أعراض تصلب الجلد

تعريف

تصلب الجلد هو مرض التهابي مزمن في النسيج الضام. يتميز بسمك غير طبيعي للجلد ، مع تورط الأعضاء الأخرى (خاصةً في الرئتين والقلب والجهاز الهضمي).

تشمل الآليات الفيزيولوجية المرضية التي تصيب تصلب الجلد التغيرات في الأوعية الدموية (تلف الأوعية الدموية) وفرط نشاط الخلايا الليفية ، مع زيادة الإنتاج وترسب الكولاجين في الأنسجة (تليف منتشر). ومع ذلك ، فإن الأسباب الحقيقية ليست معروفة بعد. من المحتمل أن تكون العوامل المناعية والجينية والبيئية متضمنة ، مثل التعرض للمواد السامة (المذيبات العضوية ، السيليكا ، كلوريد الفينيل ، البليومايسين ، إلخ).

تصلب الجلد أكثر شيوعًا عند النساء وتؤثر بشكل عام على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عامًا ؛ من النادر عند الأطفال.

يختلف التصلب الجهازي حسب الشدة والدورة. في الواقع ، إنها موجودة

شكل الجلد المحدود أو متلازمة كريست (اختصار للالتهاب الكالسيوم ، ظاهرة رينود ، تغيرات في حركية المريء ، تصلب الجلد ، وتليانبيكتاسياس). يتميز بالبداية التدريجية ، التي تنطوي على الجلد والتقدم البطيء قبل ظهور علم الأمراض الحشوية.
شكل منتشر : سريع التدريجي ومميت في كثير من الأحيان ، مع سماكة الجلد المعمم والانخراط المبكر للأعضاء الداخلية. قد تتداخل تصلب الجلد مع أمراض الروماتيزم المناعية الذاتية الأخرى (مثل التهاب الوصل المختلط).

الأعراض والعلامات الأكثر شيوعا *

تساقط الشعر
تعديلات الفوفو
فقدان الشهية
عدم انتظام ضربات القلب
يقينا
جفاف الفم
اسلحة متورمة
الكلاس
تضخم في القلب
انخفاض التعرق
discromies الجلد
عسر البلع
ضيق التنفس
ألم في الصدر
ألم الطحال
آلام مشتركة
آلام العضلات
وذمة
فرط الحمضات
وخز في اليدين
ارتفاع ضغط الدم
قصور الإيماء
كبر الكريات
جفاف الجلد
فقدان الوزن
الاسترواح الصدري
روماتزم
تصلب المفاصل
قلس الحمض
تصلب الأصابع
جفاف العين
متلازمة رينود
توسع الشعريات
سعال
قرحة جلدية

اتجاهات أخرى

من بين الأعراض الشائعة لتصلب الجلد هي: تصلب الجلد وسماكته ، وظاهرة رينود ، وآلام المفاصل على نطاق واسع ، وعسر البلع ، والجرأة ، وتقلص الأصابع.

يبدأ المرض غالبًا على مستوى اليدين ، خاصةً الأصابع (تصلب الأصابع) ، ثم يمتد إلى مناطق أخرى من الجسم. يصبح الجلد مشدودًا ولامعًا أو مصحوبًا بصبغة أو مفرط الصباغ. بالإضافة إلى ذلك ، فقد فقدان الشعر في المناطق المصابة ، والالتزام بأنسجة الكامنة والاختفاء التدريجي للتجاعيد. تكرار قرحة المفاصل والنهايات البعيدة للأصابع (أطراف الأصابع) متكررة. علاوة على ذلك ، يمكن أن تتطور تكلسات الجلد تحت الجلد بشكل عام على المفاصل أو البروز العظمي. على الأصابع والصدر والوجه والشفتين واللسان تظهر توسع الشعريات (الأوعية الصغيرة التي تصبح مرئية على الجلد) ، في حين تتأثر الأظافر من الشذوذات الشعرية. فيما يتعلق بالمفاصل ، فإن الأضلاع المتعددة ، والقيود التدريجية في حركات وتقلصات الأصابع والمعصمين والأكواع تكون متكررة.

من حين لآخر ، قد تتكون المظاهر الأولى من أعراض تنفسية (مثل ضيق النفس) أو اضطرابات هضمية (مثل ارتجاع الأحماض ، صعوبة في ابتلاع الطعام ، تباطؤ حركية الأمعاء مع مشاكل في الجهاز الهضمي ، سوء الامتصاص وتكوين الرتج)

مشاركة الرئتين والقلب والكليتين هي المسؤولة عن معظم الوفيات. يمكن للتليف الرئوي أن يؤثر على التبادل الغازي ويتطور إلى فشل تنفسي. كل من ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب يمكن أن تتطور. قد تحدث أيضا عدم انتظام ضربات القلب والتهاب التامور. يمكن أن يؤدي المرض أيضا إلى تدخل كلوي يؤدي إلى فشل كلوي مزمن خفيف أو أزمة كلوية حادة شديدة.

التشخيص سريري ، لكن تأكيد الأجسام المضادة في المصل وغيرها من الاختبارات المعملية يسهل تأكيده. يتم توجيه العلاج للتحكم في أعراض ومضاعفات المرض.