فئة صحة الدم

مقالات ذات صلة: Hypovolemia تعريف نقص حجم الدم هو انخفاض في حجم الدم المتداول. السبب المتكرر هو فقدان الدم (نزيف خارجي أو داخلي) ، عادة بسبب الصدمة أو الجراحة أو إصابة جدار الأعضاء الداخلية. يمكن أن ينتج نقص حجم الدم أيضًا عن فقد السوائل المفرط بسبب: جلدي (التعرق الزائد أو الحروق الحرارية أو الكيميائية) الجهاز الهضمي (الأمراض ال

تعريف داء Macrocytosis هو حالة تكون فيها خلايا الدم الحمراء أكبر من الطبيعي. يمكن العثور على خلايا الدم الكبرى في بعض أشكال فقر الدم (sideroblastic ، خبيث ، اللاتنس و megaloblastic). كثرة الكريات macrocytosis متكررة في وجود نقص أو استخدام معيبة من فيتامين B12 أو الفولات. يمكن أن يرتبط هذا التظاهر بسوء التغذية ، وإدمان الكحول ، والحمل (لزيادة الاحتياج) ، والذباب الاستوائي والأمراض المعدية المعوية ، مثل مرض الاضطرابات الهضمية ومرض كرون.

تعريف مرض فون ويلبراند هو اضطراب وراثي بسبب شذوذ كمي أو هيكلي أو وظيفي لأحد العوامل المشاركة في المرحلة الأولية لعملية التخثر (عامل ويلبراند ، VWF). على وجه الخصوص ، مرض فون ويلبراند هو ثانوي لطفرة جينية على الكروموسوم 12. من هذا الانحراف يتبع تغيير الإرقاء الأولي (الذي يؤدي إلى فترة نزيف طويلة) وتخفيض للعامل الثامن من تجلط الدم المتداول. ينتقل مرض فون ويلبراند بشكل عام بطريقة جسمية قاهرة (لذ

مقالات ذات صلة: Myelofibrosis تعريف Myelofibrosis هو مرض مزمن يؤثر على نخاع العظام. ينتمي هذا الشرط لمجموعة من متلازمات الميلوبروبيفيرمات المزمن (التي تشمل أيضا كثرة الحمر فيرا و thrombocythemia الأساسية) ، والتي تستمد من التحول الورمي من أسلاف الجذعية المكونة للدم الذي يؤدي بدوره إلى انتشار المفرط للخلايا الدم الناضجة. على وجه الخصوص ، يتميز myelofibrosis من فرط تنسج الخلايا الضخمة (زيادة في عدد وتعديل شكل الخلايا التي تستمد منها الصفائح الدموية) و المحببة (التي تنشأ منها خلايا الدم البيضاء) المرتبطة بالتليف لنخاع العظم و تكون الدم خارج ال

تعريف مرض كولي هو شكل من أشكال الثلاسيميا الوراثية ، ينتج عن تخليق أو غياب تغيب لسلاسل بيتا غلوبين من الهيموجلوبين. ويتبع ذلك صورة لظهور فقر الدم في مرحلة ما بعد الولادة ، وتدمير مبكر لخلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) وكريات حمراء غير فعالة ذات شدة متفاوتة. هذا الاضطراب الدموي ناتج عن تغيرات غير متجانسة (نقطة أو طفرات مركّبة ، حذف ، إلخ) إلى جين HBB (11p15.5). انتقال هو مقهورة جسديا ، لذلك فقط الطفل الذي يكون والداه كلا الحاملين قد يتأثر بمرض كولي. ويظهر مرض

تعريف Pancitopenia هو حالة مرضية يحدث فيها الانخفاض العددي لجميع الخلايا في الدم (خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح). وبعبارة أخرى ، يتم إنشاء ارتباط متزامن من فقر الدم ، نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات. نقص الصفيحات هو التعبير عن نقص في وظيفة النخاع ، والتي يمكن أن تحدث أثناء مختلف أمراض النخاع العظمي. تم العثور على هذا التوضيح ، على وجه الخصوص ، في الشذوذات النخاع

مقالات ذات صلة: Polycythemia vera تعريف Polycythemia فيرا هو متلازمة myeloproliferative مزمنة تتميز بزيادة في كتلة كرات الدم الحمراء. في قاعدة المرض هناك توسع نسيلي للخلايا الجذعية المكونة للدم. في الحقيقة ، في كثرة الحمر فيرا ، هناك مجموعة من الخلايا الجذعية الطبيعية وأخرى تشير إلى طفرات يمكن أن تسبب المرض.

تعريف البورفيريا هي مجموعة من الأمراض الأيضية ، التي تتميز بنقص في أحد الإنزيمات المشاركة في التخليق الحيوي في EME. مجموعة EME (أو hematin) هي جزء من جزيئات الهيموجلوبين والميوغلوبين والسيتوكرومات ، وهي قادرة على ربط الأكسجين والمركبات الأخرى. في وجود البورفيريا ، هو تراكم السلائف من EME ، مع آثار سامة. اعتمادا على العيب الأنزيمي الحالي ، يحدث ترسب هذه العناصر في مواقع مختلفة (مثل الكبد ونخاع العظام). في معظم الحالات ، تكون ال

تعريف البورفيريا الجلدي المتأخر هو مرض استقلابي ناتج عن خلل في أحد الإنزيمات المتضمنة في التخليق الحيوي. هذا الشرط يؤدي إلى تغييرات مميزة في الجلد ، ويقتصر على المناطق المعرضة لأشعة الشمس (الضيائية) ، ومشاكل في الكبد. تسبب البورفيريا الجلدية التاردية ، على وجه الخصوص ، بسبب طفرات في مورث بوكاربوكسيليز (UPGD). في حوالي 80 ٪ من المرضى ، يكون الزيغ المسؤول متقطعا (النوع 1 من البورفيريا cutanea

تعريف كثرة الكريات الحمر الوراثي هو شكل من أشكال فقر الدم الانحلالي المزمن. هذا الاضطراب هو ثانوي للتغيرات في بروتينات غشاء الخلية من كريات الدم الحمراء ، مثل spectrin ، والتي تحفز انحلال الدم السابق لأوانه. والنتيجة هي انخفاض في سطح غشاء كرات الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى تشكيل الخلايا الكروية (أصغر ، كروية وأقل تشوهًا) ، وانخفاض المقاومة التناضحية لخلايا الدم الحمرا