الأورام اللمفية بيركيت

ورم لمفاوي

سرطان الغدد الليمفاوية Burkitt يأخذ اسمها من الجراح D. Burkitt ، الذي وصف لأول مرة في أعراض حول منتصف القرن العشرين. بعد عقد من الزمن ، أدرجت ليمفوما بيركيت في فئة الأورام الخبيثة.

تعتبر الورم اللمفاوي بيركيت من الورم B - اللمفاوي المشتق: وهو ورم نادر يحتوي على نسبة عالية بين الأطفال الأفارقة.

الأسباب

تم اعتبار ليمفوما بيركيت شكلاً من أشكال ليمفوما اللاهودجكين ، والتي تتميز بتطورها السريع. يظهر عموما نتيجة للعدوى التي تسببها فيروس ابشتاين بار ، وهو نفس السبب الذي يسبب مرض القِبلة التي تنتقل عن طريق اللعاب المصاب بالعدوى (كريات الدم البيضاء). وتجدر الإشارة إلى أن الفيروس ، في موضوعات صحية ، يمكن القضاء عليه بسهولة ، رغم بقاء المستشفى طويلاً نسبياً ؛ إذا ظهر الفيروس في الأشخاص الذين يعانون من سوء التغذية أو غير مريح أو يعانون من نقص المناعة ، فإن العواقب يمكن أن تكون لها عواقب أكثر خطورة. في الحالة الأخيرة ، في الواقع ، يمكن أن يؤدي الفيروس إلى سلسلة من ردود الفعل التي من شأنها أن تؤدي إلى ظهور سرطان الغدة الليمفاوية بيركيت.

عوامل الخطر

تشير الإحصائيات إلى أن الأورام الليمفاوية بوركيت التي تسببها فيروس إبشتاين-بار تحدث في 95٪ من الأورام اللمفية. في حالات أخرى ، تم العثور على نفس الفيروس فقط في 20 ٪ من الأشخاص المصابين بليمفوما بيركيت.

وهناك عامل مؤهب آخر هو زرع نخاع العظم لدى الأشخاص المصابين بسرطان الدم : حيث يخضع المرضى لعلاجات علاج كيميائي متناسقة للغاية ، مما يؤدي إلى انخفاض الجهاز المناعي وإضعافه. ونتيجة لذلك ، فإن خطر الإصابة بورم ليمفوما بيركيت يبدو مرتفعا.

يمكن أن يظهر المرض أيضًا في حالات نقص المناعة الوراثية ، ليس فقط في الحالات المكتسبة: الإيدز والملاريا ، وتوسع توسع الشعيرات ومتلازمة ويسكوت-الدريخ (الأمراض الوراثية المرتبطة بـ X ، والتي تظهر مع الأكزيما ، والالتهابات ، و piarstrinopenia والإسهال) يمكن أن تسبب سرطان الغدة الليمفاوية بيركيت.

صاغ الدكتور بيركيت ، في ذلك الوقت ، فرضية أخرى تم دحضها على الفور ، حيث اعتبر أن بعوضة الملاريا هي السبب الأكثر تصديقاً للتسبب في الليمفوما. ينقل البعوض الأنوفيل الأوالي الذي يسبب الملاريا ، ولكنه بالتأكيد ليس الحشرة التي تثير مرحلة من نقص المناعة (على وجه الخصوص ، تثبيط نشاط الخلايا اللمفاوية التائية) في المادة المصابة. في الواقع ، إن الملاريا نفسها هي التي تسبب ضعفًا تدريجيًا للدفاعات المناعية ، والتي بدورها تضع الأساس لسرطان الليمفوما في بيركيت.

في كل عام ، في إيطاليا ، يتأثر 12000 شخص بهذه الورم ، مما يعني أن هذا المرض يصيب 1: 5،200 شخص. الحقيقة المحبطة هي أن هذه الظاهرة تتزايد تدريجيا.

أعراض ليمفوما بيركيت

يبدأ سرطان الغدة الليمفاوية بيركيت بشكل عام في العقد اللمفاوية العلوية والفكية ؛ نادرا ما تحدث الأورام أيضا على مستوى الدقاق ، المساريق والأعور. يمكن أن تتوسع الأورام اللمفاوية في المبيضين (أو الخصيتين) والبطن والنخاع والدماغ مسببة الألم. في المرحلة الأولى ، ينظر إلى المرض على أنه انتفاخ ثابت ، يتبعه تورم في عظام الفك العلوي. في وقت لاحق ، تسبب الليمفوما التعرق الغزير (أعراض نموذجية من الأورام اللمفاوية بشكل عام) ، القرحة في الغشاء المخاطي ، والشعور بالضيق والتهاب الحلق واللامبالاة.

التحليل الخلوي والكيميائي الحيوي

بعد أخذ عينة من الليمفوما ، يلاحظ أنها تتكون من الضامة التي أدرجت الحطام الخلوي (مظهر على شكل نجمة ): في الواقع ، فإن منطقة الفك العلوي ، التي تم تحليلها بواسطة الأشعة السينية ، تبدو خشنة ، وجذور الأسنان ، بالقرب من الليمفوما ، تمت إعادة استيعابها.

من وجهة نظر وراثية ، تسبب سرطان الغدة الليمفاوية بيركيت في الانتقال بين الكروموسوم 8 والكروموسوم 14 ، مع مشاركة لاحقة لجين بروتونوجينيتيك MYC ، وهو عامل النسخ الذي يمثله بعض الجينات التي تتحكم في تكاثر الخلية. من الواضح أنه إذا حدث خطأ في النسخ ، فإن دورة الخلية تصبح مجنونة ، مما يتسبب في سلسلة من أحداث السلسلة التي تبدأ في ليمفوما بوركيت. لتلخيص هذا المفهوم ، فإن ورم بوركيت هو نموذج لإعادة ترتيب الكروموسومات التي تؤدي إلى تغيير الخلية بعد وضع جين جديد.

العلاج الكيميائي والتشخيص

على الرغم من أن سرطان الغدة الليمفاوية Burkitt هو عدواني ومتهور إلى حد ما ، يبدو أنه يستجيب بشكل إيجابي للعلاجات الكيميائية العلاجية (يبدو أن العلاج الكيميائي الأحادي لا يشار إليه بشكل خاص) ؛ تشير التقديرات إلى أن معدل البقاء على قيد الحياة للأشخاص الذين يعانون من سرطان الغدة الليمفاوية Burkitt ، يعاملون مع العلاج الكيميائي ، عالية جدا و 75 ٪ منهم يتعافى تماما.

ملخص

لإصلاح المفاهيم ...

سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت - أدوية لعلاج سرطان الغدة الليمفاوية بيركيت »