عمومية
مرض باجيت هو مرض عظمي استقلابي، يعرف أيضا باسم التهاب العظم أو داء باجيت العظمي . يتضمن علم الأمراض تغيير في إعادة تشكيل العظام ، والذي يحدث مع إيقاع مبالغ فيه ومضطرب ، مما يقوض السلامة الهيكلية للهيكل العظمي ويهيء للكسور وتشوهات العظام.
تجديد العظام (أو إعادة تشكيل) هو عملية التمثيل الغذائي لتدمير العظام وإعادة نموها ، والتي تهدف إلى تجديد مستمر ، وبالتالي الحفاظ على سلامتها الوظيفية والهيكلية.
ما هو مرض باجيت
العظام هو نسيج نشط الأيضية. إن الطبيعة الديناميكية للهياكل العظمية واضحة ، ليس فقط خلال عصر النمو ، ولكن أيضا بسبب القدرة على تكييف هيكلها استجابة للقوى الخارجية وإصلاح نفسها بعد حدوث كسر.
يتم تحديد إعادة هيكلة العظام ويحدث ذلك بفضل وجود نوعين مختلفين من الخلايا ، وتقع على السطح الخارجي وفي تجاويف الهياكل العظمية. تكون الخلايا البانية للعظم ( Osteoblasts) ("منتجي العظام") مسؤولة عن بناء كتلة العظام من خلال عملية الترسيب ، في حين تكون ناقضات العظم ("قواطع العظام") مسؤولة عن هدم نسيج العظم من خلال عملية ارتشاف محددة. عندما يتجاوز نشاط بانيات العظم ناقضات العظم ، يحدث نمو العظام ، في حين تسود الخلايا الآكلة للعظم ، تنخفض كتلة العظام.
في المرضى الذين يعانون من مرض عظام باجيت ، فإن العملية العادية لدوران العظام مستاءة. التوازن الديناميكي بين بانيات العظم و osteoclasts مفقود في الواقع: يحدث هدم النسيج العظمي بسرعة كبيرة ويتبعه شكل جديد غير طبيعي ، حيث تكون بنية العظم غير منظمة وتشوه. في البداية ، هناك زيادة ملحوظة في ارتشاف العظم في المناطق المحلية ، بسبب نشاط العديد من ناقضات العظم. ويتبع تحليل الأوعية الدموية زيادة تعويضية في تكوين العظم ، التي تسببها بانيات العظم المعينة في المنطقة. وينتج النشاط العظمي المكثف والمتسارع نسيجًا خشنًا ، يتكون من صفائح سميكة وترابيقة ترتب بطريقة فوضوية (نموذج "الفسيفساء") ، بدلاً من احترام النموذج الصفائحي العادي. يتم استبدال النسيج العظمي الممزق وتمتلئ المساحات النخاعية مع وجود فائض من النسيج الضام الليفي ، مع زيادة ملحوظة في الأوعية الدموية الجديدة (فرط الأوعية الدموية للعظم شكلت حديثا). وبالتالي ، فإن خلل العظام يمكن أن يسبب تنكسًا خبيثًا (عظمة في اللحم).
إن التغيير المرضي لدورة إعادة امتصاص وإعادة تكوين العظام يجعل العظام الجديدة أكبر وأكثر نعومة ، وبالتالي هشة وعرضة للكسور. مرض باجيت عادة ما يكون موضعيًا وبالتالي يؤثر على عظام واحدة أو بضع عظام ، على سبيل المثال ، هشاشة العظام (مرض عظمي عام). المرض غالبا ما يؤثر على عظام الحوض والجمجمة والعمود الفقري والساقين. وتعتمد المضاعفات المحتملة على الجزء العظمي المصاب وقد تشمل كسور العظام وفصال العظم وفقدان السمع وضغط الهياكل العصبية بسبب زيادة حجم العظام المعنية.
يرتبط خطر مرض باجيت بزيادة العمر: نادرا ما يتم تشخيص المرض لدى الأشخاص دون سن الأربعين. وعلاوة على ذلك ، يبدو أن بعض العوامل الوراثية تؤثر على قابلية الإصابة بالأمراض وأن الرجال أكثر تأثرا من النساء (3: 2). يحدث مرض باجيت العظمي في جميع أنحاء العالم ، ولكنه أكثر شيوعًا في أوروبا وأستراليا ونيوزيلندا. في جميع أنحاء العالم ، فإن المملكة المتحدة لديها أعلى معدل انتشار.
على الرغم من عدم وجود علاج لمرض باجيت ، إلا أن بعض الأدوية يمكن أن تساعد في السيطرة على المرض والحد من الألم والأعراض الأخرى. على وجه الخصوص ، تمثل البايفوسفونيت ، التي تستخدم أيضًا لتقوية العظام التي ضعفت بسبب هشاشة العظام ، حجر الزاوية في العلاج. في الحالات الشديدة ، قد يكون من الضروري اللجوء إلى إجراء جراحي. حاليا ، التشخيص المبكر والعلاج بالعقاقير ، وخاصة عند تطبيقها قبل حدوث مضاعفات ، هي التدابير التي تتحكم بشكل فعال في المرض.
الأسباب
لا يزال سبب مرض باجيت العظمي غير معروف ، على الرغم من أنه لا يتم استبعاد أن نشأة المرض قد يكون متعدد العوامل. يمكن أن يكون مرض باجيت متفرقا أو عائليا.
هناك نوعان من الاختبارات المسببة الأكثر المعتمدة حاليًا:
- يبدو أن بعض الجينات مرتبطة بالاضطراب . ونظراً للألفة الواضحة في العديد من الموضوعات المتأثرة ، فإن سبب مرض باجيت قد يكون له علاقة بالتعبير عن بعض الجينات ، التي يتم نقلها كصفة جسمية قاهرة. تؤثر التغيرات الجينية التي تحدث بشكل متكرر على تعبير RANK (منشط مستقبلات العامل النووي K B ، الذي ينشط الخلايا الآكلة ويبدأ تمييزها) والجين Sequestosome1 (SQSTM1) ، الذي يشفر البروتين P62 المتضمن ، معًا ل ubiquitin وغيرها من البروتينات السيتوبلازمية ، في تعديل وظيفة عامل النمو النووي NFkB ، مهم لتعيين ما قبل osteoclasts وتفعيل الخلايا الآكلة نفسها.
- العدوى الفيروسية . سيتم توطين فيروس تكرار بطيء في الخلايا العظمية قبل عدة سنوات من ظهور الأعراض. يمكن لهذا العامل المعدّي أن يهاجم الخلايا الآكلة ويحفز الاستجابة المفرطة الفاعلية لعوامل التنشيط ، مثل فيتامين د ورانكل (أي راسب مستقبل راك). واقترح أيضا الطبيب باثولوجي جيمس باجت ، الذي قدم أولا وصفا دقيقا للمرض (ومن هنا الاسم) ، أن المرض قد يكون ناجما عن عملية التهابية. تدعم البيانات الحديثة هذه الفرضية المسببة للمرض وتشير إلى أن سبب مرض باجيت قد يكون ناجمًا عن الإصابة بفيروس من الفيروسة المخاطانية. ومع ذلك ، لم يتم بعد عزل أي فيروس معدي من الأنسجة المصابة وتحديده كعامل مسبب ، لذلك لا تزال هذه الفرضية مؤكدة.
الأعراض
لمزيد من المعلومات: أعراض مرض باجيت
لا يعرف العديد من المرضى أنهم يعانون من مرض باجيت ، لأن هذا الاضطراب يمكن أن يظهر في أعراض خفية أو عديمة الأعراض أو خفيفة. في كثير من الحالات ، يتم تعريف التشخيص عن طريق الخطأ أو فقط بعد ظهور المضاعفات. عندما تحدث الأعراض ، وأكثر الاضطرابات شيوعا هو ألم العظام. يمكن أن يؤثر المرض على العظام الفردية (على سبيل المثال: الجمجمة والساق والدفتيريا والعظم الفخذي والعضد والفقرات) أو ينتشر في مناطق متعددة من الجسم. في بعض الحالات ، قد تزيد درجة حرارة الجلد في المناطق التي يكون فيها المرض نشطًا.
قد تشمل الأعراض الشائعة لمرض باجيت ما يلي:
- ألم العظام وتصلب المفاصل (قد يكون الألم شديدًا ويحدث في معظم الأوقات) ؛
- الخدر والوخز والضعف.
- تشوهات العظام: توسيع الأجزاء المصابة وغيرها من التشوهات المرئية ، مثل تلك التي تؤثر على الجمجمة (المسودات الأمامية ، الفك الموسع أو زيادة حجم الرأس).
علامات أخرى أقل شيوعا تعتمد على جزء من الجسم المصاب ، بما في ذلك:
- فقدان السمع وطنين الأذن (بسبب ضغط العصب القحفي الدهليزي الثامن).
- الدوخة والصداع ، بسبب النمو المفرط لعظام الجمجمة.
- الألم أو الخدر على طول مسار العصب ، إذا كان العمود الفقري يتأثر وجذر عصب العمود الفقري (اعتلال الجذور) يتم سحقه ؛
- ميل العظام الطويلة
- تضيق العمود الفقري (تضيق وضغط الحبل الشوكي والأعصاب).
في معظم الحالات ، يتطور مرض باغيت العظمي ببطء ويمكن إدارته بفعالية في جميع الأشخاص تقريبًا.
يمكن لمرض باجيت ، وخاصةً إذا كان مهملاً ، أن يحرض على حالات طبية أخرى ، بما في ذلك:
- كسور العظام الكاملة أو شقوق العظام القشرية. يمكن أن تؤدي التمزقات المرضية إلى فقد غزير للدم بسبب فرط الأوعية الدموية النموذجي للعظم المرئي.
- هشاشة العظام وهشاشة العظام الثانوية: يمكن أن تزيد العظام المشوهة من كمية الضغط على المفاصل المجاورة للعظام المصابة. على سبيل المثال ، يمكن أن يحدث التهاب المفاصل نتيجة لتعرض العظام الطويلة للساقين ، مما يؤدي إلى تشوه محاذاة الضغط لديهم وزيادة الضغط على المفاصل القريبة (الركبة والورك والكاحل). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للعظم المرئي أن يزيد حجمه ، مما يؤدي إلى تآكل الغضروف المفصلي وتمزيق الركبة أو الورك. في هذه الحالات ، قد يرجع الألم إلى مزيج من مرض باجيت وهشاشة العظام.
- الساركوما العظمية (ورم عظمي خبيث): التحول الورمي هو حدث نادر جدا ، موصوف في أشد أشكاله ، والتي يجب أخذها بعين الاعتبار عندما ينشأ الألم أو يتفاقم بشكل مفاجئ.
- يمكن أن يحدث الصمم في إحدى الأذنين أو كليهما عندما يؤثر مرض باغيت العظمي على الجمجمة والعظام المحيطة بالأذن الداخلية. يمكن للعلاج أن يبطئ أو يوقف فقدان السمع ويمكن أن تدعم السمع هذه الحالة.
- قد تنجم بعض الأمراض القلبية الوعائية عن مرض باجيت الجدي (بمشاركة هيكلية تزيد عن 15٪). في العظام ، يمكن أن تتكون الروابط الشريانية في الغالب ، وبالتالي ، فإن القلب يجب أن يزيد من عبء العمل (أي ضخ المزيد من الدم) لضمان إمدادات كافية من الأكسجين إلى الأنسجة. هذه الزيادة في النتاج القلبي يمكن أن تؤدي إلى تكلس الصمام الأبهري. قد يؤدي تضيق الأبهر الناتج إلى تضخم البطين ويحتمل أن يؤدي إلى قصور القلب.
- المضاعفات العصبية الأخرى: متلازمة ضغط الأعصاب ومتلازمة ذيل الفرس. إذا كان الموقع المصاب هو القاعدة القحفية ، فقد يحدث الشلل العصبي في الجمجمة ، في حين أنه إذا كان مرض باجيت يؤثر على العمود الفقري ، فقد يحدث الشلل النصفي مع نقص وظيفي أو شلل حركي. نادرًا ، عندما تكون الجمجمة متورطة ، قد يكون هناك تورط للأعصاب الحركية للعين ، مع اضطرابات متلاحقة في المجال البصري.
مرض باغيت ليس له علاقة بهشاشة العظام: على الرغم من أن مرض باجيت العظمي وهشاشة العظام قد يحدثان في نفس المريض ، فهو اضطرابات مختلفة. على الرغم من الاختلافات الملحوظة ، فإن العلاجات المختلفة لمرض باجيت تستخدم بشكل فعال لعلاج هشاشة العظام.
التشخيص
قد ينتج تشخيص مرض باجيت عن التحقيق في علامات سريرية مشتبه بها محددة أو أن يكون عشوائيًا تمامًا.
يمكن تشخيص مرض العظام باستخدام واحد أو أكثر من التحريات التالية:
تحقيقات الأشعة
إن امتحان Rx هو أول اختيار مسح لتشخيص مرض باجيت. فهو يسمح بالحصول على المسح الإشعاعي لشكل الهيكل العظمي المتأثر بالاضطراب (مناطق ارتشاف العظم وتضخم العظم والتشوه) ويمثل الأداة التشخيصية الأكثر أهمية لتحديد أي مضاعفات. يمكن أن يكون المسح الإشعاعي هو الجسم الكلي ، أو الحوض ، أو العمود الفقري القطني ، بناءً على موقع المرض. يُعدّ التصوير المضاد للشيخوخة مع النويدات المشعة مفيدًا في تحديد مدى انتشار المرض ونشاطه. لا يُنصح بالتحري التجميعي إلا بعد تأكيد التشخيص بالفحص الإشعاعي التقليدي ، حيث أن العديد من الأمراض التي تتميز بإعادة تشكيل العظام يمكن أن توفر نتيجة إيجابية. خصوصيتها ضعيفة ، لكنها أكثر حساسية من الأشعة في تقييم الامتداد العظمي لمرض باجيت. وأخيرًا ، يمكن أن يدعم التصوير المقطعي المحوسب (TAC) التشخيص التفريقي (الفصال العظمي وهشاشة العظام وتلين العظام والورم العظمي) ، ومن المفيد دمج المعلومات التي تم الحصول عليها مع امتحان آر إكس ويسمح بمراقبة مسار المرض.
التحليل النسيجي
الخزعة العظمية هي فحص مطلوب في حالات نادرة ، خاصةً إذا كان هناك شك في حدوث تطور خبيث. تتميز العجينة الجرثومية بطبقة نسيجية من خلال مظهر "الفسيفساء".
تحليل الدم والبول
في المريض ، قد تكون القيم فوق المستوى الطبيعي من الفوسفاتاز القلوي في تركيبة مع غير متغيرة الكالسيوم والفوسفات ومعاملات aminotransferase مؤشرا على مرض العظام باجيت. تشير الزيادة في فوسفاتاز القلوية الدواسة في الدم إلى التنشيط الخلوي لتكوين أنسجة العظام وتمثل علامة ذات حساسية تشخيصية أكبر. وبالتالي ، فإن الفوسفاتاز القلوي الكلي في مصل الدم هو علامة الاختيار الأولى لتشخيص ومراقبة مرض باجيت ، حيث تشهد زيادة مستويات البولية من هيدروكسي برولين على التحلل العظمي (توجد في أمراض الهيكل العظمي وخاصة في هشاشة العظام). . قد تكون علامات أخرى من دوران العظام غير طبيعية ، وجدت في عينات البول ، أيضا ديوكسيبرايدولين و N- telopeptide (على حد سواء عالية). ومن ناحية أخرى ، فإن الإفراز الباكر لشظايا C-telopeptide isomerized ، هي مؤشرات حساسة للغاية لرصد نشاط المرض وتجعل من الممكن تقييم فعالية العلاج. عادة ما تكون جرعة calcemia ، phosphorus وهرمون الغدة الدرقية طبيعية ، ولكن الشلل يمكن أن يؤدي إلى فرط كالسيوم الدم ، مع ما يترتب على ذلك من تغيير في هذه المعايير.
مرض باجيت - الرعاية والعلاج »
