تعريف تصلب الجلد
تصلب الجلد هو مرض مزمن ، اكتشف في 1930s ، والذي لا يزال يولد الارتباك والشك.
يسمى تصلب الجلد أيضا التصلب الجهازي التدريجي . اسمها مشتق من اليونانية القديمة ، التي ترجمتها الحرفية هي "الجلد الصلب": في الواقع ، يؤثر هذا المرض على الجلد الذي يولّد وتصلد الجلد. المناطق الأكثر تضررا من تصلب الجلد هي الذراعين والساقين والجلد حول الفم. ومع ذلك يمكن أن تمتد إلى الشعيرات الدموية والشرايين والأعضاء الداخلية (القلب والكلى والأمعاء والرئتين). في الحالة الأخيرة ، يمكن أن يكون للمرض عواقب خطيرة ، حتى وفاة هذا الموضوع.
لتعميق: أعراض تصلب الجلد
في إيطاليا ، يصيب تصلب الجلد حوالي 70،000 شخص ، 90٪ منهم من النساء: عمومًا تتراوح أعمارهن بين 40 و 50 عامًا ، لكن الشكل الأكثر حدة يحدث بين 20 و 25 عامًا.
الأسباب
يبدو غريباً أن تصلُّب الجلد يؤثر على عدد كبير من الناس ، وفي نفس الوقت ، لم يجد الأسباب المسببة له: فقد توصلت الأبحاث الحديثة ، مع ذلك ، إلى الاستنتاج القائل بأن الاستعداد الوراثي لكل فرد ، جنبا إلى جنب مع تراثه الجين ، هما عاملين أساسيين لتوضيح هذا المرض. تجدر الإشارة إلى أن التصلب الجهازي لا يعتبر مرض وراثي: في الواقع ، الأفراد المتضررين ليس لديهم أفراد الأسرة الذين يعانون من هذا الاضطراب ، على الرغم من أنه من المحتمل أن واحد أو أكثر من الأقارب تظهر أمراض المناعة الذاتية الأخرى.
لفترة طويلة كان يعتبر مرضا معديا: مع البحوث الحالية ، فإنه يعتبر "غير محتمل" أن العدوى يمكن أن تسبب أمراض من هذا النوع. على الرغم مما قيل ، فقد تم الافتراض بأن الفيروس (الفيروس المضخم للخلايا أو CMV ، والذي يدخل الخلايا تتكاثر بطريقة طفيلية وفي بعض الأحيان يسبب الموت) يمكن أن يكون متورطا في أصل تصلب الجلد ، كونه أحد المسئولين المفترضين عن تفعيل الاستجابة المناعية ضد الأعضاء أو الأنسجة من هذا الموضوع.
وقد وجد أن بعض المواد الاصطناعية ، مثل كلوريد الفينيل ، والهيدروكربونات العطرية وراتنجات الايبوكسي ، يمكن أن تؤدي إلى تليف مشابهة لتلك التي يصاب بها تصلب الجلد.
تصنيف
يصنف تصلب الجلد إلى نوعين مختلفين ؛ لكل منها ، هناك فئات فرعية متميزة على أساس المظاهر.
- تصلب الجلد الشامل - أو التصلب الجهازي - الذي قد يكون: محدود أو منتشر أو متداخل أو كريس. هو "محدود" إذا كان سماكة وتصلب الجلد يحدث في النهايات ؛ إنه "واسع الانتشار" إذا كان يشتمل على الأطراف والوجه والجذع والأعضاء الداخلية. داء تصلب الجلد هو "تداخل" في حالة أن الاضطرابات هي أيضا مختلفة ونموذجية من الأمراض التي تؤثر على النسيج الضام. "CREST" تعني مرض تصلب الجلد يتميز بالكالسينس ، متلازمة رينود ، اضطرابات المريء ، تصلب الجلد وتوسع الشعيرات.
كونها مرضا نظاميا ، تتأثر أيضا الأجهزة والأنظمة الأخرى: القلب ، الجهاز التنفسي ، الجهاز العضلي الهيكلي ، الجهاز البولي والجهاز الهضمي.
- تصلب الجلد الموضعي ، وهو نوع خطي (يظهر مع ندوب خطية على الوجه ، على الذراعين ، أو على الساقين) أو المورفيا (يتميز بنوع من صفائح الجلد السميكة والصعبة).
عمومية
من بين الخلايا التي تشارك في التسبب في الأمراض الجلدية هي الخلايا الليفية ، الخلايا البطانية من الأوعية الدموية والشرايين الصغيرة ، والخلايا الدفاعية (الخلايا الليمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية). ألياف الكولاجين مفرطة النشاط: فهي تنتج كمية هائلة من الكولاجين ، مما يخلق تكتلات. ونتيجة لذلك يصبح الجلد أكثر سمكا. تختفي الزوائد الجلدية ، بالإضافة إلى فيلم hydrolipidic.
تحدث التغيرات في تصلب الجلد على أوعية دوران الأوعية الدقيقة ، مع مظاهر sclerotizzanti على القلب والرئتين والأمعاء والجلد. يتم إنتاج كمية كبيرة من الأجسام المضادة.
العلاجات الممكنة
لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج تصلب الجلد
ليس من الصحيح التحدث عن "الشفاء" من تصلب الجلد: بل يجب أن نستخدم مصطلح "علاج" ، الذي لا يحل المشكلة تمامًا ، ولكن يمكنه تخفيف الضرر الذي لحق بالمريض ، وتحسين ظروفه المعيشية بطريقة أو بأخرى. .
من بين الأدوية ، ينبغي تفضيل أولئك القادرين على تأجيل تليف الأنسجة أو الجلد أو الأعضاء الداخلية: على سبيل المثال ، غاما الإنترفيرون ، الأيزومير D للبنسلين ، مثبط كيناز إيماتينيب. أيضا الكالسيتريول ، وهو مشتق من فيتامين د ، يمكن أن يخفف الاضطرابات.
كما تم مؤخرا النظر في الثاليدومايد وبعض المنبهات البروستاجلاندين.
بعض الجمعيات في الإقليم الوطني (AILS ، والرابطة الإيطالية للتصلب ، و GILS ، المجموعة الإيطالية لمكافحة Scleroderma) تشجع على جمع التبرعات وتقوي البحث العلمي لإيجاد حل لمشكلة تصلب الجلد في أقرب وقت ممكن.
