عمومية
مرض ويبل هو مرض جهازي نادر وناجي يسببه بكتريا " تروثيرما ويبل" .
العنصر المميز في هذه الحالة هو تراكم المادة الدهنية والجليكوبروتين في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، في الأنسجة اللمفاوية للمساريق وفي العقد الليمفاوية. لهذا السبب ، يُدعى داء ويبل أيضًا الحثل الشحمي المعوي . لم تعرف بعد الظروف الدقيقة المؤيدة للعدوى ، ولكن لوحظ استعداد مناعي أو مكتسب أو وراثي.
الصورة السريرية لمرض ويبل متغيرة. آثار المرض لها تأثير أكبر على الغشاء المخاطي في الأمعاء الدقيقة ، ولكن تشارك أيضا الأجهزة الأخرى ، مثل القلب والرئتين والعينين والدماغ. عادة ، يعاني المرضى الذين يعانون منه من آلام في البطن ، وحمى ، وفقدان الوزن ، والإسهال ، وسوء الامتصاص المعوي ، وفرط تصبغ الجلد والتهاب المفاصل.
في معظم الحالات ، يتم وضع التشخيص من خلال تقييم نسيج الأنسجة المصابة (الغشاء المخاطي المعوي والعقد الليمفاوية ، الخ) بعد أخذ الخزعة . للتأكيد ، قد تكون الفحوصات الثقافية والتحليلات الجينية الجزيئية مثل تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR) مفيدة.
ويستند علاج مرض ويبل على إعطاء المضادات الحيوية للقضاء على البكتيريا. بمجرد إجراء العلاج ، يكون التحسن السريري سريعًا ، مع حل الحمى وآلام المفاصل في غضون أيام قليلة. أعراض الأمعاء تختفي عادة في غضون 1-4 أسابيع ، على الرغم من أن الشفاء النسيجية يمكن أن يحدث بعد 2 سنوات.
إذا لم يتم التعرف عليه وتشخيصه بشكل صحيح ، يمكن أن يؤدي مرض ويبل المريض إلى العجز أو حتى الموت.
ما
مرض ويبل هو مرض مزمن نظامي نادر . يتميز هذا الشرط بوجود تراكمات الدهون والدهون في الغشاء المخاطي المعوي والغدد الليمفاوية ، من سوء الامتصاص ، ألم مفصلي ، إسهال ، ألم بطني وفقدان الوزن.
ويؤثر مرض ويبل بشكل رئيسي على الأمعاء الدقيقة ، ولكنه أيضًا لا يوفر مواقع أخرى مثل المفاصل والرئتين والقلب والطحال والكبد والكلى والعضلات الهيكلية والجهاز العصبي المركزي.
الأسباب
وينجم مرض ويبل عن عدوى مزمنة ، تتعايش مع جرثومة إيجابية الغرام " تروُربيما" (Whippelii) .
الميزة الرئيسية للصورة السريرية هي ظهور عدد كبير من الضامة ، محملة بالدهون والمواد السكرية ، في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، في الأنسجة اللمفاوية من المساريق وفي الغدد الليمفاوية. الأسباب التي يحدث لها هذا لا تزال غير معروفة ، وهي حاليا موضوع دراسة علمية.
ما الذي يسبب مرض ويبل؟
وينشأ مرض ويبلز عن طريق تربيهيما ويبيلي (حتى عام 2001 ، يدعى " تروثيرما ويبللي" ). تنتشر هذه البكتريا المعوية bastoncelliform على نطاق واسع في البيئة ، ولكن تم العثور عليها على وجه الخصوص في محطات معالجة مياه الصرف الصحي . يتم طرد Tropheryma whippelii من خلال البراز من ناقلات صحية والأشخاص الذين يعانون من مرض ويبل.
الشروط التي تفضل الإصابة ليست معروفة بعد. ومع ذلك ، فقد تم العثور على الاستعداد المناعي المكتسب والجيني : في مرض ويبل ، هناك بعض العيوب في بعض جينات HLA واستجابة مناعية منخفضة من الخلايا الليمفاوية T المتضمنة (على وجه الخصوص ، من النوع Th1).
من هو أكثر عرضة للخطر؟
- يصيب مرض ويبل بشكل رئيسي الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-60 سنة. في معظم الحالات ، يصاب القوقازيين وأمريكا الوسطى وأمريكا الشمالية القوقازيين بالعدوى.
- مرض ويبل هو مرض جهازي نادر. في بلدان أوروبا الوسطى ، تقل نسبة الإصابة عن مليون شخص في السنة.
- مرض ويبل شائع في العاملين في محطات معالجة مياه الصرف الصحي وفي المزارعين الذين يلامسون التربة والحيوانات ، مما يوحي بأن العدوى قد تم الحصول عليها من هذه المصادر.
الأعراض والمضاعفات
أعراض مرض ويبل غير متجانسة تماما مع بعضها البعض ، لأنها تختلف تبعا للأعضاء الأكثر تضررا ومرحلة المرض. بعض المظاهر متكررة أكثر من غيرها ، حتى إذا لم تكن موجودة بالضرورة في جميع المرضى ؛ وتشمل هذه: فقدان الوزن ، التهاب المفاصل ، الإسهال ، سوء الامتصاص ، الحمى واعتلال العقد اللمفاوية. في بعض الحالات ، قد تكون أعراض الدماغ موجودة ، مثل الاختلال الوظيفي ، شلل العين ورم عضلي.
مرض ويبل: ما هي المواقع المعنية؟
مرض ويبل هو حالة يمكن فيها غزو جميع الأعضاء تقريبًا من قبل Whipplei Tropheryma . الموقع الأكثر تضرراً من مرض ويبل هو الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة ، ولكن هناك أعضاء أخرى متورطة أيضًا ، بما في ذلك الطحال والقلب والرئتين والكبد والكلي والمفاصل والعينين والجهاز العصبي المركزي.
مرض ويبل: كيف يظهر؟
العرض الأكثر شيوعا لمرض ويبل هو متلازمة سوء الامتصاص المعوي .
بشكل عام ، تشمل المظاهر الأولى لعلم الأمراض ما يلي:
- حمى
- ألم في البطن
- Polyartralgia (ألم المفاصل) ؛
- التهاب المفاصل (التهاب المفاصل).
يتميز مرض ويبل أيضًا بما يلي:
- فقر الدم.
- تغيرات تصبغ الجلد.
- السعال المزمن والآلام الجصريه.
بعد ذلك ، يظهر مرض ويبل مع الأعراض المرتبطة بسوء الامتصاص الوخيم ، بما في ذلك:
- فقدان الشهية؛
- إسهال دهني.
- إسهال مائي
- فقدان تدريجي لوزن الجسم.
تشمل المظاهر الأخرى المحتملة لمرض ويبل ما يلي:
- الوذمة المحيطية
- اعتلال العقد اللمفاوية (تتضخم العقد الليمفاوية ، وخاصة العقد المساريقية) ؛
- التهاب العين.
- ذات الجنب.
- تنكس التهاب الأوتار.
في بعض الأحيان ، تظهر أيضًا الأعراض القلبية (مثل التهاب الشغاف السالب في الثقافة والتهاب التامور والاعتلال القلبي القلبي) والاضطرابات العصبية النفسية (اختلال الوظائف الإدراكي وشلل العين والتقلصات الكلوية في عضلات الوجه).
مرض ويبل: بالطبع
- إذا تُرك دون علاج ، فإن مرض ويبل يتطور ويؤدي إلى الموت بسبب التسوس و / أو تورط الجهاز العصبي المركزي.
- مع العلاج بالمضادات الحيوية الكافية ، ومع ذلك ، فإن التحسن من وجهة نظر سريرية سريع للغاية.
- بعد حل العدوى ، لا يتم استبعاد حدوثه.
المضاعفات المحتملة
- يمكن لمرض ويبل أن يؤدي إلى مضاعفات معترف بها حديثًا تدعى متلازمة الالتهاب المناعي ( SIIR ). يحدث هذا في بعض المرضى ، بعد بدء العلاج ، لاستئناف الالتهاب الذي لم يعد يستجيب للمضادات الحيوية (ملاحظة: في معظم الحالات ، هذه الأدوية فعالة في استئصال البكتيريا). تجدر الإشارة إلى أن متلازمة الالتهاب المناعي ليس هو الانتكاس لمرض ويبل ، ولكن تعقيد في حد ذاته.
- إن مرض ويبل الذي لا يعالج بالمضادات الحيوية بشكل كاف هو بشكل تدريجي ومميت.
التشخيص
يتم وضع تشخيص مرض ويبل من خلال الفحص النسيجي بعد أخذ عينة من عينة من الغدد الليمفاوية أو الأمعاء. يسمح التحليل بالاعتراف بمجهر الكتروني للبكتيريا المشكّلة (phagocytosed أو free) ، بالإضافة إلى تحديد تعديلات محددة أخرى ، مثل التواجد - على مستوى الصفيحة المخصوصة للغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة أو الأنسجة الأخرى - للبلاعم الضخامي المتضخمة المحتوية على PAS حبيبات إيجابية (تظهر بواسطة تلوين الحامض الدوري المتفاعل مع شيف).
للتأكيد النهائي ، من الممكن دعم الفحوصات الثقافية والاختبارات الجينية والتحليلات الجزيئية المحددة ، بما في ذلك تفاعل البلمرة المتسلسل ( PCR ) على عينات الأنسجة الخارجية ، مثل السائل الدماغي الشوكي ، والعقد اللمفاوية أو السائل الزليلي.
مرض ويبل: التشخيص التفريقي
يجب معالجة التشخيص التفريقي لمرض ويبل بالأمراض التي تسبب صورة سريرية مماثلة ، بما في ذلك:
- التهاب المفاصل المتعدد.
- التهاب الفقار اللاصق.
- التهاب بطانة القلب مع ثقافة سلبية ؛
- التهاب الأوعية الدموية.
- متلازمة سوء الامتصاص
- سرطان الغدد الليمفاوية.
- مرض الشلل الدماغي.
- الخرف.
- عدوى فيروس نقص المناعة البشرية
- المتفطرات غير النمطية
- الساركويد.
علاج
مرض ويبل: كيف يتم علاجه؟
علاج مرض ويبل ينطوي على استخدام المضادات الحيوية للقضاء على البكتيريا ، في البداية عن طريق الوريد ، تليها 12 شهرا من العلاج عن طريق الفم. تشمل الأدوية الأكثر استخدامًا التتراسيكلين والكلورامفينيكول والكلورتيتراسيكلين والسلفاسالين والأمبسيلين والبنسلين والتريميثوبريم / سلفاميثوكسازول.
في الوقت الحالي ، ينتج العلاج المختار لمرض ويبل عن تركيبة تريميثوبريم + سلفاميثوكسازول . وهناك اتحاد آخر موصى به ، أو بدلاً من ذلك ، يتكون من السيفالوسبورينات أو البنسلين يليه التتراسيكلين . بروتوكول العلاج طويل الأجل ، أي يجب أن يتم استخدامه لمدة سنة على الأقل ، وبعد ذلك يمكن الإشارة إلى العلاج بالصيانة بالمضادات الحيوية .
عادة ، يرتبط العلاج بالمضادات الحيوية بنتائج جيدة .
التحسن السريري من وجهة النظر السريرية هو سريع ، مع حل الحمى وآلام المفاصل في بضعة أيام. أعراض الأمعاء تختفي عادة في غضون 1-4 أسابيع ، على الرغم من أن الشفاء النسيجية يمكن أن يحدث بعد 2 سنوات.
إن تكرار الإصابة ممكن و يمكن أن يحدث بعد عدة سنوات ، لذلك من الضروري إنشاء برنامج متابعة مع المريض.
