ما هو PEMFIGO
يعرّف مصطلح الفقاع مجموعة من الجلادات الفقاعية مع مسببات المناعة الذاتية . تتميز هذه الحالات الجلدية النادرة من ظهور آفات في الجلد والأغشية المخاطية .
الأسباب
اليوم نحن نعلم أن الفقاع يرجع بشكل رئيسي إلى تغيير آليات الالتصاق الخلوية للبشرة. على وجه الخصوص ، يحدث المرض بسبب وجود أجسام مضادة محددة (IgA أو IgG) التي تهاجم مكونًا من الديسموسومات ، مما يؤدي إلى إتلاف هذه التراكيب (نقاط الربط) التي تربط الخلايا البشروية القريبة بشكل وثيق. الأجسام المضادة الذاتية الشاذة تتفاعل مع بعض البروتينات السكرية الموجودة في ديزموسيات الكيراتينية: ديسمولجينس ( Dsg) ؛ عندما تهاجم الأجسام المضادة الذاتية هذه المكونات ، فإن إطلاق البلازمينوجين (سلف بروتاز البلازمين) يحدث ، مع ما يترتب على ذلك من تدمير الجسور بين الخلايا وتحلل خلايا البشرة المصابة: وتسمى هذه الظاهرة بالتحليل الشرياني ( acantolysis) . في وقت لاحق ، يتم استدعاء السائل الترانسني عن طريق الانتشار الأسموزي ، لتشكيل تورم مميزة أسفل الطبقة الخارجية للبشرة ( فقاعة ).
باختصار. التسبب في تكوين الفقاعات
الترابط من أب السيارات إلى Dsg → تفعيل الإشارات داخل الهيولى "إنتاج المنشط البلازمينوجين" البلازمينوجين → بلازمين ← الشريان العظمي: انهيار التصاق الخلايا البشرة ← تشكيل الفقاعات الفقاعية المميزة
عرض المرض هو متغير ، كما يمكن أن يكون في شكل مترجم أو منتشر .
يتم تمييز النموذجين الأكثر شيوعًا عن الموقع الذي يحدث فيه "الفصل" بين الخلايا:
- Pemphigus vulgaris : Pemphigus vulgaris : هو شكل من الفقاع العميق ، حيث تنفصل خلايا البشرة نفسها في الطبقة الشائكة .
- Pemphigus foliaceus : انفصال الخلية يحدث على مستوى الطبقة المحببة ، وتقع على مستوى أكثر سطحية .
يتميز الفقاع بواسطة دورة تحت الحاد أو تقدمية مزمنة . بشكل عام ، يرتبط المرض بحالة خطيرة ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة: تكون الإدارة أفضل إذا تم إجراء التشخيص مبكراً ، وكذلك العلاج ، والذي قد يتضمن عقاقير أو علاجات مشابهة لتلك المستخدمة للحروق الشديدة.
العوامل المحرضة
في معظم الحالات ، لا يُعرف العامل المحدد للتسبب ، الذي يسبب أصل المرض. في الواقع ، فإن العوامل القادرة على تحريض الفقاع هي في الواقع عديدة ومتغايرة .
باختصار ، يعتمد بداية ومساحة الفقاع على التفاعل بين:
- العوامل المؤهبة (الجينية) : يرتبط الاستعداد الوراثي لوجود بعض المستضدات الخاصة لنظام التوافق العضلي الكبير. في الواقع ، في بعض المجموعات العرقية هناك ارتباط قوي بين هذا المرض وأليل معين من HLA-DR4 ، الذي يرتبط بمستضد الببتيد النابع من الديزموسومات. ومع ذلك ، فإن الاستعداد الوراثي الوحيد لا يكفي لتحفيز رد فعل المناعة الذاتية الذي يحدد المرض.
- عوامل محفزة غير متجانسة موجودة في البيئة : يمكن للعوامل الخارجية التدخل من وقت لآخر وبطريقة غير محددة ، مما يؤدي إلى آلية مناعية مبرمجة بالفعل وجاهزة للبدء.
في بعض الأحيان ، يتطور الفقاع كأثر جانبي لبعض الأدوية ، انظر على سبيل المثال مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، المفيدة في التحكم في ضغط الدم ، أو مواد خلبية مثل البنسلين. في هذه الحالات ، يطلق عليه الفقاع الناجم عن المخدرات . من وجهة نظر سريرية ، يشبه الفقاع الذي يسببه الدواء شكل المناعة الذاتية (في معظم الحالات يفترض ظهور فقاع سطحي) ؛ وبالتالي ، فإن هذا المرض هو حالة تلعب فيها العوامل البيئية دورًا رئيسيًا: فالمرض يحل تلقائيًا من تلقاء نفسه ، حتى بدون معالجة ، بعد القضاء على العامل الحافز (بعد سحب الدواء).
بالارتباط مع الاستعداد الوراثي ، يمكن أن تكون بعض العوامل التي تحفز الفقاع: | |
المخدرات |
|
العوامل المادية | الحروق والأشعة فوق البنفسجية والإشعاع المؤين |
فيروس | فيروس الهربس ، الفيروس المخاطي |
الأورام الخبيثة | السرطانات ، الأورام اللمفاوية |
الحمل والهرمونات | البروجسترون |
المواد المثيرة للحساسية | المبيدات الحشرية |
العوامل الغذائية | مركبات سبائك ، التانينات |
أمراض مجموعة الفقاع والفقر
يشير مصطلح الفقعان إلى بعض أشكال جلادات المناعة الذاتية ، مع ظهور ملامح مشابهة للفقاع (كما يوحي الاسم).
بالمقارنة مع الفقاع ، فإن أمراض الفقاع هي :
- أقل شيوعًا
- وهي لا تظهر انحلالاً في الشرايين : فالخلايا الشبقية تكون غائبة ، في حين يوجد ارتشاح يوزيني (عوضاً عن ذلك يغيب في الفقاع ، الذي لا يوجد ارتشاح للالتهابات) ؛
- يتم توجيه الأجسام المضادة إلى المستضدات الطبيعية (Ag) في الجلد والأغشية المخاطية ، وتقع على مستوى الغشاء القاعدي البشرة (بينما في الفقاع تقع Ag على سطح الخلايا الكيراتينية).
الأنواع الثلاثة الأكثر شهرة هي:
- فقعان فقاعي
- الفقعان الفقاعي ؛
- الفقعان الفقاعي ؛
تصنيف
أشكال الفقاع
هناك أنواع مختلفة من الفقاع التي تختلف تبعا لنوع desmoglein المتضررة من الأجسام المضادة ، وشدة ووضع الفقاعات في طبقات مختلفة من البشرة.
الأشكال الرئيسية للفقاع هي:
- pemphigus vulgaris والمتغيرات ذات الصلة:
- الفقاع الخضري
- الفقاع الهضمي الخضري ؛
- الفقاع الخضري Neumann.
- الفقاع foliaceus والمتغيرات ذات الصلة:
- الفقاع حمامي (متغير محلي).
وأشكال التصنيف السريري الأخير هي:
- الفقاع الأبوليوبلاستيك
- الفقاع إلى ترسب IgA ؛
- Pemphigus herpetiformis.
- الفقاع السطحي.
ملاحظة قصيرة.
إن مرض هايلي هيلي ، المعروف أيضًا باسم الفقاع المزمن العائلي الحميد ، هو علم الأمراض الجلدية النادرة مع انتقاله الوراثي (وهو علم الوراثة) وليس مرضًا من أمراض المناعة الذاتية. لهذا السبب ، لا يعتبر عموما جزء من مجموعة مرض الفقاع.
