المشقوقة والحنك المشقوق.

الشفة المشقوقة هي شذوذ في الفم يتميز بوجود شق أو شقين على الشفة العليا. ومع ذلك ، فإن الحنك المشقوق هو شذوذ في الحنك ، والذي يتجلى من خلال التصدع على طول الحنك الرخو و / أو على الحنك الصلب.

الأسباب الدقيقة للشفاه المشقوق والحنك غير معروفة. وفقا للفرضيات الأكثر موثوقية ، ويرجع ذلك إلى مجموعة من العوامل الجينية والبيئية.

إن وجود الشفة المشقوقة والحنك يمكن أن يؤدي إلى صعوبات في مص حليب الثدي والأكل ، ومشاكل في الكلام ومشاكل الأسنان والاستعداد لالتهاب الأذن الوسطى في الأذن الوسطى.

و labiopalatoschisi هو تشوه من الصعب تحديد قبل الولادة. ومع ذلك ، فإن تشخيصه عند ولادته يكون عمليًا فوريًا ويتطلب فحصًا موضوعيًا بسيطًا.

حاليا ، labiopalatoschisis هو حالة قابلة للعلاج مع نتائج ممتازة. العلاج الرئيسي هو نوع الجراحية ويتكون من إغلاق الشقوق الموجودة على الشفة العليا والحنك.

ما هو مرض البكتريا الدماغية؟

Labiopalatoschisis هو تشوه خلقي ، ينتمي إلى فئة من الشقوق الذهبية في الوجه . يتميز بالوجود المتزامن لما يسمى الشفة المشقوقة وما يسمى بالحنك المشقوق .

الشفة المشقوقة ، أو ما يطلق عليها " الشق الشفاقي" ، هي تشوه في الفم يتجلى مع شقوق مميزة واحدة أو شقين على مستوى الشفة العليا ، ممتدة ، في بعض الأحيان ، إلى أرضية فتحة الأنف الأنفية.

من ناحية أخرى ، فإن الحنك المشقوق هو تشوه في الحنك الذي يتميز بخاصية تكسير الحنك الرخو و / أو الحنك الصلب ، وأحيانًا متصل بتجاويف الأنف.

لذلك ، شخص مصاب بمرض الشلل العقلي لديه شقوق أو شقين على الشفة العليا ، والتي يمكن أن تؤثر أيضًا على الفراغ الجلدي الكامن وراء الأنف ، وصدع في الحنك ، والذي يمكن أن يكون عميقًا لدرجة أنه يؤثر أيضًا على تجاويف الأنف.

المعنى الطبي للالشقوق الشقانية والوجه

كلمة schisi هي مرادفة للتباعد . في الطب ، يشير هذا المصطلح إلى وجود ، على عضو تشريحي ، من نسيج تكسير على طول خط الوسط ، الناتجة عن خطأ في اللحام.

عادة ، الشق هو حالة خلقيّة (أيّ يتواجد من ولادة). وبالتالي ، فإن خطأ اللحام ، الذي يؤدي إلى ظهور تكسير الأنسجة ، يحدث أثناء التطور الجنيني.

الشقوق الذهبية - الوجه هي مجموعة من التشوهات التي تنطوي على وجود ، على الفم أو الوجه ، من فجوة الأنسجة أو تباعد عرض متغير.

يمكن أن تؤثر ظواهر الشقوق ذات الوجه الذهبي على الحنك (الحنك المشقوق) والشفة العليا (الشفة المشقوقة) والأذنين والعينين والأنف والجبهة.

علم الأوبئة

في ما يسمى بالعالم الغربي ، يؤثر labiopalatoschisi على الأطفال حديثي الولادة 1-2 كل 1000 حديثي الولادة.

في البلدان الرئيسية مثل المملكة المتحدة أو الولايات المتحدة ، يبدو أنها أكثر التشوهات الجسدية الخلقية شيوعًا.

فالإجهاد الشفهي - وبشكل أعم ، جميع أشكال الشقوق الذهبية - الوجهية أكثر شيوعًا في السكان الأسيويين والقوقازيين وما يسمى الأمريكيين الأصليين ، في حين أنهم غير شائعين بين الأفارقة والأميركيين الأفارقة.

الأسباب

في الإنسان ، يتم تشكيل الشفتين والحنك بين الأسبوع الرابع والتاسع من نمو الجنين وينتج عن عملية ترى أن أنسجة المستقبل تتزايد من وجه الوجه نحو مركز الأخير وتلتحم معاً في وقت الإنجاز المتبادل.

وهكذا ، فإن تشكيل الشفاه والحنك - فضلا عن الهياكل الأخرى الموجودة في وسط الوجه (الأنف والجبهة ، وما إلى ذلك) - يمثل المرحلة الأخيرة من العملية الجنينية لخلق الوجه.

في الأشخاص الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك ، فإن لحام الأنسجة ، التي تأتي من جانبي الرأس ، يجب أن تعطي أصلًا للشفتين والحنك ، ولا يحدث أو يحدث بشكل غير صحيح. الفشل في لحام الأنسجة المذكورة أعلاه يترك شقًا على الشفة العلوية والشق على الحنك: الشق الأول هو الشق المميز للشفة المشقوقة ، بينما الشق الثاني هو الصدع المميز للحنك المشقوق.

ماذا يحدد LABIOPALATOSCHISI؟

الأسباب الدقيقة للشفة المشقوقة والحنك لا تزال لغزا.

وفقا لأبحاث علمية أكثر موثوقية ، كان التشوه في السؤال بسبب مزيج من العوامل الوراثية والعوامل البيئية .

وفيما يتعلق بالعوامل الوراثية ، يعتقد الباحثون أن الشفة المشقوقة قد تعتمد ، على الأقل جزئياً ، على طفرة أو تشوه واحد من الحمض النووي يحدث بعد فترة وجيزة من الحمل (ومن ثم في المراحل المبكرة من التطور الجنيني). وقد أظهرت الدراسات التي أجريت في هذا الصدد أنه ، في الجينوم البشري ، هناك جينات (متواليات DNA قصيرة ولكنها مهمة) ، والتي يعد تغييرها (بسبب طفرة على سبيل المثال) مسؤولاً عن تطور خاطئ في ملامح الوجه (الشفتين والحنك). شمل).

فيما يتعلق بالعوامل البيئية ، يعتقد العلماء أن بعض السلوكيات أو الظروف للأم أثناء الحمل قد تؤثر على التطور الطبيعي لعمليات الشفة والحنك. من بين سلوكيات وظروف الأم التي يمكن أن تلعب دورًا في مظهر الشفة المشقوقة ، تشمل:

  • التدخين . في هذا الصدد ، الأرقام واضحة: الأطفال الذين يعانون من الشفة المشقوقة أو الشق الآخر للوجه الذهبي ، الذين ولدوا من مدخنات ، أكثر من الأطفال الذين يعانون من نفس التشوهات لدى غير المدخنين. وبناءً على هذه الملاحظة ، خلص الخبراء إلى أن النساء اللواتي يدخن أثناء الحمل أكثر عرضة لإنجاب الأطفال ذوي الشفة المشقوقة والحنك المشقوق من غير المدخنين ؛
  • استخدم بعض الأدوية . من بين الأدوية التي تم ارتكابها ، هناك: مضادات الصرع / مضادات الاختلاج (حمض فالبوريك ، التريبيرامات ، إلخ) ، الأدوية القائمة على حب الشباب أكتيتان والميثوتريكسات.

    على مضادات الصرع / مضادات الاختلاج من المفيد إضافة أن أكثر الافتراضات خطورة هي تلك التي تحدث خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.

  • مرض السكري . أظهرت الدراسات الإحصائية أن النساء المصابات بداء السكري أكثر عرضة من النساء غير المصابات بداء السكري لجلب الأطفال بشفة مشقوقة إلى العالم.
  • شرب الكحول . وينطبق الشيء نفسه على التدخين.
  • السمنة . بين النساء البدينات خلال فترة الحمل ، لاحظ الباحثون ميل أكبر للولادة للأطفال مع harelip.
  • عمر متقدم . العمر المتقدم للحامل هو حالة مرتبطة ، بشكل عام ، مع احتمال أكبر للعيوب الوراثية للجنين.
  • نقص حمض الفوليك .

عوامل خطر الإصابة بالوضع الشفهي (من وجهة نظر الأم):

  • التدخين و / أو شرب الكحول أثناء الحمل ؛
  • يعاني من مرض السكري أثناء الحمل ؛
  • السمنة أثناء الحمل
  • نقص حمض الفوليك أثناء الحمل
  • عمر متقدم
  • أخذ المخدرات ضد الصرع

بعض الجينات التي لها دور محتمل في مظهر الشفة المشقوقة:

  • CLPTM1
  • GAD1
  • IRF6
  • BMP4
  • TBX22
  • PDGFC
  • AXIN2
  • FGFR1

هل هو شرط علاجي؟

في الماضي ، بعد أن لاحظت أن تكرار الإصابة بالاضطرابات النفسية في بعض الأسر قد دفع بعض الباحثين إلى التفكير في فرضية أن التشوه في السؤال يمكن أن يكون له أصل وراثي.

ومع ذلك ، من الأبحاث التالية لم تظهر بيانات لصالح الفرضية المذكورة أعلاه ؛ لذلك ، تجاهل الخبراء فكرة أنه ، في تطور الـ Labiopalatoschisis ، قد يؤثر على بعض العناصر الموروثة.

الأعراض والعلامات والمضاعفات

تتكون الأعراض النموذجية للباكتاتالوتشيازي من:

  • صعوبة في امتصاص حليب الثدي وتناول الطعام . في الإنسان ، التشريح الصحيح للشفاه والحنك ضروري لامتصاص اللبن من الأم خلال السنوات الأولى من الحياة ، وتناول الطعام في مرحلة لاحقة.

    يجعل التشوه الخداعي مثل labiopalatoschisi من الصعب ، في تلك المتضررة ، شفط السرير من الثدي الأم ، عند الرضع ، وتناول الطعام ، في الأفراد الأكبر غير المعالجين.

  • مشاكل في التحدث . يميل الأشخاص الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك للتعبير عن أنفسهم بطريقة غير واضحة ، ولهذا السبب ، لديهم صعوبات مختلفة تتعلق بالآخرين.

    علاوة على ذلك ، مع تقدمنا ​​في العمر ، يميلون إلى تطوير صوت أنفي.

  • مشاكل الأسنان . غالباً ما يصاب الأشخاص المصابون بالاضطراب الشعاعي الداخلي بالأسنان غير المنتظمة وغير المنتظمة ، ويكونون عرضة بسهولة لتسوس الأسنان.
  • التهابات الأذن المتكررة ( التهاب الأذن ). التصدع على ذوق أولئك الذين يعانون من labiopalatoschisi هو المسؤول عن تشوه أكثر أو أقل حدة من أنبوب Eustachian. هذا التشوه من أنبوب Eustachian يؤهب الأذن الوسطى من ناقلات labiopalatoschisis لتجميع السائل داخلها.

    يعزز تراكم السوائل غير العادي في الأذن الوسطى الانتشار البكتيري وما يترتب على ذلك من ظهور عدوى الأذن.

    الفشل في علاج التهاب الأذن يؤدي إلى فقدان القدرة على السمع على المدى الطويل ، وفي الحالات الشديدة ، الصمم.

التشخيص

عادة ، يحدث تشخيص الشفة المشقوقة والحنك بعد فترة وجيزة من الولادة ، عن طريق الفحص الموضوعي البسيط. وعلاوة على ذلك ، فإن تشوهات الشفة والحنك العلوية واضحة من اللحظات الأولى للحياة ، حتى للعين غير المجربة.

التشخيص قبل الحمل: هل من الممكن؟

يمكن للموجات فوق الصوتية المختلفة للجنين في الرحم ، والتي عادة ما تكون النساء الحوامل يخضعن لها خلال 9 أشهر من الحمل ، أن تظهر أي تشوهات في الشفاه ولكن ليس من الحنك (أو على أي حال فهي نادرة جدا). وهكذا ، فإن التشخيص السابق للولادة للوضع الشفهي ، من خلال فحوصات ما قبل الولادة قبل الولادة ، أمر مستحيل أو على الأقل غير محتمل.

ومع ذلك ، يمكن للأطباء في جميع الأحوال أن يكون لديهم شكوك ، حيث إن الكشف فوق الصوتي للشفة المشقوقة - وهذا التشوه المرئي المحتمل - قد يوحي بأن الأخير يرتبط بالحنك المشقوق.

علاج

يتضمن علاج labiopalatoschisi سلسلة من التدخلات الجراحية والعلاجات الطبية التي تهدف إلى تحسين الصورة العرضية (وبالتالي الصعوبات في التحدث وتكرار التهاب الأذن ، وما إلى ذلك).

جراحة

قد يخضع المرضى الذين يعانون من الشفة المشقوقة والحنك للخضوع لعملية جراحية حتى سن 18.

ومن المتوقع عادة أن تكون العملية الجراحية الأولى بين الشهر الثاني والشهر الثالث من العمر - لذلك من المبكر جدا - وتتكون في إغلاق الكراك على الشفة العليا . فيما يتعلق بهذه العملية ، تجدر الإشارة إلى أن وجود شقوق اثنين على الشفة العليا يتطلب الجراحين لتنفيذ الإجراء في جلستين ، جلسة لإغلاق الفتحة والجلسة الثانية لإغلاق الفتحة المتبقية.

ومن المقرر إجراء العملية الجراحية الثانية بعد بضعة أشهر من الأولى ، وعادة ما تكون بين الشهر السادس والثاني عشر من العمر ، وتتكون من إغلاق الشق على الحنك.

لذلك ، من الآن فصاعداً ، ستنفذ العمليات الجراحية اللاحقة فقط عندما يكون المريض أكبر سنا (عمر المراهق وسن المراهق) وسيكون له الغرض من تحسين المظهر الجمالي ووظيفة الشفة العليا والحنك.

بعد أول عمليتين جراحيتين - والتي تمثل مرحلتين إلزامية من علاج الـ labiopalatoschisis - فإن عدد العمليات التي يجب أن يخضع لها الفرد الحنك المشقوق يعتمد بشكل رئيسي على شدة التشوهات. وهذا يعني أنه كلما كانت الشفة العليا والحنك أكثر شدة ، كلما زادت الحاجة إلى سلسلة طويلة من العمليات.

بعض الملاحظات المهمة:

  • وفقا للأطباء ، لأن الجراحة الأولى والثانية ناجحة وتقدم نتائج جيدة على المدى الطويل ، يجب أن تتم في غضون سن معينة. على وجه التحديد ، بالنسبة للتدخل الأول ، يكون الحد الأدنى للسن هو عام الحياة ؛ أما بالنسبة للتدخل الثاني ، فهي 18 شهرًا من العمر.
  • بشكل عام ، القاعدة هي أنه أولاً ، سيتم تنفيذ أول إجراءين جراحيين وستكون النتائج طويلة المدى أكثر إرضاءً.

العلاجات الطبية

تشتمل العلاجات الطبية التي يتم تنفيذها في حالة الشفة المشقوقة والحنك على رعاية الأسنان والعلاج والوقاية من التهاب الأذن الوسطى ، وهو علاج يركز على تحسين مهارات اللغة والكلام ، إلخ.

يمكن أن العلاجات الطبية ل labiopalatoschisis تستمر لعدة سنوات.

ما هي الاخصائيين العلاج LABIOPALATOSCHISI؟

ينطوي علاج labiopalatoschisi على فريق من المتخصصين الذين يعملون معًا بشكل وثيق لغرض مشترك: خير المريض.

من بين المحترفين الذين يتعاملون بشكل عام مع الموضوعات ذات الشفة المشقوقة والحنك ، تشمل:

  • جراح التجميل. إن المختص هو المسؤول عن تقييم تشوه الشفة العلوية والحنك والذي يحدد أفضل علاج جراحي.
  • وotolaryngologist. هذا هو الشخص المسؤول عن تقييم مشاكل الأذن ، والبحث عن حل لتراكم السوائل في الأذن الوسطى وتخطيط العلاج الأكثر ملاءمة في حالة التهاب الأذن.
  • جراح الفم (أو أخصائي طب الأسنان). وهو المتخصص الذي يقوم ، إلى جانب جراح التجميل ، بإصلاح الحنك غير الطبيعي ، بهدف نهائي هو القضاء على صعوبة تناول الطعام أو على الأقل تقليله بشكل كبير.
  • تقويم الأسنان. هو الأخصائي الذي لديه مهمة إعطاء الأسنان مظهر طبيعي محايد.
  • طبيب الاسنان. إنه الشخص المحترف الذي يعتني بالسوس ، من أجل الحفاظ على الأسنان.
  • الباسد. هو الأخصائي الذي ينشئ الأطراف الاصطناعية للأسنان لمرضى الشفة المشقوقة والحنك الذين يعانون من مشاكل أسنان خطيرة للغاية.
  • معالج الكلام. هو الخبير الذي لديه مهمة تحسين المهارات اللغوية.
  • الطبيب النفسي. هذا هو الشخص الذي لديه مهمة تتصل مع عائلة المريض ، لفهم حالة ذهنية لنواة الأسرة بأكملها.

إنذار

بفضل التقنيات الجراحية الحديثة ، اليوم ، يقدم labiopalatoschisi التكهن ، في معظم الحالات ، مواتية.

في الواقع ، على الرغم من أنها تستمر لعدة سنوات ، فإن علاجات الشفة المشقوقة والحنك المشقوق تضمن نتائج ممتازة ، لدرجة أن العديد من المرضى ، في نهاية العلاج ، يميلون إلى الحصول على وجه طبيعي المظهر ، والتحدث بوضوح وإطعام جيد وبدون مشاكل.

منع

وطالما أن أسبابه غير واضحة ، فسيظل المرض الشفوي مستحيلاً لمنع حدوثه.

ماذا يمكنك ان تفعل؟

للحد من خطر ولادة طفل مصاب بشفة مشقوقة والحنك المشقوق ، ينصح الأطباء النساء الحوامل بالتحكم في العوامل البيئية المزعومة ، لذا ينصحن: عدم التدخين ، التحكم في وزن الجسم ، مراقبة سكر الدم وتجنب تناوله. هذه الأدوية المرتبطة ببداية من labiopalatoschisis (مضادات الاختلاج ، مكافحة حب الشباب على أساس accutane وغيرها).