عمومية
الغشاء المحيط بالرئه ورم الظهارة المتوسطة هو ورم خبيث نادر ينشأ من الميزوثليوم التي تشكل غشاء الجنب.
غشاء الجنب هو الغشاء المصل الذي يغلف ويحمي الرئتين ويغطي التجويف الذي توجد فيه الرئتين.
السبب الرئيسي لورم الظهارة المتوسطة الجنبي في البشر هو التعرض للاسبستوس أو الأسبستوس.
تاك من المريض مع ورم الظهارة المتوسطة الجنبي. لاحظ كتلة الورم المشار إليها بواسطة الأسهم الصفراء التي تضغط على الرئة اليمنى (1). من ويكيبيديا
الأعراض النموذجية هي ألم في الصدر ، والسعال ، وضيق التنفس ، ونفث الدم ، والانصباب الجنبي ، والتعب والحمى.
لتشخيص دقيق لورم الظهارة المتوسطة الجنبي ، الامتحان الأساسي ، الذي يزيل أي شك ، هو الخزعة.
تشمل العلاجات الممكنة الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.
التكهن بشكل عام سلبي.
ما هو ورم الظهارة المتوسطة؟
ورم الظهارة المتوسطة هو أي ورم خبيث (أو سرطان) ينشأ من خلية ميسوثيليوم .
و mesothelium هو طبقة من الخلايا الحرشفية التي تغطي العديد من الأعضاء الداخلية - بما في ذلك الرئتين والقلب وبعض أعضاء البطن والخصيتين في الرجل والرحم في المرأة - والتجاويف الذي توجد فيه هذه الأعضاء.
طبقة من الخلايا الحرشفية من مختلف الميزوثيليوم الموجودة في جسم الإنسان يؤدي إلى الأغشية المصلية.
ما هو ورم الظهارة المتوسطة الجنبي؟
ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو الورم الخبيث الذي ينشأ من غشاء الجنب ، أي الميزوثليوم الذي يغطي الرئتين (غشاء الجنب الحشوي) والتجاويف التي تقع داخل الرئتين (الجنبة الجدارية).
بعض التفاصيل أكثر على غشاء الجنب
يخدم غشاء الجنب ، أولا وقبل كل شيء ، لحماية الرئتين .
وثانياً ، إنها تنتج سائل تشحيم يسهل انزلاقه على سطح الرئتين ، وذلك للسماح للأخير بالحصول على قدر أكبر من حرية التوسع.
بين غشاء الجنب الحشوي (يستريح على الرئتين) والغشاء الجنبي الجداري (على تجاويف حول الرئتين) ، هناك مساحة افتراضية تعرف باسم الفراغ الجنبي أو التجويف الجنبي .
الخصائص الرئيسية
ورم الظهارة المتوسطة الجنبي لديه قدرات تسلل جيدة (أي أنها قادرة على الانتشار في الأنسجة المجاورة) ويمكن أن تلوث ، مع خلايا السرطان ، تأمور.
علاوة على ذلك ، تتمتع أيضًا بقدرة انتقالية عادلة ، أي أنها قادرة على نشر بعض الخلايا الورمية في الأعضاء والأنسجة البعيدة عن الموقع الأصلي.
إن الخلايا السرطانية التي هي أبطال عملية الانتشار المذكورة آنفاً - والتي تُعرف أيضاً بالورم النقيلي - تأخذ اسم ورم خبيث .
أنواع أخرى من MESOTELIOMA
بالإضافة إلى ورم الظهارة المتوسطة الجنبي ، هناك:
- ورم الظهارة المتوسطة بيريكارديال : هو ورم الظهارة المتوسطة الذي ينشأ من تأمور ، أي ميسوثيليوم القلب والكيس الذي يحتوي على القلب
- ورم الظهارة المتوسطة البريتوني : هو ورم الظهارة المتوسطة التي تنشأ من الصفاق ، أي الميزوثليوم الذي توجد فيه بعض أعضاء البطن.
- ورم الظهارة المتوسطة الخصية (أو ورم الظهارة المتوسطة في سترة المهبل من الخصية ): هو ورم الظهارة المتوسطة التي تنشأ من الميزوثليوم من الخصيتين. ميزوثيليوم الخصيتين المعروف أيضا باسم سترة المهبل من الخصية.
- ورم الظهارة المتوسطة من perimetrio (أو ورم الظهارة المتوسطة في المصل سترة ): هو ورم الظهارة المتوسطة التي تنشأ من الميزوثليوم من الرحم ، المعروف أيضا باسم الرحم المصل.
الأسباب
بالنسبة للبشر ، فإن السبب الرئيسي لورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو التعرض للاسبستوس أو الأسبستوس .
الأسبستوس هو عبارة عن مجموعة من المعادن (غير قابلة للصداء والفيليوسيلات) ، مرتبة في أجسام مطولة (ما يسمى بـ "ألياف الأسبستوس") وقادرة على الانتشار بسهولة في الهواء.
وبسبب تشتته السهل في الهواء ، تبين أن الأسبستوس عبارة عن منتج مستنشق ، يتغلغل في جسم الإنسان من خلال الجهاز التنفسي.
تظهر آثار التعرض للأسبست في غشاء الجنب بعد سنوات عديدة: يمكن أن يحدث ورم الظهارة المتوسطة الجنبي بعد 20 ، إن لم يكن حتى 50 عاما (ملاحظة: وهذا ينطبق أيضا على أنواع أخرى من ورم الظهارة المتوسطة).
الاسبستوس وورم الظهارة المتوسطة بشكل عام
الأسبستوس هو الجاني الرئيسي لأي نوع من أنواع ورم الظهارة المتوسطة.
وفقا لإحصائية الأنجلو سكسونية المثيرة للاهتمام بشأن المملكة المتحدة ، 9 من أصل 10 رجال يعانون من ورم الظهارة المتوسطة وحوالي 8 من أصل 10 نساء مع ورم الظهارة المتوسطة هم الناس الذين لديهم اتصال مع الاسبستوس في حياتهم.
عوامل الخطر مرتبطة بالسعودية
وبينما كانت تستخدم على نطاق واسع في المنشآت الصناعية بسبب مقاومتها للحرائق والأحماض والكائنات الدقيقة وارتداء اليوم ، لم يعد الإسبستوس قيد الاستخدام ، بل إن العديد من دول العالم حظرت تسويقه ، آثاره الضارة على صحة الإنسان. هذا إلى حد كبير من خطر التعرض للاسبستوس ، وبطبيعة الحال ، فإن خطر الإصابة بسرطان ورم الظهارة المتوسطة الجنبي والاضطرابات الأخرى ذات الصلة (ورم الظهارة المتوسطة الأخرى ، تليف ، وما إلى ذلك).
الحرير الصخري
في الوقت الحاضر ، الأشخاص الذين لا يزالون معرضين بشكل خطير للأسبست هم: أولئك الذين يعيشون بالقرب من مقالع التعدين القديمة للأسبستوس ، أولئك الذين يعيشون بالقرب من المباني القديمة مع أجزاء من الأسبستوس والذين يعيشون بالقرب من المواقع الطبيعية الغنية من تلك المكونات المعدنية تشكيل الأسبستوس.
من المهم التأكيد على هذا المفهوم: كلما بدأت في وقت مبكر وكلما زاد التعرض للأسبست ، كلما زاد خطر الإصابة بورم الظهارة المتوسطة الجنبي.
الأماكن الأكثر تعرضًا للأسبستوس ، قبل إلغائها:
- الآلات الأسمنتية التي أنتجت Eternit (Eternit هو الاسم التجاري للاسبستوس).
- الصناعات النسيجية التي تنتج الأسبستوس والفساتين والقفازات.
- أحواض بناء السفن والسكك الحديدية.
- منشآت البناء.
- صناعات مواد الاحتكاك ، مثل المكابح والقوابض.
- محاجر استخراج المعادن التي تشكل الأسبستوس.
أسباب أخرى أو عوامل الخطر فقط
وفقا لبعض الدراسات العلمية ، فإنها يمكن أن تفضل ظهور ورم الظهارة المتوسطة الجنبي:
- التعامل مع فيروس SV40 ، بعد التعرض السابق للأسبستوس. لا تزال الأبحاث حول هذا الموضوع نادرة وتتطلب المزيد من الدراسة.
- التعرض للإشعاع العلاج الإشعاعي.
- التعرض لثاني أكسيد الثوريوم .
- التعرض لمعدن يعرف باسم erionite ، موجود في تركيا.
علم الأوبئة
الغشاء المحيط بالرئه ورم الظهارة المتوسطة حسابات ما يقرب من 75 ٪ من ورم الظهارة المتوسطة البشرية ويمسك الأكثر شيوعا ورم الظهارة المتوسطة .
أكثر من المرضى الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي أكثر من 50 سنة (المرضى الذين يبلغون من العمر 70 عاما ، حتى الآن ، هم الأكثر عددا). هذه الظاهرة المميزة في السكان في منتصف العمر تفسر من خلال الآثار البطيئة جدا التي يكون لها علاقة مع الاسبستوس على الإنسان.
علم الأوبئة من ورم الظهارة المتوسطة
ورم الظهارة المتوسطة هو ورم خبيث نادر الحدوث. على سبيل المثال ، في المملكة المتحدة ، فإنه يؤثر على 2600 شخص كل عام. في ايطاليا ، ما يزيد قليلا عن 2000 شخص في السنة.
في الماضي ، كان المرضى الذين يعانون من ورم الظهارة المتوسطة معظمهم من الرجال (ملاحظة: نسبة الذكور إلى الإناث كانت 5 إلى 1 ، لصالح الذكور) ؛ اليوم ، الوضع مختلف قليلاً ، وانخفض عدد الرجال المرضى مقارنة بالنساء.
على الأرجح ، كانت الزيادة في عدد الذكور ، كما تبين في الماضي ، مرتبطة بحقيقة أن عمال الأسبست - عندما كانت هذه المادة لا تزال مستخدمة على نطاق واسع - كانوا في معظمهم من الرجال.
الأعراض والمضاعفات
الأعراض والعلامات النموذجية للورم الظهارة المتوسطة الجنبي هي:
- ألم في الصدر وأحيانًا في منطقة أسفل الظهر
- ضيق في التنفس (ضيق النفس)
- السعال المستمر و / أو بحة في الصوت
- الانصباب الجنبي
- نفث الدم (السعال مع الدم)
- حمى فوق 38 درجة مئوية ، مع التعرق ، وخاصة في الليل
- التعب والضعف العضلي
- صعوبة في البلع
- فقدان الوزن غير المبررة
لتعميق: أعراض ورم الظهارة المتوسطة الجنبي
جوانب المرحلة الأولى
عادة ، في البداية ، ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هو أعراض ، أي دون أعراض وعلامات واضحة.
هذه الخصوصية تجعل التشخيص المبكر صعبًا.
دمغات المسيرية المرئية
في الحالات الأكثر شدة ، يمكن أن يسبب ورم الظهارة المتوسطة الجنبي ظهور كتل ورمية مختلفة على مستوى الصدر ، وانهيار واحد أو كلا الرئتين ( استرواح الصدر ) والانسداد الرئوي .
وعلاوة على ذلك ، في مرحلة متقدمة ، يمكن أن ينتشر الانبثاث إلى أعضاء مختلفة من الجسم.
التشخيص
يبدأ المسار التشخيصي للكشف عن ورم الظهارة المتوسطة الجنبي مع فحص موضوعي دقيق وتاريخ طبي دقيق (التاريخ السريري). ثم ، يستمر مع بعض اختبارات التصوير التشخيصية ، بما في ذلك RX-thorax ، TAC ، الرنين المغناطيسي النووي و PET . وأخيرًا ، ينتهي الأمر بخزعة ، وهي أكثر الفحوصات الإرشادية ، وتلك التي تؤكد أي شكوك ولدت خلال التقييمات السابقة.
أهمية التشريح
كما ذكر ، ورم الظهارة المتوسطة الجنبي يؤثر على نحو حصري تقريبا الناس المعرضين للأسبستوس.
هذه الخاصية تجعل السلالة علامة أساسية في عملية التشخيص ، حيث أن الفرد الذي لم يكن على اتصال بالأسبست في الحياة ، حتى وإن كان يقدم أعراضًا مريبة ، فإنه يعاني من اضطراب آخر بخلاف ورم الظهارة المتوسطة الجنبي.
من بين الحالات المرضية التي تسبب أعراض وعلامات مشابهة لتلك التي من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي ، وتشمل سرطان الرئة والتليف الرئوي والتهابات الرئة.
صور التشخيص
تسمح اختبارات التصوير التشخيصي للطبيب بتحديد الموقع الدقيق للورم أو الجماهير ومعرفة ما إذا كانت هذه الأجهزة قد غزت أعضاء أو أنسجة أخرى أو كانت لها تأثيرات معينة (الانصباب الجنبي ، الانسداد الرئوي ، الخ).
خزعة
يتكون الخزعة في جمع عينة من الخلايا من كتلة الورم وفي التحليل المختبري لهذه العينة.
من خلال تحليل الخلايا الورمية ، يستطيع الطبيب أن يفهم نوع الخلية التي أدت إلى الورم الخبيث: إذا تبين أن عملية تكوين كتلة الورم بدأت على مستوى خلية الميزوثليوم لغشاء الجنب ، ثم كتلة الورم المذكورة أعلاه هو ورم الظهارة المتوسطة الجنبي.
علاوة على ذلك ، فإن الخزعة مفيدة لأنها تسمح بالكشف عن خاصيتين هامتين للورم الخبيث: التدريج والدرجة.
في حالة ورم الظهارة المتوسطة الجنبي ، يمكن إجراء جمع العينة الخلوية للخزعة عن طريق إجراء التنظير الصدري أو إجراء بضع الصدر .
ما هو التدريج ودرجة الورم الخبيث؟
يتضمن تنظيم الورم الخبيث كل تلك المعلومات ، التي تم جمعها خلال الخزعة ، فيما يتعلق بحجم كتلة الورم وقوتها المتسللة وقدرتها على الانتشار.
ومع ذلك ، فإن درجة الورم الخبيث تشمل جميع تلك البيانات ، التي ظهرت خلال الخزعة ، والتي تتعلق بمدى تحوّل الخلايا السرطانية الخبيثة ، مقارنة بنظيراتها السليمة.
علاج
اختيار العلاج الذي يجب اتخاذه في حالة ورم الظهارة المتوسطة الجنبي يعتمد على عدة عوامل ، منها: التدريج ودرجة الورم الخبيث (وجود النقائل ، تطور المرض ، الخ) ، الحالة العامة للصحة للمريض (المرضى عموما المسنين) والمناطق المتضررة من الجسم.
حاليا ، فإن خيارات العلاج من ورم الظهارة المتوسطة الجنبي هي: الجراحة والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.
جراحة
الهدف من الجراحة هو إزالة (أو استئصال) كتلة الورم التي تشكل ورم الظهارة المتوسطة الجنبي.
بشكل عام ، جميع ورم الظهارة المتوسطة - وبالتالي ورم الظهارة المتوسطة الجنبي أيضا - تقدم نفسها قليلا للإزالة الجراحية.
لمزيد من تعقيد العملية ، إذن ، قد يكون مقر البداية غير الملائمة للكتلة الورمية: إذا كان هذا الأخير ، في الواقع ، ينشأ في منطقة يصعب الوصول إليها باستخدام الأدوات الجراحية ، فإن عملية الإزالة معقدة للغاية.
المعالجة بالإشعاع
في حالة ورم الظهارة المتوسطة الجنبي ، قد يمثل العلاج الإشعاعي بديلا للتدخل الجراحي - إذا لم يكن ذلك ممكنا - أو شكل من أشكال العلاج المساعد ، الذي يتعين القيام به بعد الإزالة الجراحية لكتلة الورم ( العلاج الإشعاعي المساعد ).
عندما يكون للعلاج الإشعاعي قيمة مساعدة ، فإنه يعمل على تدمير الخلايا السرطانية التي لم يتمكن الجراح من إزالتها.
العلاج الكيماوى
العلاج الكيميائي في ورم الظهارة المتوسطة الجنبي يتكون من إدارة واحد أو أكثر من الأدوية المضادة للسرطان ، سواء بشكل منظم أو intrapleurically (أي مباشرة في التجويف الصدري)
اعتمادا على خصائص الورم الحالي ، يمكن للطبيب المعالج أن يقرر ما إذا كان يختار العلاج الكيميائي قبل الجراحة (ويسمى أيضا العلاج الكيميائي لـ neoadjuvant ) أو للعلاج الكيميائي بعد الجراحة (المعروف أيضا باسم العلاج الكيميائي المساعد ).
الهدف من العلاج الكيميائي الجديد هو الحد من كتلة الورم ، وذلك لجعل إزالة الجراحية اللاحقة أسهل.
من ناحية أخرى ، فإن الهدف من العلاج الكيميائي المساعد هو القضاء على الخلايا السرطانية التي لم يتمكن الجراح ، من خلال تدخل استئصالها ، من إزالتها.
الرعاية المحتملة في المستقبل
في الآونة الأخيرة ، يقوم الأطباء والباحثون بتجربة تأثيرات بعض الأدوية الخاصة ، التي تنتمي إلى فئة الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، والمعروفة أيضًا باسم الأدوية البيولوجية.
بين الأدوية البيولوجية التي يبدو أن لها آثار علاجية ضد ورم الظهارة المتوسطة الجنبي ، يستحق tremelimumab إشارة خاصة.
إنذار
الغشاء المحيط بالرئه ورم الظهارة المتوسطة دائما تقريبا لديه توقعات سلبية ، لأن التشخيص هو في كثير من الأحيان في وقت متأخر جدا ، عندما يكون الوضع قد تعرض للخطر بالفعل.
على الرغم من وجود المرضى الذين يعيشون على قيد الحياة حتى 3 سنوات ، في حالة ورم المتوسطة الجنبي متوسط معدل البقاء على قيد الحياة حوالي 12 شهرا.
